153: Tumeurs de l’ovaire

Item 153 Tumeurs de l’ovaire

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Objectif

• Diagnostiquer un cancer de l’ovaire.

Liens Transversaux

ITEM 138 Cancer : épidémiologie, cancérogenèse, développement tumoral, classification.
ITEM 139 Facteurs de risque, prévention et dépistage du cancer.
ITEM 140 Diagnostic du cancer : signes d’appel et investigations paracliniques ; stadification ; pronostic.
ITEM 141 Traitement des cancers : chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie, hormonothérapie. La décision thérapeutique multidisciplinaire et l’information du malade.
ITEM 292 Algies pelviennes chez la femme.
ITEM 342 Tuméfaction pelvienne chez la femme.

image Consensus

• Prise en charge des kystes de l’ovaire présumés bénins. Recommandations pour la pratique clinique, CNGOF, 2001. http://www.cngof.asso.fr/D_PAGES/PURPC_09.HTM
• Traitement chirurgical du cancer de l’ovaire. Standards, options, recommandations, 2007. http://www.sor-cancer.fr/index.php?tg=fileman&idx=get&inl=1&id=2&gr=Y&path=organes+genitaux+feminins%2Fcancer+de+l+ovaire%2Fovaire+chirurgie&file=Plaquette+2007.pdf
• Traitement médical de première ligne du cancer de l’ovaire. Standards, options, recommandations, 2008. http://www.sor-cancer.fr/index.php?tg=fileman&idx=get&inl=1&id=2&gr=Y&path=organes+genitaux+feminins%2Fcancer+de+l+ovaire%2Fovaire+Traitements+compl%E9mentaires&file=RPC-SOR+2008+-+TEMO+-+Traitement+m%E9dical+de+1%E8re+ligne++FP.pdf

Pour Comprendre…

image Les cancers de l’ovaire sont essentiellement des adénocarcinomes séreux.
image On considère comme cancer de l’ovaire au stade précoce les tumeurs qui paraissent macroscopiquement limitées à l’ovaire (stade IA) ou aux deux ovaires (stade IB). La présence de végétations néoplasiques à la surface des ovaires ou d’une rupture capsulaire ou d’une ascite néoplasique indique un stade IC.
image On considère comme cancer de l’ovaire au stade avancé les tumeurs pour lesquelles il existe des implants tumoraux macroscopiques ou microscopiques au-delà des ovaires sur les organes pelviens ou intra-abdominaux.
image Les cancers de l’ovaire sont découverts par les symptômes consécutifs à une masse pelvienne (douleur pelvienne, trouble du transit).
image L’examen clinique retrouve une masse annexielle.
image Les examens cliniques reposent sur une échographie pelvienne et endovaginale, une IRM pelvienne et des dosages des marqueurs tumoraux (CA 125, HCG, AFP).
image Le traitement repose sur la chirurgie et peut être associée à de la chimiothérapie périopératoire.

I Épidémiologie ITEM 138

image L’incidence est de 18/100 000 femmes par an en Europe, il touche 2 % des femmes, 4 500 nouveaux cas en France en 2008.
image Deux cancers sur trois sont diagnostiqués à un stade avancé ce qui explique son pronostic sombre.
image L’âge médian au diagnostic est de 65 ans.
image Le pronostic est mauvais : mortalité : 12/100 000 femmes par an (3 000 décès en France en 2008), 4e cause de mortalité par cancer chez la femme.
image La survie à 5 ans tous stades est de 45 %.

