152: Tumeurs de l’œsophage

Item 152 Tumeurs de l’œsophage



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Objectif



• Diagnostiquer une tumeur de l’œsophage.


Liens Transversaux



ITEM 138 Cancer : épidémiologie, cancérogenèse, développement tumoral, classification.

ITEM 139 Facteurs de risque, prévention, dépistage des cancers.

ITEM 140 Diagnostic des cancers.

ITEM 141 Traitement des cancers.

ITEM 142 Prise en charge et accompagnement d’un malade cancéreux.

ITEM 205 Hémorragie digestive.

ITEM 280 Reflux gastro-œsophagien chez le nourrisson, chez l’enfant et chez l’adulte.

ITEM 308 Dysphagie.

ITEM 324 Opacités et masses intrathoraciques.


Consensusimage



• Recommandations nationales résumées dans le thésaurus national de cancérologie digestive de la FFCD, 2007. http://www.snfge.asso.fr/01-bibliotheque/0g-thesaurus-cancerologie/publication5/sommaire-thesaurus.asp#1218

• Recommandations européennes. www.esmo.org


Pour ComprendrE…



image Les cancers de l’œsophage représentent la très grande majorité des tumeurs de l’œsophage.

image Il existe deux types de cancers de l’œsophage, le carcinome épidermoïde survenant sur intoxication alcoolo-tabagique et l’adénocarcinome survenant sur endobrachyœsophage.

image Un diagnostic histologique est indispensable à la poursuite de la prise en charge.

image Le bilan d’extension comprend une fibroscopie œsophagienne, une échographie endoscopique, un scanner thoraco-abdomino-pelvien, une imagerie cérébrale et une TEP.

image Le traitement curatif du cancer de l’œsophage peut être chirurgical ou fond sur une radiochimiothérapie.

image En France, 9e cause de cancer chez l’homme, 17e cause chez la femme.

image 10 % des cancers digestifs.

image La mortalité est proche de l’incidence, témoin du pronostic sombre.

image Survie à 5 ans de l’ordre de 10 %, tous stades et toutes histologies confondus.

image 90 % des cancers de l’œsophage sont des carcinomes épidermoïdes.

image 10 % des cancers de l’œsophage sont des adénocarcinomes.


I Épidémiologie ITEM 138



image Dans le monde, variations géographiques :
– forte incidence en Chine et en Iran ;

– incidence moyenne en Europe. La France a l’incidence de cancer de l’œsophage la plus élevée d’Europe ;

– incidence faible en Afrique et aux États-Unis. Cependant, l’adénocarcinome de l’œsophage est le cancer solide dont l’incidence augmente le plus aux États-Unis.

image En France, cancer rare :
– 13e cause de cancer solide en France, 9e cause chez l’homme, 17e cause chez la femme ;

– 2 % de l’ensemble des cancers ;

– 10 % de tous les cancers digestifs ;

– 5 000 nouveaux cas par an ;

– incidence élevée en Normandie et en Bretagne.

image Population :
– prédominance masculine (sex-ratio 8/1) : chez l’homme, incidence de 8,3 cas/100 000 habitants/an ; chez la femme, incidence de 1 cas/100 000 habitants/an ;

– âge : augmentation de l’incidence à partir de 40 ans, 50 % des cancers de l’œsophage surviennent avant 65 ans.

image Très mauvais pronostic : le taux de mortalité par cancer de l’œsophage est proche de son taux d’incidence, témoignant de la gravité de la maladie.


II Pathogénie



A Facteurs de risque ITEM 139



image Les facteurs de risque de cancer de l’œsophage dépendent de l’histologie considérée image.

image Carcinome épidermoïde :
– alcool : le type d’alcool et le mode de consommation influencent la cancérogenèse. Les alcools forts consommés chauds semblent particulièrement cancérigènes, expliquant l’incidence du cancer de l’œsophage en Normandie et en Bretagne (habitudes locales). L’éthylisme chronique multiplie par 20 le risque de cancer de l’œsophage ;

– tabac : le tabagisme actif multiplie par 5 le risque de cancer de l’œsophage ;

– alcool et tabac ont une action cancérigène synergique. En France, l’intoxication alcoolo-tabagique est responsable de 90 % des carcinomes épidermoïdes de l’œsophage. L’intoxication alcoolo-tabagique multiplie par 100 le risque de cancer de l’œsophage ;

– autres facteurs d’importances diverses :
• facteurs alimentaires : boissons chaudes, carences protidiques ou vitaminiques, taux de nitrates dans l’alimentation,

• rôle possible du virus HPV dans les carcinomes épidermoïdes des patients ne présentant pas d’intoxication alcoolo-tabagique,

