Item 155 Tumeurs du pancréas
• Recommandations nationales résumées dans le thésaurus national de cancérologie digestive de la FFCD, 2007. http://www.snfge.asso.fr/01-bibliotheque/0g-thesaurus-cancerologie/publication5/sommaire-thesaurus.asp#1218
• Intérêt de la chimioradiothérapie dans la prise en charge des adénocarcinomes du pancréas de stade localement avancé. Standards, options, recommandations, 2008. http://www.sor-cancer.fr/index.php?tg=fileman&idx=get&inl=1&id=2&gr=Y&path=Appareil+digestif%2Fcancer+du+pancreas&file=synthese+methodique+pancreas_version+internet.pdf
I Épidémiologie ITEM 138
Incidence en augmentation : 11/100 000 habitants/an, 4e cancer digestif, 20 % des cancers digestifs (4e après cancers colorectal, gastrique et œsophagien).
II Physiopathologie ITEM 139
Facteurs de risque :– facteurs controversés : alcool, pancréatite chronique, irradiation abdominale, aspirine et consommation de café ;
– forme familiale dans 10 % des cancers du pancréas avec affections à expression phénotypique variée :
• syndrome des cancers du sein et de l’ovaire familiaux : lié à une mutation du gène suppresseur de tumeur BRCA2 jouant un rôle dans la réparation de l’ADN, il confère une susceptibilité aux cancers du sein chez l’homme et la femme, cancers de l’ovaire, de la prostate et des trompes,
• mélanome familial multiple (CDKN2A/p16) : gène suppresseur de tumeur impliqué dans la régulation du cycle cellulaire,
• syndrome de Peutz-Jeghers (STK11/LKB1) : polypose hamartomateuse de l’ensemble du tube digestif associée à une lentiginose de la muqueuse buccale, de la sphère anale et des doigts. Il confère un risque de tumeurs de l’ovaire (cellules de la granulosa), du testicule (cellules de Sertoli), du col utérin et du pancréas,
• syndrome de Lynch (MLH1, MSH2, MSH3) : transmission autosomique dominante, secondaire à une atteinte de gènes appartenant au système MMR. Il associe cancer de l’endomètre, cancer de l’ovaire, adénocarcinome de l’intestin grêle, cancer de l’estomac, cancer des voies biliaires et urinaires, glioblastome dans des proportions significatives (3 à 5 fois plus souvent). D’autres lésions non cancéreuses peuvent être associées, en particulier des lésions cutanées : taches café au lait, tumeurs des glandes sébacées et kérato-acanthomes,
• syndrome de Li-Fraumeni (TP53) : il associe ostéosarcomes, sarcomes des tissus mous, les cancers de sein du sujet jeune, les leucémies/lymphomes, les tumeurs cérébrales et corticosurrénalomes. Transmission autosomique dominante, lié à une mutation du gène p53 jouant un rôle dans la régulation du cycle cellulaire et de l’apoptose.
Implication de plusieurs oncogènes dans la carcinogenèse des cancers du pancréas : mutations de K-RAS, surexpression de HER2-neu.
III Anatomopathologie
A Tumeurs malignes
Les adénocarcinomes développés à partir des canaux pancréatiques sont les formes les plus fréquentes essentiellement adénocarcinomes ductulaires, papillaires ou tubulo-acineux.
IV Diagnostic ITEM 140
A Circonstances de découverte
Signes généraux : altération de l’état général ITEM 295 avec asthénie croissante, anorexie, perte de poids précoce, rapide, massive avec signes de dénutrition.
Douleurs abdominales– fréquentes (50 %), précoces, localisées à l’hypochondre droit pour les tumeurs céphaliques, hypochondre gauche pour les tumeurs caudales et épigastrique pour les tumeurs corporéales par envahissement du plexus solaire ;
– elle est de type solaire, transfixiante, insomniante, d’aggravation progressive nécessitant des antalgiques majeurs, type morphine ;
– elle s’explique à la fois par la mise en tension des canaux pancréatiques et par l’envahissement du plexus solaire en particulier dans les cancers du corps (+++) ;
Ictère (50–80 %) ITEMS 320-329 :– cutanéomuqueux, indolore, sans fièvre, d’apparition progressive, sans rémission (ictère nu, sans signe d’accompagnement) ;
– de type cholestastique (selles décolorées et urines foncées) possiblement associée à un prurit (25 %) ;
Complications :– diabète de type 2 d’apparition récente chez un homme jeune sans obésité associée ou d’histoire familiale ;
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