II Physiopathologie ITEM 138

image L’ovaire est constitué de deux zones anatomiques distinctes : la médullaire et la corticale.
image La zone corticale est constituée des follicules et du stroma et est recouverte d’un épithélium.
image Chaque structure histologique peut se transformer en tumeur bénigne ou maligne : tumeur épithéliale, tumeur germinale, tumeur du stroma.
image La zone médullaire contient les vaisseaux sanguins, lymphatiques et les nerfs.
image La transformation maligne survient au sein de l’épithélium trappé au sein des kystes ovariens pendant l’ovulation donnant ainsi différents types histologiques tumoraux.
image Les cancers épithéliaux de l’ovaire surviennent essentiellement au niveau de la surface épithéliale recouvrant l’ovaire qui est en contigüité avec le péritoine.
image Les carcinomes séreux ressemblent ainsi aux trompes de Fallope, les carcinomes mucineux à l’endocol, les carcinomes endométroïdes à l’endomètre. Les tumeurs germinales dérivent des cellules gonadiques et les tumeurs des cordons dérivent des cellules stromales (cellules de la granulosa et de la thèque).
image Les anomalies moléculaires sont mal connues : rareté des mutations de K-RAS et de l’amplification de l’oncogène HER2. Le gène P53 est muté dans 50 % des cas.
image L’extension est typiquement locale suite à l’exfoliation des cellules tumorales dans la cavité péritonéale par contigüité puis vers les gouttières paracoliques et le diaphragme expliquant la fréquence des épanchements pleuraux métastatiques.
image Un autre mode de dissémination consiste en la dissémination lymphatique paraaortique (via le ligament infundibulo-pelvien ou lombo-ovarien) ou pelvienne (via les canaux lymphatiques paramétriaux) : ganglions iliaques externes, obturateurs et hypogastriques. En revanche, la dissémination via le ligament rond est rare (rareté des adénopathies inguinales).
image L’atteinte viscérale est rare au diagnostic et survient de façon tardive au cours de l’évolution : atteinte pleurale (++), hépatique ou pulmonaire.
image On considère comme cancer de l’ovaire au stade précoce les tumeurs qui paraissent macroscopiquement limitées à l’ovaire (stade IA) ou aux deux ovaires (stade IB). La présence de végétations néoplasiques à la surface des ovaires, ou d’une rupture capsulaire, ou d’une ascite néoplasique indiquent un stade IC.
image On considère comme cancer de l’ovaire au stade avancé les tumeurs pour lesquelles il existe des implants tumoraux macroscopiques ou microscopiques au-delà des ovaires sur les organes pelviens ou intra-abdominaux.
image Les facteurs de risque sont :
– nulliparité ;
– règles précoces ;
– ménopause tardive ;
– infertilité ;
– âge (les cancers de l’ovaire surviennent essentiellement chez la femme âgée) ;
– syndrome héréditaireimage: c’est le facteur de risque le plus important (10 % des cancers de l’ovaire) :
• syndrome familial de cancer de l’ovaire,
• syndrome de Lynch : association avec le cancer de l’endomètre, du côlon et du sein,
• syndrome sein-ovaire liée à une mutation du gène BRCA1 ou BRCA2, gènes impliqués dans les mécanismes de réparation de l’ADNimage. Les cancers de l’ovaire surviennent souvent à un âge plus jeune ;
– la contraception orale, la grossesse, l’allaitement sont associés à une diminution du risque.

III Anatomopathologie

image L’ovaire est une glande mixte constituée de plusieurs tissus aux fonctions différentes. Chacun de ces tissus peut être à l’origine d’une transformation néoplasique bénigne ou maligne ce qui explique la très grande variété des lésions ovariennes.
image La glande est recouverte d’un épithélium qui est en continuité avec la séreuse péritonéale mais non recouverte par elle pour permettre l’ovulation.
image Cet épithélium est à l’origine de 90 % des lésions ovariennes et celles-ci peuvent être bénignes (le plus souvent kystiques) ou malignes ou à malignité atténuée, dites « borderline ».
image Pour les tumeurs épithéliales : on distingue les tumeurs bénignes (cystadénomes), les tumeurs malignes (adénocarcinomes) et les tumeurs dites « borderline » (ou à la limite de la malignité ou de faible potentiel de malignité). Les tumeurs borderline sont des tumeurs qui n’ont pas franchi le stroma.
image Quatre types de tumeurs malignes ovariennes peuvent être identifiés.

A Tumeurs épithéliales

Ce sont des adénocarcinomes :

