Item 164 Lymphomes malins

Objectif

• Diagnostiquer un lymphome malin.

Liens transversaux

ITEM 81 Fièvre aiguë chez un malade immunodéprimé.

ITEM 82 Grippe.

ITEM 83 Hépatites virales. Anomalies biologiques hépatiques chez un sujet asymptomatique.

ITEM 85 Infection à VIH.

ITEM 112 Réaction inflammatoire : aspects biologiques et cliniques. Conduite à tenir.

ITEM 116 Pathologie auto-immune : aspects épidémiologiques, diagnostiques et principes de traitement.

ITEM 127 Transplantation d’organes : aspects épidémiologiques et immunologiques ; principes de traitement et surveillance ; complications et pronostic ; aspects éthiques et légaux.

ITEM 146 Tumeurs intracrâniennes.

ITEM 162 Leucémies aiguës.

ITEM 163 Leucémies lymphoïdes chroniques.

ITEM 181 Iatrogénie. Diagnostic et prévention.

ITEM 219 Troubles de l’équilibre acidobasique et désordres hydroélectrolytiques.

ITEM 290 Ulcère gastrique et duodénal. Gastrite.

ITEM 291 Adénopathie superficielle.

ITEM 311 Éosinophilie.

ITEM 314 Exanthème. Érythrodermie.

ITEM 324 Opacités et masses intrathoraciques.

ITEM 328 Protéinurie et syndrome néphrotique chez l’enfant et chez l’adulte.

ITEM 329 Prurit (avec le traitement).

ITEM 332 Splénomégalie.

ITEM 334 Syndrome mononucléosique.

ITEM 345 Vomissements du nourrisson, de l’enfant et de l’adulte (avec le traitement).

Sujets tombés au concours de l’Internat : 1995, 1999, 2002

• 1995 : Homme de 32 ans. Adénopathie sus-claviculaire gauche ; syndrome inflammatoire biologique ; cellules de Sternberg à la biopsie ganglionnaire.

1) Quel est votre diagnostic ?

2) Justifiez ce diagnostic en reprenant les arguments positifs présents dans le résumé d’observation.

3) Comment complétez-vous le bilan d’extension de la maladie (en hiérarchisant votre démarche) ?

4) En supposant qu’il n’y ait pas d’autres localisations que celles décrites dans l’observation, comment classerez-vous la maladie de ce patient en fonction de la classification anatomoclinique en usage ?

5) Dans la même hypothèse, quels seront les principes du traitement ?

6) Dans le traitement de ce malade, une polychimiothérapie, comportant notamment un alkylant, est administrée. Quelles sont les complications iatrogéniques qui peuvent survenir dans l’année qui suit et à plus long terme ?

• 1999 : Homme de 19 ans. Adénopathies sus-claviculaires gauches et médiastinales ; syndrome inflammatoire biologique.

1) Quels sont dans cet énoncé les arguments en faveur du diagnostic de maladie de Hodgkin ?

2) Une biopsie ganglionnaire est effectuée confirmant le diagnostic de maladie de Hodgkin. Quel est le type histologique le plus probable chez ce patient ?

3) Quel(s) examen(s) vous paraît(ssent) indispensable(s) à prescrire dans le bilan de ce patient ?

4) En supposant que cet ou ces examens soient normaux, quel est le stade clinique d’extension de ce patient ?

5) Il est traité notamment par l’association MOPP comportant la méchlorétamine (alkylant), la vinblastine (alcaloïde de la pervenche), la procarbazine (proche des alkylants) et la prednisone. Quels sont les effets secondaires à craindre à court et moyen terme ?

6) Quelle est l’espérance de guérison de ce patient ?

• 2002 : Homme de 30 ans. Hospitalisé en urgence. Circulation veineuse collatérale, sueurs, amaigrissement, prurit. Anémie, syndrome inflammatoire biologique. Masse médiastinale à la radiographie thoracique.