• risque de dégénérescence tardive sur achalasie de l’œsophage, lésions caustiques, ou exceptionnels diverticules œsophagiens,

• la dysplasie sidéropénique (de Plummer-Vinson ou de Kelly-Paterson) est un facteur de risque important de cancer de l’œsophage dans la population scandinave ITEM 142 ;



– l’intoxication alcoolo-tabagique est le facteur de risque principal de carcinome épidermoïde de l’œsophage, avec un lien direct entre le niveau de risque et l’importance de la consommation d’alcool image.

image Adénocarcinome ITEM 280 :
– l’adénocarcinome survient le plus souvent sur un endobrachyœsophage (EBO) ;

– plus rarement, l’adénocarcinome de l’œsophage peut survenir sur des hétérotopies de muqueuse gastrique parsemant l’œsophage ;



– l’endobrachyœsophage est le facteur de risque principal d’adénocarcinome de l’œsophage image.


image La découverte d’un cancer de l’œsophage doit faire rechercher :
– une intoxication tabagique ;

– une intoxication éthylique ;

– et les comorbidités associées, dont le cancer du poumon ou des VADS image.


Endobrachyœsophage



image Aussi appelé œsophage de Barrett.

image Métaplasie glandulaire gastrique ou intestinale.

image Localisée au tiers inférieur de l’œsophage.

image Conséquence de la cicatrisation pathologique d’une œsophagite peptique (10 % des cas d’œsophagite peptique).

image Risque important de dégénérescence (10 % des cas d’EBO environ) justifiant une surveillance rapprochée.


B Génétique



image Les avancées scientifiques récentes concernent essentiellement les anomalies génétiques et phénotypiques des adénocarcinomes de l’œsophage :
– anomalies chromosomiques : aneuploidie surtout ;

– inactivation d’anti-oncogènes : perte de la CDKN2A (cyclin-dependent kinase inhibitor 2A), hyperméthylation du gène APC (adenomatous polyposis coli ), mutation de P53 (plus de 50 % des tumeurs, entraîne une instabilité génétique importante au sein de la tumeur).

image Les carcinomes épidermoïdes de l’œsophage présentent d’autres anomalies, dont une surexpression de la cyclo-oxygénase-2 (COX-2) ou du proto-oncogène MDM2.


C Histoire naturelle



image Naissance : les cancers de l’œsophage naissent de lésions inflammatoires de la muqueuse endoluminale.

image Modification de la muqueuse bronchique : apparition progressive d’anomalies cytologique et histologique caractérisant l’évolution vers la malignité :
– aspect d’abord bénin d’hyperplasies muqueuses ;

– aspect précancéreux de réversibilité inconstante : dysplasie, puis carcinome in situ (respectant la membrane basale) ;

– aspect cancéreux, stade ultime de l’évolution, irréversible : carcinome micro-invasif (envahissant la membrane basale avec infiltration inflammatoire dans le chorion) puis carcinome invasif (envahissant la membrane basale avec infiltration tumorale dans le chorion).

image Extension locorégionale :
– les cancers de l’œsophage se développent :
• en profondeur dans l’épaisseur de la paroi œsophagienne, qui comporte une muqueuse et une musculeuse, mais pas de séreuse à l’étage thoracique,

• en superficie sur toute la hauteur de l’œsophage, au niveau muqueux comme sous-muqueux, expliquant la présence de foyers carcinomateux à distance de la tumeur primitive ;

– le carcinome épidermoïde se développe principalement dans les deux tiers supérieurs de l’œsophage et l’adénocarcinome dans le tiers inférieur ;

– ces cancers peuvent atteindre les structures de voisinage, digestives (estomac, péritoine), respiratoires (trachée, bronche, plèvre, diaphragme), vasculaires (aorte, oreillette gauche) ou nerveuses (nerfs récurrents, sympathiques).

image Extension lymphatique :
– extension médiastinale (ganglions juxta-œsophagiens, intertrachéobronchiques), puis sus-claviculaire ou cœliaque ;

– l’extension lymphatique n’est pas systématisée.

image Extension hématogène : métastases hépatiques, pulmonaires, osseuses surtout.

image Le carcinome épidermoïde se développe principalement dans les deux tiers supérieurs de l’œsophage et l’adénocarcinome dans le tiers inférieur image.


III Anatomopathologie



A Carcinome épidermoïde



image 80 % à 90 % des cancers de l’œsophage.

image Histologie = différenciation épidermoïde :
– filaments intracytoplasmiques de kératine ;

– ponts d’union intercellulaire.

image Atteinte des deux tiers supérieurs de l’œsophage.

image Extension à la trachée, aux nerfs récurrents, à la crosse de l’aorte, à la plèvre.


