161: Dysmyélopoïèse

Item 161 Dysmyélopoïèse



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Objectif



• Diagnostiquer une dysmyélopoïèse.


Liens transversaux



ITEM 162 Leucémies aiguës.

ITEM 178 Transfusion sanguine et produits dérivés du sang : indications, complications. Hémovigilance.

ITEM 297 Anémie.

ITEM 316 Hémogramme : indications et interprétation.


Consensusimage



• Aucune conférence de consensus n’existe à ce jour sur ce thème.

• On peut en revanche se reporter aux recommandations du Groupe français des myélodysplasies (mars 2006) disponibles sur Internet.

http://www.gfmgroup.org/recommandation/Texte_referentiel_-_MDS_-15-3-06.pdf



Pour comprendre…



image Les syndromes myélodysplasiques (SMD) sont des affections clonales des cellules souches myéloïdes.

image Ils se caractérisent par des anomalies morphologiques qualitatives d’une ou plusieurs lignées myéloïdes.

image Ils sont responsables d’une hématopoïèse inefficace, et donc de cytopénies d’origine centrale contrastant avec une moelle de richesse généralement conservée.

image Des manifestations dysimmunitaires peuvent également y être associées.

image L’évolution est marquée par le risque de transformation en leucémie aiguë myéloïde, de mauvais pronostic car fréquemment chimiorésistante.


I Épidémiologie



image Incidence de l’ordre de 5 pour 100 000 par an.

image Affection du sujet âgé : médiane d’âge de 70 ans.

image 10 % des cas seulement surviennent chez l’adulte de moins de 50 ans.

image Il s’agit de pathologies très rares chez l’enfant.


II Étiologie



image La cause est inconnue dans la majorité des cas (80 %).

image Chimiothérapie anticancéreuse :
– principalement les agents alkylants (chlorambucil, melphalan, cyclophosphamide) ;

– analogues des purines, plus récemment incriminés (fludarabine) ;

– autogreffe de cellules souches périphériques.

image Toxiques :
– benzène et ses dérivés ;

– radiations ionisantes.

image Prédispositions génétiques :
– trisomie 21 ;

– anémie de Fanconi ;

– maladie de Schwachman-Diamond ;

– neurofibromatose ;

– autres : syndrome de Noonan, cytopathies mitochondriales.


III Présentation



A Manifestations cliniques



1 Conséquences des cytopénies



image Syndrome anémique (surtout en cas de cardiopathie sous-jacente) ITEM 297.

image Syndrome hémorragique (spontané ou provoqué).

image Infections à répétition, liées à la neutropénie.


2 Syndrome tumoral


Il est inhabituel, sauf dans les leucémies myélomonocytaires chroniques (LMMC), où une splénomégalie est possible.



3 Manifestations auto-immunes



image Vasculites :
– vasculites leucocytoplasiques ;

– périartérites noueuses ;

– granulomatoses de Wegener.

image Polychondrite atrophiante.

image Dermatoses neutrophiliques (syndrome de Sweet, pyoderma gangrenosum).

image Polyarthrites, glomérulonéphrites.


B Manifestations biologiques



1 Anomalies de l’hémogramme ITEM 316



image Anémie (90 % des syndromes myélodysplasiques) :
– le plus souvent macrocytaire ou normocytaire, arégénérative ;

– anomalies (non spécifiques) des globules rouges sur le frottis :
• anisocytose ;

• poïkilocytose.

image Neutropénie (30 % des syndromes myélodysplasiques) :
– souvent modérée ;

– anomalies des polynucléaires neutrophiles sur le frottis (hypersegmentation, dégranulation, pseudo-Pelger).

image Thrombopénie (30 % des syndromes myélodysplasiques) :
– souvent modérée ;

– plaquettes géantes sur le frottis.

image Autres :
– hypermonocytose (> 1 000/mm3) (LMMC) ;

– thrombocytose (syndrome 5q-) ;

– hyperéosinophilie ;

– hémolyse intramédullaire.


2 Manifestations auto-immunes



image Anémies hémolytiques auto-immunes.

image Thrombopénies auto-immunes.

image Anticorps antinucléaires, ANCA.


C Diagnostic positif



image Myélogramme :
– la moelle est habituellement de richesse normale ;

– il établit le diagnostic en montrant des anomalies morphologiques sur une ou plusieurs des lignées myéloïdes :
• dysgranulopoïèse : hyposegmentation des PNN (pseudo-Pelger) (fig. 161-1), dégranulation :

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May 13, 2017 | Posted by in MÉDECINE INTERNE | Comments Off on 161: Dysmyélopoïèse

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