1) Quels diagnostics évoquez-vous et comment les confirmer ?

2) Une étude histologique révèle un tissu tumoral contenant des cellules de Sternberg. Quels sont les examens réalisés pour compléter le bilan d’extension de cette maladie ?

3) Ce bilan révèle une atteinte pulmonaire de contiguïté et une atteinte ganglionnaire latérotrachéale et médiastinale antérieure. Le reste du bilan est normal. À quel stade classez-vous la maladie avec les éléments de l’observation ?

4) En dehors des éléments qui vous ont permis de classer la maladie, quels sont les éléments de valeur pronostique péjorative dans cette observation ?

5) Le traitement décidé comporte six cures d’ABVD : adriamycine, bléomycine, Velbé® (vinblastine), Déticène® (dacarbazine). Quel est le bilan à faire avant chimiothérapie ? Quelle est la toxicité respective de chaque drogue ?

Consensus

• Guide ALD n° 30 – Lymphomes non hodgkiniens ganglionnaires de l’adulte, HAS, septembre 2009.

http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2009-11/ald_30_gm_lnh_web.pdf

Pour comprendre…

Définition : Prolifération maligne monoclonale de cellules lymphoïdes ayant le plus souvent comme point de départ les organes lymphoïdes secondaires (rarement se développant dans des organes non lymphoïdes comme le cerveau) et envahissant secondairement les viscères, la moelle, le sang.

On distingue le lymphome de Hodgkin (ou maladie de Hodgkin) des lymphomes non hodgkiniens :

– pour des raisons historiques (le lymphome de Hodgkin est le premier lymphome décrit, en 1832) ;

– pour des raisons anatomopathologiques (le lymphome de Hodgkin se démarque par la présence de cellules de Reed-Sternberg par opposition aux autres lymphomes) ;

– pour des raisons cliniques et pronostiques (le lymphome de Hodgkin a certaines particularités cliniques et un pronostic souvent meilleur).

Architecture des organes lymphoïdes secondaires :

– le ganglion lymphatique est composé d’une zone médullaire et d’une zone corticale. Dans la zone corticale, les lymphocytes B sont regroupés en structures arrondies dénommées follicules primaires. Les lymphocytes T siègent en zone interfolliculaire. Les lymphocytes B activés par la rencontre d’un antigène prolifèrent et transforment l’architecture du follicule : celui-ci prend le nom de follicule secondaire. On y distingue : (1) le centre germinatif, qui présente une zone sombre faite de centroblastes (lymphocytes B en prolifération), siège de mutations somatiques et de la commutation isotypique (switch) et une zone claire faite de centrocytes (lymphocytes B « switchés », sélectionnés) ; (2) la zone du manteau, composée de lymphocytes B naïfs semblables à ceux du follicule primaire et qui entourent le centre germinatif, comme repoussés en périphérie par la prolifération ; (3) lazone marginale, en périphérie du manteau, qui est une conception artificielle dans le ganglion, tandis que c’est une zone bien individualisée dans la rate, zone qui est le siège de l’immunité spécifique indépendante de l’antigène, notamment par les lymphocytes B mémoires (voir aussi fig. 2, en Introduction) ;

– la rate est composée de la pulpe rouge (sinus sanguins et cordons de Billroth) et de la pulpe blanche qui est un agrégat de tissu lymphoïde intimement associé aux artérioles issues de l’artère splénique. Ce manchon lymphatique péri-artériolaire est composé de lymphocytes T. Les follicules lymphoïdes faits de lymphocytes B présentent des centres germinatifs si une stimulation antigénique a eu lieu. Ils sont disposés à intervalles réguliers dans le manchon péri-artériolaire. La zone marginale est bien individualisée en périphérie du manchon péri-artériolaire et contient des cellules capables d’une réponse immunitaire spécifique indépendante de l’antigène (lymphocytes B, LB mémoire et macrophages) ;

