Définitions

▸ Dysmyélopoïèses = syndromes myélodysplasiques = SMD.

▸ Anomalie QUANTITATIVE et QUALITATIVE de l’hématopoïèse myéloïde.

▸ Pour faire dans la caricature, les SMD sont aux LAM ce que le polype colique ou la dysplasie du col sont à l’adénocarcinome colique ou au cancer du col utérin. On parle d’état pré-leucémique.

Quels sont la fréquence des SMD et les facteurs de risques prédisposant?

▸ INCIDENCE : 5/100 000/an en moyenne mais 20 à 30/100 000/an après 70 ans.

▸ Âge moyen au diagnostic : 70 ans.

▸ Sexe ratio H/F= 1,5 : 1.

▸ FACTEURS DE RISQUES FAVORISANTS :

♦ IDIOPATHIQUE dans 80 % des cas,

♦ tabagisme,

♦ TOXIQUES : benzène, hydrocarbures halogénés, pesticide (MALADIE PROFESSIONNELLE),

♦ RADIATIONS IONISANTES,

♦ CHIMIOTHÉRAPIES :

• agents alkylants ou inhibiteurs de topo-isomérases,

♦ GÉNÉTIQUES :

• maladie de Fanconi, trisomie 21, neurofibromatose, dyskératose congénitale,

• impliquée dans les SMD de l’enfant,

♦ aplasie médullaire idiopathique : évolution vers un SMD dans 50 % des cas.

Quelle est la physiopathologie des SMD?

▸ Transformation néoplasique des cellules souches hématopoïétiques par l’accumulation d’ALTÉRATIONS CLONALES, se traduisant par un développement anormal de la lignée myéloïde :

♦ ANOMALIES GÉNÉTIQUES irréversibles,

♦ ANOMALIES ÉPIGÉNÉTIQUES réversibles (modification de la méthylation et de l’acétylation de l’ADN),

♦ ANOMALIES CHROMOSOMIQUES : délétion 5q (5q-), trisomie 8, monosomie 7…

♦ l’accumulation d’anomalies successives provoque :

• un AVANTAGE PROLIFÉRATIF des clones anormaux,

• une RÉSISTANCE À L’APOPTOSE,

• un dérèglement du système immunitaire.

▸ Conséquences de ces anomalies sur l’hématopoïèse :

♦ ANOMALIE QUALITATIVE :

• HÉMATOPOÏESE INEFFICACE sur une ou plusieurs lignées myéloïdes (érythroïde, granuleuse ou mégacaryocytaire) coexistant avec une hématopoïèse efficace : les cellules myéloïdes prolifèrent et se différencient mais ne maturent pas normalement (signes de DYSPLASIE MÉDULLAIRE),

• augmentation initiale de l’apoptose des précurseurs médullaires anormaux (SMD de BAS GRADE),

• puis apparition d’une PROLIFÉRATION EXCESSIVE d’un précurseur immature, d’une RÉSISTANCE À L’APOPTOSE et à terme d’un blocage de maturation (SMD de HAUT GRADE puis LAM),

♦ ANOMALIE QUANTITATIVE : cytopénie périphérique car la production de cellules sanguines normale est diminuée,

♦ apparition de manifestations d’auto-immunité.

Comment classer les SMD?

▸ À partir de l’analyse cytologique sur le MYÉLOGRAMME (et rien d’autre). La présence d’anomalie morphologique (DYSPLASIE) d’une ou plusieurs lignées fait le diagnostic.

▸ L’ancienne classification FAB n’est plus tellement utilisée :

♦ ANÉMIE RÉFRACTAIRE (AR) : < 5 % de blastes médullaires, < 15 % de sidéroblastes en couronne, < 1 000 monocytes/mm³,

♦ AR SIDÉROBLASTIQUE IDIOPATHIQUE (ARSI) : < 5 % de blastes médullaires, > 15 % de sidéroblastes en couronne, < 1 000 monocytes/mm³,

♦ AR avec EXCÈS DE BLASTES (AREB) : > 5 % de blastes médullaires, < 15 % de sidéroblastes en couronne, < 1 000 monocytes/mm³,

♦ AR avec EXCÈS DE BLASTES EN TRANSFORMATION (AREB-t) : > 20 % de blastes médullaires, < 15 % de sidéroblastes en couronne, < 1 000 monocytes/mm³,

♦ LEUCÉMIE MYÉLOMONOCYTAIRE CHRONIQUE : > 1 % de blastes médullaires, < 15 % de sidéroblastes en couronne, > 1 000 monocytes/mm³.

▸ La classification OMS est la nouvelle référence (celle à apprendre) :

♦ les deux dernières pathologies de la classification précédente sont classées dans les leucémies,

♦ ce classement repose sur le nombre de lignées atteintes, la présence ou non de sidéroblastes, la présence ou non de blastes médullaires :

Classification OMS des syndromes myélodysplasiques
Classification OMS		Sang	Moelle

Anémie réfractaire (AR)	Sans sidéroblastes	Anémie Pas ou peu de blastes	Dysérythropoïèse isolée < 5 % DE BLASTES < 15 % DE SIDÉROBLASTES Pas de corps d’Auer
Anémie réfractaire (AR)	Avec sidéroblastes en couronne	Anémie Pas de blastes	Dysérythropoïèse isolée < 5 % DE BLASTES > 15 % DE SIDÉROBLASTES Pas de corps d’Auer
Cytopénie réfractaire avec dysplasie multilignée (CRDM)	Sans sidéroblastes	Bi- ou pancytopénie Pas ou peu de blastes Pas de corps d’Auer Monocytes < 1 000/mm³	Dysplasie > 10 % sur au moins 2 lignées Only gold members can continue reading. Log In or Register to continue Related Related posts: 311. Éosinophilie 334. Syndrome mononucléosique 332. Splénomégalie 163. Leucémies lymphoïdes chroniques 316. Hémogramme 143. Agranulocytose médicamenteuse Stay updated, free articles. Join our Telegram channel Tags: Hématologie Jun 5, 2017 \| Posted by admin in MÉDECINE INTERNE \| Comments Off on 161. Dysmyélopoïèses Full access? Get Clinical Tree Get Clinical Tree app for offline access Get Clinical Tree app for offline access