Item 158 Tumeurs du rein
ITEM 140Diagnostic des cancers : signes d’appel et investigations paracliniques ; stadification ; pronostic.
ITEM 141Traitement des cancers : chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie, hormonothérapie. La décision thérapeutique multidisciplinaire et l’information du malade.
• ALD n° 30. Cancer du rein de l’adulte. HAS, INCA, juin 2010. http://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2010-09/ald_30_gm_cancer_rein_web.pdf
I Épidémiologie ITEM 138
Incidence : 7 000 nouveaux cas en France (10/100 000 habitants) en augmentation dans les pays développés en raison de la plus grande fréquence des découvertes fortuites et probablement la multiplication des facteurs de risque.
Facteurs de risque établis :
;– exposition professionnelle : pentachlorophénol et tétrachlorophénol (industrie du bois et du textile) ;
– syndromes héréditaires : 2 à 3 % de l’ensemble des cancers du rein :
• maladie de von Hippel-Lindau
: maladie héréditaire de transmission autosomique dominante liée à une mutation du gène VHL localisé sur le bras court du chromosome 3. Ce gène est un gène suppresseur de tumeur, régulant négativement le VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor). Ce syndrome associe cliniquement des hémangioblastomes rétiniens et cérébelleux, des kystes du rein, pancréatiques, des phéochromocytomes, des cancers du rein et du pancréas. Le cancer du rein dans cette population survient à un âge précoce (30 à 40 ans), volontiers bilatéral et multiple. La mutation VHL est retrouvée chez près de 100 % des cas,
: maladie héréditaire de transmission autosomique dominante liée à une mutation du gène VHL localisé sur le bras court du chromosome 3. Ce gène est un gène suppresseur de tumeur, régulant négativement le VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor). Ce syndrome associe cliniquement des hémangioblastomes rétiniens et cérébelleux, des kystes du rein, pancréatiques, des phéochromocytomes, des cancers du rein et du pancréas. Le cancer du rein dans cette population survient à un âge précoce (30 à 40 ans), volontiers bilatéral et multiple. La mutation VHL est retrouvée chez près de 100 % des cas,• sclérose tubéreuse de Bourneville : caractérisée par la précocité de survenue du cancer rénal. Maladie autosomique dominante avec formes sporadiques dans deux tiers des cas. Maladies liées à des mutations activatrices des gènes TSC1 et TSC2 (Tuberous sclerosis protein). Elle se caractérise par des manifestations cutanées (en particulier taches achromiques) et neurologiques (épilepsie et anévrisme cérébraux, retard mental), rétiniennnes et rénales (angiomyolipomes rénaux et cancer rénal),
• carcinome papillaire rénal héréditaire : secondaire à des mutations activatrices du gène MET (hepatocyte growth factor receptor), caractérisé par des carcinomes papillaires de type 1 multiples et bilatéraux,
• léiomyomatose cutanée familiale : liée à une mutation du gène fumarate hydralase. Ce syndrome est associé au développement de carcinome tubulo-papillaire de type 2,
II Anatomopathologie ITEM 138
Les tumeurs à cellules rénales naissent le plus souvent du tube contourné proximal ou du tube contourné distal.
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Le carcinome à cellules claires :– macroscopiquement : il apparaît comme une tumeur jaune chamois, nodulaire, très vascularisée et limitée par une pseudo-capsule ;
– microscopiquement : il comporte des amas compacts de cellules tumorales au cytoplasme clair. De nombreux types morphologiques sont possibles : structures alvéolaires ou acineuses ;
par mutation ou méthylation du promoteur conduisant à l’activation du gène HIF dont la protéine conduit à l’activation de l’angiogenèse.
Le carcinome papillaire :– il existe deux types :
• type 1 : papille limitée par une seule couche de cellules tumorales au cytoplasme pâle et un noyau de faible grade,
Le carcinome chromophobe :– les cellules sont de grande taille, polygonales avec un cytoplasme finement reticulé ; les noyaux sont atypiques avec un halo perinucléaire. Les cellules peuvent avoir un cytoplasme fortement éosinophile ;
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III Physiopathologie ITEM 138
Le cancer du rein est une tumeur hautement angiogénique : il existe une néo-vascularisation anarchique et très développée dans la tumeur rénale avec des vaisseaux non fonctionnels et perméables.
IV Diagnostic ITEM 140
Présentation clinique :– découverte fortuite le plus souvent sur un scanner abdomino-pelvien ou une échographie abdominale réalisés pour une autre cause (50 % à 70 % des cas) ;
– signes généraux : altération de l’état général avec asthénie d’aggravation progressive sans cause identifiée, anorexie, amaigrissement avec dénutrition, fièvre chronique ;
– symptômes urologiques révélateurs :
• douleur abdominale liée à l’extension locorégionale ou douleur des fosses lombaires de type colique néphrétique par migration d’un caillot dans les voies urinaires ITEM 195 ,
– syndrome paranéoplasique fréquent :
• hypercalcémie par sécretion de PTHrp (parathyroid hormone-related protein) (5 % des cas) ITEM 319 ,
L’examen clinique :– évalue l’état général (performance status selon la classification OMS ou indice de Karnofsky), le statut nutritionnel (perte de poids) ;
– examen abdominal : recherche d’une masse dans les fosses lombaires (contact lombaire), recherche d’une varicocèle liée à gauche de l’envahissement de la veine cave inférieure, à droite par l’envahissement de la veine rénale) ;
– recherche des métastases : palpation de toutes les aires ganglionnaires, recherche d’une hépatomégalie, d’un ictère, recherche de douleurs osseuses, recherche de signes neurologiques focaux, d’un épanchement pleural ;
– recherche un syndrome anémique, une polyglobulie, une hypertension artérielle, une insuffisance cardiaque ;
Examens complémentaires pour le diagnostic :– échographie rénale couplée à un Doppler couleur des veines rénales et de la veine cave inférieure (fig.158-1)
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:• permet de détecter et de caractériser les kystes typiques mais ne permet pas de bien caractériser les tumeurs solides,
• retrouve typiquement une masse solide, tissulaire, hétérogène à prédominance hypoéchogène, d’échogenicité différente de celle du parenchyme sain, hypervascularisée sans renforcement postérieur,
• les kystes rénaux bénins sont trans-sonores, à parois régulières et contenu homogène, avec renforcement postérieur,
Fig. 158-1 Échographie rénale couplée au Doppler artériel retrouvant une masse rénale gauche hypervasculaire.
(Voir aussi cahier couleur.)
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