– les autres organes lymphoïdes périphériques : le tissu lymphoïde associé aux muqueuses (mucosa-associated lymphoid tissue, MALT) peut être aussi le siège de proliférations malignes (MALT gastrique, MALT des annexes oculaires, MALT pulmonaire, par exemple) ;

La lymphopoïèse débute dans la moelle à partir de la cellule souche lymphoïde (voir aussi fig. 1, dans Introduction à l’oncohématologie) :

– les lymphocytes T achèvent leur maturation dans le thymus où les lymphocytes T autoréactifs sont détruits. Les lymphocytes T matures expriment à leur surface un récepteur spécifique de l’antigène : le récepteur T (TCR). Ils colonisent les organes lymphoïdes, où ils participent à la réponse immunitaire spécifique dite cellulaire de deux façons : (1) deux tiers des lymphocytes T sont auxiliaires (ou « helper »), expriment la molécule CD4 à leur surface et coopèrent avec les lymphocytes B pour permettre la synthèse d’anticorps ; (2) un tiers sont des lymphocytes T cytotoxiques exprimant CD8, ils assurent des fonctions cytolytiques ;

– leslymphocytes B achèvent leur maturation dans la moelle. Les lymphocytes B matures expriment le CD20 et des immunoglobulines de surface IgM et IgD. Dans les organes lymphoïdes, leur maturation se poursuit, stimulée par la rencontre avec un antigène et par leur coopération avec les lymphocytes T. On distingue : (1) les lymphocytes B du précentre germinatif (naïfs, avant la rencontre avec l’antigène) ; (2) les lymphocytes B du centre germinatif (en cours de prolifération, siège de commutation de classe d’immunoglobuline) ; (3) les lymphocytes B post-centre germinatif (lymphocytes mémoires et plasmocytes — degré de différenciation ultime —, permettant la synthèse d’anticorps et la phase effectrice de l’immunité spécifique dite humorale) ;

– les lymphocytes NK (Natural Killer) jouent un rôle d’élimination de cellules cancéreuses ou infectées ne portant pas d’antigènes HLA. Ils sont un des acteurs de l’immunité innée.

Les lymphomes sont un groupe hétérogène de maladies, où les cellules malignes dérivent d’un lymphocyte (B, T, NK) à un certain stade de maturation, et débutent leur prolifération dans le site où réside le lymphocyte à cet instant (voir fig. 2, Introduction).

Les classifications des lymphomes (voir aussi Tableau II., dans l’Introduction à l’oncohématologie) permettent de regrouper des maladies en fonction :

– de leur présentation clinique ;

– de leur évolution ;

– de leur pronostic.

Pour plus de clarté, le lymphome de Hodgkin, ou maladie de Hodgkin (MDH), est traité ci-après séparément des autres lymphomes (dits lymphomes non hodgkiniens, LNH).

Lymphome de Hodgkin, ou maladie de Hodgkin

I Physiopathologie

A Développement tumoral

Les cellules malignes portent le nom de cellules de Sternberg.

Les cellules de Sternberg proviennent des lymphocytes B des centres germinatifs des ganglions.

Dans la maladie de Hodgkin, les cellules malignes sont très peu nombreuses (environ 2 % de l’infiltrat tumoral). La majorité de la tumeur est constituée d’un infiltrat cellulaire réactionnel dont la configuration architecturale aboutit à différentes classifications anatomopathologiques.

La maladie de Hodgkin se propage essentiellement par voie lymphatique à partir d’un ganglion initial. Rarement, l’extension se fait par voie hématogène vers la moelle, le foie, la rate (qui n’a pas d’afférence lymphatique) et d’autres organes. L’envahissement viscéral par contiguïté est possible.

B Étiologie

La cause de la maladie de Hodgkin est inconnue.