B Adénocarcinome



image 10 % à 20 % des cancers de l’œsophage.

image Histologie = différenciation adénocarcinomateuse :
– architecture proche de la différenciation glandulaire ;

– production de mucine possible.

image Atteinte du tiers inférieur de l’œsophage.

image Extension à l’estomac, au péritoine, au diaphragme, à la plèvre.


IV Diagnostic ITEMS 140, 205, 280, 308



A Circonstances de découverte



image En France, aucun protocole de dépistage systématique n’est actuellement validé dans la population générale pour le cancer de l’œsophage image.

image Découverte fortuite lors d’un bilan en l’absence de symptômes (antécédents de cancer ORL, surveillance d’une pathologie œsophagienne à risque de transformation).

image Symptômes digestifs :
– dysphagie :
• symptôme caractéristique du cancer de l’œsophage,

• progressive, aux solides puis aux liquides,

• isolée ou associée à une odynophagie, des fausses routes ;

– hématémèses : plus rarement.

image Toute dysphagie doit faire réaliser une fibroscopie œsophagienne image.

image Signes d’envahissement de structures médiastinales :
– respiratoires : toux et stridor par atteinte trachéobronchique, pleurésie par atteinte pleurale ;

– nerveuses : dysphonie par paralysie récurrentielle (surtout à gauche), dyspnée par atteinte du nerf phrénique, syndrome de Claude Bernard-Horner par atteinte du sympathique ;

– vasculaires : tamponnade par atteinte péricardique ;

– douleurs dorsales tardives, en rapport avec l’extension médiastinale.

image Métastases révélatrices :
– douleurs abdominales par métastases hépatiques ou carcinose péritonéale ;

– céphalées ou déficit neurologique par métastase cérébrale ;

– douleur osseuse ou fracture pathologique par métastase osseuse.

image Altération de l’état général, parfois unique signe d’appel. L’amaigrissement est en général au premier plan chez un patient devenu aphagique.

image Toute altération importante de l’état général chez un patient alcoolo-tabagique doit faire rechercher un cancer de l’œsophage image.


B Examen clinique



image Examen digestif complet, dont palpation abdominale, à la recherche d’une hépatomégalie, d’une carcinose péritonéale, d’une masse épigastrique.

image Examen neurologique : recherche de signes de localisation métastatique ou d’un syndrome paranéoplasique.

image Examen général : palpation du creux sus-claviculaire gauche à la recherche d’un ganglion de Troisier.

image Examen rhumatologique : à la recherche d’une localisation osseuse.

image Une appréciation précise de l’état général du patient est indispensable afin de déterminer la thérapeutique la mieux adaptée à son terrain.


C Fibroscopie œsophagienne



image Examen de première intention devant toute dysphagie.

image Réalisée sous anesthésie locale ou anesthésie générale chez un patient toujours à jeun strict (> 6 h).

image Fibroscope souple introduit par la bouche, descendu dans l’œsophage, puis l’estomac et le duodénum (fibroscopie œsogastroduodénale, FOGD).

image Les anomalies sont localisées par leur distance aux arcades dentaires :
– 15 cm : bouche œsophagienne ;

– tiers supérieur de l’œsophage ;

– 25 cm : crosse aortique ;

– tiers moyen de l’œsophage ;

– 32 cm : veines pulmonaires inférieures ;

– tiers inférieur de l’œsophage ;

– cardia.

image Résultats en faveur d’un cancer de l’œsophage :
– paroi infiltrée ;

– tumeur ulcérée, bourgeonnante, ulcéro-bourgeonnante ;

– au maximum tumeur circonférentielle réalisant une sténose irrégulière.

image La fibroscopie œsophagienne permet d’obtenir le diagnostic histologique.


D Diagnostic histologique



image Les biopsies tumorales sont réalisées au cours de la fibroscopie œsophagienne :
– en l’absence de traitement anticoagulant ;

– après vérification de l’hémostase ;

– biopsies multiples, circonférentielles, profondes, sur plusieurs niveaux de hauteur.

image L’histologie est indispensable pour confirmer la nature cancéreuse de la tumeur œsophagienne et planifier le traitement image.


E Marqueurs sériques


Aucun marqueur sérique n’est actuellement validé dans le diagnostic initial ou le suivi d’un patient atteint d’un cancer de l’œsophage image.



F Bilan d’extension



1 Transit œsogastroduodénal (TOGD)



image Réalisé après ingestion de produit de contraste.

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May 12, 2017 | Posted by in MÉDECINE INTERNE | Comments Off on 152: Tumeurs de l’œsophage

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