image tumeur à différenciation séreuseimage:
– très fréquente, elle représente 50 % des tumeurs épithéliales ovariennes,
– bilatérale dans deux tiers des cas,
– augmentation fréquente du marqueur sérique CA 125,
– il s’agit d’une tumeur composite mi-solide, mi-kystique avec coexistence de territoires papillaires et de territoires solides,
– présence de calcosphérites ;
– les tumeurs séreuses « borderline » sont de bon pronostic lorsqu’elles sont limitées à l’ovaire. Il existe un risque très faible de transformation maligne (< 1 %)image ;
image tumeur mucineuse :
– caractérisée par des lésions kystiques multiloculaires contenant un matériel mucoïde et des secteurs solides avec invasion du stroma par des glandes,
– c’est une tumeur chimiorésistante,
– le CA 125 est rarement élevé ;
image tumeur endométrioïde :
– 15 % des tumeurs épithéliales de l’ovaire,
– cette tumeur est associée à une endométriose,
– aspect similaire à un carcinome endométrioïde de l’endomètre ;
image tumeur à cellules transitionnelles (tumeur de Brenner) :
– très rare,
– cette tumeur a un aspect de carcinome infiltrant urothélial ;
image à cellules claires :
– 5 % des tumeurs épithéliales de l’ovaire,
– elle est souvent associée à une endométriose,
– il s’agit d’une lésion mixte avec des zones solides et kystiques avec hétérogénéité des structures histologiques : cellules au cytoplasme clair liées à la présence de glycogène,
– une hypercalcémie est souvent associée,
– c’est une tumeur très chimiorésistante.

B Tumeurs germinales

image Dysgerminomes ou séminomes :
– c’est la tumeur germinale la plus fréquente ;
– l’âge de survenue est inférieur à 30 ans le plus souvent ;
– c’est une tumeur unilatérale de diamètre variable.
image Tératomes :
– c’est une tumeur composée de tissus variés représentant des dérivés d’un ou de plusieurs feuillets embryologiques (à savoir l’ectoderme, l’endoderme et le mésoderme) ;
– le tératome est immature s’il est composé uniquement de tissus fœtaux ou adultes et immature s’il existe du tissu embryonnaire ;
– le tératome mature est une tumeur kystique contenant un matériel fait de cheveux et de sébum (kyste dermoïde). C’est la tumeur bénigne ovarienne la plus fréquente. Le tératome peut être également solide et peut aussi se cancériser en carcinome essentiellement malpighien.
image Choriocarcinome :
– très rare, le plus souvent associé à d’autres tumeurs germinales ;
– population de cytotrophoblastes et de syncitiotrophoblastes ;
– sécrète des β-hCG.
image Carcinome embryonnaire :
– rare, le plus souvent unilatéral et très volumineux ;
– sécrète aussi de l’AFP mais plus rarement que les tumeurs vitellines.
image Tumeur vitelline :
– 2e tumeur germinale (25 %), le plus souvent unilatérale ;
– diamètre variable, fragile (rupture fréquente) ;
– sécrète abondamment de l’AFP.

C Tumeurs du stroma et des cordons sexuels (TSC)

image Tumeurs de la granulosa :
– elles sont observées chez la femme âgée comme la femme jeune ;
– le plus souvent unilatérales et hétérogènes ;
– caractérisées par la présence de corps de Call-Exner et des cellules dont le noyau a un aspect en grain de café ;
– marquage immunohistochimique de l’inhibine ;
– ces tumeurs sécrètent de l’inhibine B et l’hormone antimüllérienne (AMH).
image Tumeurs à cellules de Sertoli-Leydig qui sécrètent des hormones sexuelles masculines en particulier la testostérone et l’androsténodione responsables de signes de virilisation.
image Thécome, fribrome, fibrothécome.
image Fibrosarcome.

D Métastases

image 10 % des tumeurs ovariennes malignes : le plus souvent bilatérales.
image On peut s’aider de l’immunohistochimie pour faire le diagnostic de la tumeur primitive : les tumeurs séreuses ovariennes sont CK7+CK20-. Les cancers coliques sont CK7-CK20+. Intérêt du marquage GCDFP dans les cancers du sein et de la calretinine dans le mésothéliome.
image Cancer du sein (carcinome lobulaire infiltrant).
image Cancer du côlon : parfois aspect similaire aux tumeurs ovariennes mucineuses.
image Cancer de l’estomac (tumeur de Krukenberg).
image Cancer de l’endomètre ou du col utérin.
image Mésothéliome.

IV Diagnostic

image Il s’agit typiquement d’une femme de 65 ans consultant :
– en l’absence de symptôme devant une masse annexielle découverte dans le cadre d’un suivi gynécologique ou d’une échographie ;
– plus souvent pour une augmentation du volume de l’abdomen et des symptômes variés et non spécifiques, d’installation récente, depuis quelques semaines : inconfort abdominal, douleurs pelviennes et abdominales, hémorragies, pertes vaginales anormales, compression digestive, altération de l’état général.

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May 12, 2017 | Posted by in MÉDECINE INTERNE | Comments Off on 153: Tumeurs de l’ovaire

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