Le virus Epstein-Barr (EBV), agent de la mononucléose infectieuse, pourrait être une étape de la transformation maligne : dans 20 % à 50 % des cas, on retrouve le génome du virus dans la cellule de Sternberg.

II Épidémiologie

Incidence :

– 2 cas pour 100 000 femmes par an, en augmentation ;

– 3 cas pour 100 000 hommes par an, stable ou en diminution ;

– incidence en augmentation chez les adolescents et les adultes jeunes.

Deux pics d’âge de survenue : vers 30 ans et après 60 ans.

III Circonstances de découverte

A Présentation clinique*

Adénopathie périphérique révélatrice dans 80 % des cas ITEM 291 :

– plus souvent isolée que multiple ;

– allure tumorale : indolore, non inflammatoire, ferme, non satellite d’anomalie du territoire de drainage ;

– douloureuse après ingestion d’alcool (très évocateur).

Adénopathies associées à une splénomégalie, une hépatomégalie.

Tableaux d’urgence :

– adénopathies profondes compressives (syndrome cave supérieur) ;

– adénopathies abdominales compressives.

Fièvre au long cours associée ou non à des sueurs nocturnes et amaigrissement. Il existe des formes fébriles pures.

Prurit persistant isolé ITEM 329.

Les localisations hépatiques ou osseuses isolées révélatrices sont rares.

Le prurit et le caractère douloureux des adénopathies après ingestion d’alcool évoquent une maladie de Hodgkin plutôt qu’un LNH.

B Découverte paraclinique

La radiographie thoracique révèle la maladie de Hodgkin de façon fortuite dans 10 % des cas par un élargissement du médiastin évocateur d’adénopathies ITEM 324.

IV Diagnostic*

A Diagnostic positif

Le diagnostic de la maladie de Hodgkin repose sur la biopsie ganglionnaire.

1 Étude anatomopathologique

L’étude anatomopathologique* (fig. 164-1) décrit :

la présence de cellules de Reed-Sternberg, indispensables au diagnostic ;

un infiltrat réactionnel polymorphe constituant l’essentiel de la tumeur ;

la destruction de l’architecture ganglionnaire.

Fig. 164-1 Biopsie ganglionnaire. Lymphome de Hodgkin caractérisé par la cellule de Sternberg (1) associée un infiltrat lymphocytaire (2). (HES, × 240). (Voir aussi le cahier couleur.)

L’étude anatomopathologique doit classer la tumeur en fonction de sa composition et de son architecture :

classification traditionnelle selon Lukes-Rye (tableau 164-I ) ;

classification OMS de 2001 (tableau 164-II ) :

– les types 1 à prédominance lymphocytaire sont distingués en deux catégories :

• une forme d’architecture nodulaire, où les lymphocytes B sont organisés en nodules, classée à part (anciennement « paragranulome de Poppema et Lennert ») ;

• une forme d’architecture diffuse, où les cellules de Sternberg siègent dans une nappe de lymphocytes ;

– les formes scléronodulaire, à cellularité mixte, à déplétion lymphocytaire et la forme à prédominance lymphocytaire d’architecture diffuse constituent le groupe des « lymphomes de Hodgkin classiques ».

Tableau 164-I Classification selon Lukes-Rye

Type 1	Prédominance lymphocytaire (nappe de lymphocytes, rares cellules de Sternberg)	4 % cas
Type 2	Scléronodulaire (nodules cellulaires entourés de sclérose)	65 % cas
Type 3	Cellularité mixte	30 % cas
Type 4	Déplétion lymphocytaire (surtout des cellules de Sternberg, peu de lymphocytes)	1 % cas

Tableau 164-II Lymphome de Hodgkin selon la classification OMS (2001)

Lymphome de Hodgkin classique : – riche en lymphocytes (rare) – scléronodulaire (80 %) – cellularité mixte (20 %) – déplétion lymphocytaire (rare)

Lymphome de Hodgkin à prédominance lymphocytaire (LHNPL), anciennement appelé paragranulome de Poppema et Lennert

2 Immunocytochimie

Intérêt pour le diagnostic positif et le diagnostic différentiel.

