ITEM 164. Lymphomes malins

Objectif :

Diagnostiquer un lymphome malin.

Points communs

Rappels

▸ Hémopathies lymphoïdes matures. Prolifération monoclonale d’un lymphocyte B ou T bloqué à un stade donné de sa maturation. Le niveau de blocage définit le type de lymphome. Il s’agit d’un groupe de pathologies très hétérogène.

!!! La LLC, traitée dans un autre chapitre, entre dans le même cadre nosologique, il s’agit également d’une prolifération de lymphocytes matures.

▸ Pathologies dont l’incidence s’accroît régulièrement dans toutes les tranches d’âge. Actuellement : 12 cas /100 000 habitants par an.

Sur quoi suspectez-vous un lymphome?

▸ Tableaux cliniques très divers.

▸ Présentation les plus fréquentes :

♦ adénopathie(s) périphérique(s), particulièrement suspecte(s) si : taille > 2 cm, indolore(s), unique(s) ou asymétrique(s), non satellite(s) d’une porte d’entrée infectieuse, non contemporaine(s) d’un épisode fébrile transitoire, ancienneté > 1 mois,

♦ SMG,

♦ exploration d’une fièvre au long cours avec AEG.

▸ Présentation dont la prise en charge est une urgence : syndrome de compression extrinsèque par une masse tumorale (lymphomes agressifs) :

♦ syndrome cave supérieur : œdème en pèlerine, turgescence jugulaire, circulation veineuse collatérale thoracique,

♦ masse abdominale d’évolution rapidement progressive,

♦ signes neurologiques de compression médullaire.

Comment fait-on le diagnostic?

▸ Le diagnostic est anatomopathologique B9782294706608000220/fx1.jpg is missing

et nécessite donc une biopsie avec :

♦ prélèvements fixés dans le formol pour l’examen anatomopathologie classique. Analyse de l’architecture ganglionnaire, de la morphologie des cellules tumorales et immunophénotypage,

♦ prélèvements congelés à l’état frais pour la biologie moléculaire (recherche de transcrits spécifiques) +++.

En effet présence fréquente d’une translocation équilibrée mettant en contact le promoteur du gène des chaînes lourdes situé sur le chromosome 14 avec un autre gène qu’il dérégule.

=> recherche de la translocation par FISH ou du transcrit de fusion qui en résulte par biologie moléculaire.

LNH folliculaire : t(14;18). Réarrangement IgH-Bcl1

LNH du Manteau : t(11;14). Réarrangement IgH-Bcl2

LNH de Burkitt : t(8;14). Réarrangement IgH-cMyc.

Quels bilans réalisez-vous lors de la découverte d’un lymphome?

▸ Clinique :

♦ signes généraux :

• fièvre, sueurs nocturnes,

• AEG : amaigrissement, anorexie, asthénie,

• état général : classification OMS +++

0 : vie normale

1 : asthénie mais activité normale

2 : alitement < 50 % de la journée

3 : alitement > 50 % de la journée

4 : grabataire

♦ recherche d’un syndrome tumoral : palpation des aires ganglionnaires et recherche d’une hépatosplénomégalie,

♦ recherche d’une complication : syndrome cave supérieur, thrombose veineuse sur compression d’un axe vasculaire.

▸ Para-clinique :

♦ examens systématiques B9782294706608000220/fx1.jpg is missing

• radio thorax, TDM TAP sans et avec injection,

• BOM (recherche d’un envahissement médullaire),

• LDH, β2microglobulinémie, VS, CRP,

• bilan des comorbidités :

– iono, urée-créatinine,

– BHC,

– bilan d’hémostase,

– évaluation de la fraction d’éjection ventriculaire gauche par échographie ou scintigraphie,

– sérologie VIH, VHB, VHC,

– spermogramme et congélation de spermatozoïdes au CECOS chez les hommes,

– bilan pré-transfusionnel (groupe sanguin ABO + RH, 2 déterminations + RAI).

♦ selon l’anapath, si LNH agressifs :

• PL,

• Tep-TDM.

▸ Stadification du syndrome tumoral :

♦ classification de Ann Arbor :

• I : atteinte ganglionnaire limitée à un territoire anatomique, atteinte extra-ganglionnaire unique.

• II : atteinte de 2 territoires ganglionnaires ou plus, situés du même côté du diaphragme.

• III : atteintes ganglionnaires de part et d’autre du diaphragme avec ou sans atteinte splénique.

• IV : atteinte extra-ganglionnaire avec atteinte ganglionnaire non contiguë, deux atteintes extra-ganglionnaires, au moins, non contiguës.

Initialement créée pour la maladie de Hodgkin, cette classification est valable pour tous les lymphomes.

Particularités : 3 grands cadres

LNH de bas grade

Définit par une évolution lente mais une chimiorésistance relative.

Il y a peu de cellules en cycle, le temps de doublement de la tumeur est donc long, les patients sont souvent peu ou pas symptomatiques. Cependant la chimiothérapie, qui agit sur les cellules en cours de division, est moins efficace.

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