ITEM 163. Leucémies lymphoïdes chroniques
Objectif :
Diagnostiquer une leucémie lymphoïde chronique.
Définitions
▸ PROLIFÉRATION MONOCLONALE de lymphocytes B matures dans le sang, la moelle et les organes lymphoïdes secondaires.
▸ La LLC et les lymphomes lymphocytiques (SLL) sont considérés comme la même maladie. Il s’agit de la même cellule de départ. Dans les SLL, la localisation est uniquement ganglionnaire, sans cellules circulantes sanguines.
▸ On parle de leucémie chronique, car à la différence des LAL, il n’existe pas de blocage de maturation des précurseurs lymphoïdes, mais une accumulation de lymphocytes B matures anormaux.
Quelle est la fréquence de la LLC dans la population ?
▸ Incidence : 5/10 0000/an.
▸ Âge moyen au diagnostic : 65 ans.
▸ Sexe ratio H/F = 2 :1.
▸ Pas de facteur de risque identifié.
Quelle est la physiopathologie de la LLC ?
▸ Accumulation de lymphocytes B matures par DÉFAUT D’APOPTOSE et par un EXCÈS DE PROLIFÉRATION.
▸ Touche une classe de lymphocytes B impliqués dans la tolérance du soi et l’auto-immunité : MANIFESTATIONS AUTO-IMMUNES.
▸ Ces cellules expriment une IgM ou une IgD de surface : comme toute prolifération B, elle peut se traduire par une GAMMAPATHIE MONOCLONALE et une HYPOGAMMAGLOBULINÉMIE associée.
Quand évoquer le diagnostic de LLC ?
▸ Deux situations vont vous faire évoquer une LLC dans un dossier :
♦ devant une HYPERLYMPHOCYTOSE CHRONIQUE sur la NFS (> 4 000/mm3 pendant 3 mois) :
• présence de nombreux petits lymphocytes monomorphes sur le frottis,
• avec « ombre de Gumprecht » (cellules abîmées traduisant la fragilité des lymphocytes de LLC qui s’écrasent lors du frottis),
♦ devant un SYNDROME TUMORAL (comme toute prolifération lymphoïde) :
• traduit une maladie déjà évoluée,
• adénopathies bilatérales et symétriques, splénomégalie, hépatomégalie.
▸ Autres situations pouvant faire évoquer une LLC :
♦ INFECTION À RÉPÉTITION :
• gammapathie monoclonale associée à une hypogammaglobulinémie,
• susceptibilité aux infections par déficit immunitaire acquis.
♦ CYTOPÉNIES AUTO-IMMUNES : AHAI, érythroblastopénie auto-immune, PTI,
♦ ALTÉRATION DE L’ÉTAT GÉNÉRAL : asthénie, signe généraux type B (amaigrissement, sueur, fièvre) lorsque la maladie est déjà évoluée.
Quelles explorations diagnostiques réaliser ?
▸ INTERROGATOIRE :
♦ comorbidités et antécédents,
♦ fratrie (possibilité d’allogreffe).
▸ EXAMEN CLINIQUE :
♦ examiner et consigner par un schéma daté les aires ganglionnaires 
.
.▸ DIAGNOSTIC POSITIF de la LLC : caractérisation des lymphocytes circulants.
♦ NFS avec réticulocytes et FROTTIS SANGUIN : HYPERLYMPHOCYTOSE vraie > 4 000/mm3 CHRONIQUE (> 3 mois)
♦ IMMUNOPHÉNOTYPAGE DES LYMPHOCYTES CIRCULANTS 
: examen clé du diagnostic :
: examen clé du diagnostic :• score de Matutès 
qui recherche le phénotype caractéristique des lymphocytes de la LLC,
qui recherche le phénotype caractéristique des lymphocytes de la LLC,• diagnostic certain pour un score de 4 ou 5/5, atypique à 3/5.
• les lymphocytes de LLC sont de phénotype B (CD19, CD20) mais expriment un marqueur T : CD5
♦ Le myélogramme NE DOIT PAS ÊTRE FAIT systématiquement si l’immunophénotypage est typique.
▸ PRONOSTIC :
♦ CYTOGÉNÉTIQUE,
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