La cellule de Reed-Sternberg est CD30⁺ CD15⁺ CD45⁻.

Lymphome de Hodgkin d’architecture nodulaire à prédominance lymphocytaire

Ce lymphome (anciennement dénommé « paragranulome nodulaire de Poppema et Lennert ») a certaines caractéristiques particulières :

cellules de Reed-Sternberg atypiques (nucléoles plus petits que dans le Hodgkin classique) ;

immunophénotypage différent (CD20⁺ CD45⁺ CD30⁻ CD15⁻) ;

comportement de LNH B indolent.

B Diagnostic différentiel

1 Lymphome anaplasique à grandes cellules

Prolifération maligne issue de cellules T ou de cellules non-B non-T, pouvant ressembler à la cellule de Sternberg d’autant plus que le CD30 est positif.

L’immunocytochimie permet de faire la différence : prolifération CD30⁺ mais, parfois, surexpression de la protéine ALK provenant de la translocation t(2;5), n’existant pas dans la maladie de Hodgkin.

2 Lymphome non hodgkinien T périphérique

L’immunocytochimie redresse rapidement le diagnostic : prolifération T CD3⁺ CD30⁻.

V Bilan d’extension et d’évolutivité*

L’objectif est de connaître le stade de la maladie pour :

évaluer le pronostic du malade ;

guider le choix thérapeutique.

A Bilan d’extension

1 Clinique

Palpation des aires ganglionnaires en précisant leur taille, leur siège : réalisation d’un schéma daté.

Palpation de la rate et du foie dont la taille est à préciser sur le schéma daté.

Examen ORL (anneau de Waldeyer).

Recherche de signes fonctionnels d’organes atteints par voie hématogène :

– signes fonctionnels pulmonaires ;

– douleurs osseuses ;

– examen neurologique.

2 Paraclinique

L’extension par voie lymphatique sus- et sous-diaphragmatique est évaluée par :

– radiographie thoracique de face et de profil, debout (fig. 164-2) : à la recherche d’un élargissement du médiastin ;

– scanner thoraco-abdomino-pelvien avec injection de produit de contraste (fig. 164-3) : inventaire et mesure des adénopathies profondes ;

– PET-scan systématique.

L’extension par voie hématogène est recherchée :

– certains examens sont systématiques :

• scanner thoraco-abdomino-pelvien et PET-scan à la recherche d’une atteinte d’organe (poumon, foie, rate…) ;

• biopsie ostéomédullaire à la recherche d’un envahissement médullaire ;

– les autres examens sont orientés par les anomalies de l’examen clinique et du bilan biologique :

• une hépatomégalie et/ou une perturbation du bilan hépatique (cholestase) en l’absence d’autre cause signifient le plus souvent une localisation hépatique du lymphome ; la ponction-biopsie hépatique est réalisée uniquement en cas de doute ;

• une cytopénie sur la NFS oriente vers un envahissement médullaire ;

• des douleurs osseuses et un bilan métabolique osseux perturbé (phosphorémie, calcémie, PAL) indiquent un envahissement osseux, objectivé par le PET-scan ; la scintigraphie osseuse n’a plus d’indication ;

• la présence de signes neurologiques indique la ponction lombaire et l’imagerie cérébrale.

Fig. 164-2 Radiographie thoracique de face debout mettant en évidence une masse médiastinale correspondant aux critères « bulky » et associée à un épanchement pleural gauche.

Fig. 164-3 Scanner thoracique injecté. En fenêtre médiastinale, on visualise une masse médiastinale englobant les structures vasculaires et la carène, associée à un épanchement pleural bilatéral prédominant à gauche. Ce scanner correspond à la masse médiastinale visualisée sur la radiographie thoracique. La biopsie ganglionnaire de cette patiente a révélé un lymphome de Hodgkin.

NB : La lymphographie bipédieuse et la laparotomie exploratrice ne sont plus d’actualité.

B Bilan d’évolutivité

Clinique : « A » (absence), « B » (présence) d’au moins un signe :

– sueurs nocturnes (drap et pyjama trempés) ;

– fièvre > 38 °C pendant plus de huit jours sans point d’appel infectieux ;

– amaigrissement > 10 % du poids corporel en moins de six mois.

Biologique : « a » (absence), « b » (présence) d’un syndrome inflammatoire. La vitesse de sédimentation évalue le syndrome inflammatoire et a un intérêt surtout dans les stades localisés (I et II sus-diaphragmatiques) ITEM 112.

C Classification selon l’extension et l’évolutivité

La classification utilisée est celle d’Ann Arbor (tableau 164-III). Elle décrit quatre stades d’extension.

Une aire ganglionnaire est définie par une même aire de drainage.

La rate est considérée comme une aire ganglionnaire. On rajoute la lettre « S » pour le préciser (par exemple : ganglion cervical et rate → Stade IIIS).

Dans les stades I, II, III, une atteinte viscérale par contiguïté du ganglion est précisée par la lettre « E » (on a donc des stades IE, IIE, IIIE) (par exemple : ganglion cervical et ganglion du hile hépatique avec extension au foie → Stade IIIE).

La lettre X (ou la dénomination « bulky ») définit une masse médiastinale supérieure à un tiers du plus grand diamètre thoracique mesuré en D5-D6 en inspiration profonde, le faisceau d’incidence étant postéro-antérieur (sur la radiographie standard).

À la classification d’Ann Arbor se rajoutent les lettres A/B, a/b selon les signes d’évolutivité (par exemple : atteinte ganglionnaire cervicale, inguinale et infiltration à la biopsie ostéomédullaire avec sueurs et VS élevée → Stade IVBb).

Tableau 164-III Classification d’Ann Arbor

Stade I	Une seule aire ganglionnaire atteinte
Stade II	Plus de deux aires ganglionnaires atteintes du même côté du diaphragme
Stade III	Atteinte ganglionnaire de part et d’autre du diaphragme
Stade IV	Atteinte viscérale par voie hématogène : poumon, os, foie, moelle osseuse

VI Facteurs pronostiques*

La prise en compte des facteurs pronostiques est indispensable à la décision thérapeutique.

Le facteur pronostique principal est le stade de la maladie selon la classification d’Ann Arbor ; les stades III et IV sont de moins bon pronostic.

En cas de stade localisé (I et II), les autres facteurs de mauvais pronostic sont :

– âge > 50 ans ;

– VS élevée ;

– bulky (rapport médiastinothoracique > 0,35) ;

– plus de trois aires ganglionnaires.

En cas de stade disséminé (III et IV), les autres facteurs de mauvais pronostic sont :

– sexe masculin ;

– âge > 45 ans ;

– stade IV ;

– hypoalbuminémie < 40 g/dl ;

– anémie < 10,5 g/dl ;

– hyperleucocytose > 15 000/mm³ ;

– lymphopénie < 600/mm³.

VII Bilan préthérapeutique*

A Clinique

L’examen clinique évalue :

– les comorbidités ;

– l’état nutritionnel ;

– le statut de performance du patient par différentes échelles (ECOG, Karnofsky, OMS) (tableau 164-IV ).

Tableau 164-IV Statut de performance : échelle de l’OMS

0	Absence de symptôme
1	Sujet symptomatique mais pouvant poursuivre une activité ambulatoire normale
2	Sujet alité moins de 50 % de la journée
3	Sujet alité plus de 50 % de la journée
4	Sujet alité en permanence, nécessitant une aide pour les gestes quotidiens

B Biologie

NFS-plaquettes :

– une cytopénie oriente vers une infiltration médullaire ;

– une anémie isolée peut être d’origine inflammatoire ;

– une éosinophilie est fréquente et oriente vers une maladie de Hodgkin plus que vers un lymphome non hodgkinien ITEM 311.

Ionogramme sanguin, urée, créatinine, iono-urinaire et protéinurie :

– une insuffisance rénale indique l’adaptation des posologies ;

– un syndrome néphrotique peut être directement lié à la maladie de Hodgkin ITEM 328.

LDH, acide urique, phosphorémie, calcémie : syndrome de lyse tumorale spontané en cas de forte masse tumorale (rare : ++).

Bilan hépatique :

– oriente vers une infiltration hépatique ;

– conduit à vérifier les sérologies virales VHB, VHC.

β₂-microglobuline.

Bilan prétransfusionnel (groupe sanguin, Rh, RAI).

Sérologie VIH (avec l’accord du patient).

Électrophorèse des protéines sériques : recherche hypoalbuminémie, hypogammaglobulinémie.

Recherche de stigmates d’auto-immunité uniquement en cas de point d’appel clinique ou biologique : test de Coombs, anticorps antinucléaires, facteur rhumatoïde, cryoglobuline.

La sérologie EBV n’a aucun intérêt. Le génome EBV est recherché systématiquement par l’anatomopathologie sur la biopsie.

C Imagerie

Électrocardiogramme.

Échographie cardiaque par voie transthoracique : systématique avant un traitement par anthracyclines.

Épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) : avant un traitement par bléomycine.

D Cryopréservation du sperme et des ovocytes (CECOS)

Risque de stérilité postchimiothérapie, postradiothérapie ITEM 30.

VIII Traitement*

L’objectif du traitement est la guérison du malade tout en limitant les effets secondaires.

La prise en charge est spécialisée : les décisions thérapeutiques doivent être prises par un comité de spécialistes au décours de la réunion de concertation pluridisciplinaire car les stratégies sont en évolution permanente.

Le patient est inclus dans un protocole thérapeutique si possible.

Le traitement repose sur la chimiothérapie ± la radiothérapie. Il n’y a pas de place pour la chirurgie d’exérèse.

La décision thérapeutique dépend du stade Ann Arbor et des facteurs pronostiques.

La réponse au traitement est définie selon les critères de Cheson :

– réponse complète : disparition de tout symptôme de maladie (clinique et au PET-scanner) ;

– réponse partielle : régression de plus de 50 % des masses initialement présentes et absence d’apparition de nouvelles localisations ;

– maladie stable : pas de réponse complète ni de réponse partielle ;

– rechute : toute nouvelle localisation ou augmentation de plus de 50 % de la taille des lésions.

A Radiothérapie

Le lymphome de Hodgkin est très radiosensible.

Cependant, l’objectif actuel est (dans le but de diminuer la toxicité thérapeutique) :

– la restriction des indications ;

– la restriction des champs d’irradiation aux territoires atteints (involved fields) ;

– la diminution des doses de radiothérapie.

Les champs de radiothérapie dits « de référence » (en mantelet sus-diaphragmatique et en « Y » inversé sous-diaphragmatique) sont strictement abandonnés.

De même, la radiothérapie diffuse exclusive dans les formes localisées et son association à la chimiothérapie dans les formes étendues ne sont pas utilisées.

B Chimiothérapie

Il s’agit d’une polychimiothérapie.

La première chimiothérapie utilisée a été l’association MOPP (méthylchlorétamine, vincristine, procarbazine, prednisone), permettant la rémission complète dans de nombreux cas au prix d’induction de leucémies ou cancers secondaires.

La chimiothérapie de référence actuelle, moins leucémogène, est l’association ABVD en cures mensuelles (doxorubicine, bléomycine, vinblastine, dacarbazine). Elle est peu ou pas aplasiante, d’administration courte, donc organisée en ambulatoire.

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