151: Tumeurs du foie, primitives et secondaires

Item 151 Tumeurs du foie, primitives et secondaires



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Objectif



• Diagnostiquer une tumeur du foie primitive et secondaire.


Liens Transversaux



ITEM 5 Indications et stratégies d’utilisation des principaux examens d’imagerie.

ITEM 127 Transplantation d’organes : aspects épidémiologiques et immunologiques ; principes de traitement et surveillance ; complications et pronostic ; aspects éthiques et légaux.

ITEM 139Facteurs de risque, prévention et dépistage des cancers.

ITEM 140Diagnostic des cancers : signes d’appel et investigations paracliniques ; stadification ; pronostic.

ITEM 141Traitement des cancers : chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie, hormonothérapie. La décision thérapeutique multidisciplinaire et l’information du malade.

ITEM 148Tumeurs du côlon et du rectum.

ITEM 195 Douleurs abdominales et lombaires aiguës chez l’enfant et chez l’adulte.

ITEM 223 Angiomes.

ITEM 228 Cirrhose et complications.

ITEM 318 Hépatomégalie et masse abdominale.

ITEM 320 Ictère.


Consensus image



• Recommandations nationales résumées dans le thésaurus national de cancérologie digestive de la FFCD, 2007. http://www.snfge.asso.fr/01-bibliotheque/0g-thesaurus-cancerologie/ publication5/sommaire-thesaurus.asp#1218

• American Association for the Study of Liver Disease (AASLD) : management of hepatocellular carcinoma. Hepatology, 2005 ; 42.

• Recommandations européennes. www.esmo.org


Pour Comprendre…



image Les tumeurs du foie (fig. 151-1) peuvent être :
– bénignes ou malignes :
• bénignes : angiome, hyperplasie nodulaire focale, adénome et kyste biliaire. Elles sont en général découvertes fortuitement sur un examen d’imagerie et elles sont le plus souvent asymptomatiques et sans retentissement sur la fonction hépatique,

• malignes : carcinome hépatocellulaire (CHC), cholangiocarcinome et métastases ;

– primitives : elles se développent à partir des différents tissus composant le foie :
• tumeurs hépatocytaires : le CHC, l’adénome à risque de dégénérescence maligne, l’hyperplasie nodulaire focale, le macronodule de régénération,

• tumeurs d’origine biliaire : le cholangiocarcinome et kyste biliaire,

• tumeurs mésenchymateuses ; sarcome,

• tumeurs vasculaires : hémangiome, angiosarcome,

• tumeurs hématologiques ;

– secondaires (métastases) : ce sont les tumeurs malignes hépatiques les plus fréquentes.

image Les modes de découverte sont essentiellement fortuits sur un examen d’imagerie, une découverte dans le cadre du suivi d’un patient atteint de cirrhose ou d’une pathologie maligne ou dans le cadre de symptômes (douleur abdominale, ictère).

image Il faut dans un premier temps écarter une lésion non tumorale (kyste hydatique et abcès) puis caractériser la lésion au moyen du bilan d’imagerie.

image L’échographie-Doppler au mieux avec injection de produit de contraste est l’examen de première intention.

image L’imagerie par résonance magnétique sans et avec injection de produit de contraste avec séquence pondérée en T1 et T2 permet de mieux caractériser les tumeurs hépatiques.

image Le scanner sans et avec injection de produit de contraste est moins performant que l’IRM pour caractériser les tumeurs hépatiques mais plus accessible.

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Fig. 151-1 Emplacement respectif des 8 segments du foie. Les flèches marquent l’emplacement des trois scissures à la surface du foie. a : scissure porte droite. b : scissure porte principale. c : scissure porte gauche.


Source : D. Castaing, L.-A. Veilhan. Anatomie du foie et des voies biliaires. Encyclopédie Médico-Chirurgicale. Hépatologie. 7-001-A-010. Elsevier Masson, Paris, 2008.



I Tumeurs du foie primitives



A Classification anatomopathologique ITEM 138



image Le carcinome hépatocellulaire, ou hépatocarcinome, est la forme la plus fréquente des tumeurs primitives malignes du foie image:
– il représente 80 % des tumeurs primitives du foie, développé aux dépens d’hépatocytes, sur un foie cirrhotique ;

– au niveau macroscopique : le CHC apparaît comme une tumeur nodulaire avec parfois des nodules satellites avec des remaniements nécrotiques et hémorragiques. Parfois, il peut être diffus et multifocal ;

– au niveau microscopique : le CHC présente un réseau réticulinique fragmenté, des travées hépatocytaires larges et une capillarisation des sinusoïdes intratumoraux témoins d’une néoangiogenèse tumorale ;

– au niveau immunohistochimique : il s’agit fréquemment d’une tumeur CK7–, CK20–. L’AFP (alphafœtoprotéine) est positive dans 30 % des cas. Les marqueurs endothéliaux (CD31 et CD34) sont exprimés ;

– il existe une forme particulière de CHC : le CHC fibrolamellaire plus fréquent chez les enfants et les adultes jeunes, développé essentiellement sur foie non cirrhotique et de meilleur pronostic.

image Les autres tumeurs primitives (tableau 151-I ) sont :
– cholangiocarcinome (15 % des cas), développé aux dépens des cellules des voies biliaires intrahépatiques. Non lié à la cirrhose ;

– hépatocholangiocarcinome (5 % des cas), tumeur mixte ;

– hépatoblastome, tumeur pédiatrique ;

– hémangio-endothéliome épithélioïde, tumeur de faible malignité développée aux dépens des cellules endothéliales des vaisseaux sanguins ;

– angiosarcome primitif du foie.


Tableau 151-I Classification des tumeurs primitives du foie

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B Carcinome hépatocellulaire (CHC)



1 Épidémiologie ITEM 138



image Tumeur primitive maligne du foie la plus fréquente.

image Près de 6 500 nouveaux cas estimés en 2005 en France, dont 80 % survenant chez l’homme.

image Il représente 2,0 % de l’ensemble des cancers incidents, et se situe, par sa fréquence, au 8e rang chez l’homme et au 19e rang chez la femme.

image Les taux d’incidence standardisés sont de 10 cas /100 000 chez l’homme et de 2 cas/100 000 chez la femme. Le sex-ratio est de 5,2 en faveur de l’homme.

image Forte augmentation d’incidence depuis 20 ans en raison principalement de l’augmentation de l’incidence de la cirrhose due au virus de l’hépatite C.

image Très fréquent en zone d’endémie du VHB (Chine, Asie du Sud-Est et Afrique).


Le carcinome hépatocellulaire (CHC) se développe habituellement sur une cirrhose, plus rarement sur une hépatopathie chronique non cirrhotique, exceptionnellement sur un foie sain image.



2 Physiopathologie ITEM 139



image L’étiologie la plus fréquente est la cirrhose hépatique d’origine alcoolique en France ou virale en Afrique et en Asie du Sud-Est image.


Les trois étiologies les plus fréquentes de CHC ITEM 228



image Cirrhose post-VHB : elle se complique de CHC dans 20 % des cas.

image Cirrhose post-VHC : elle se complique de CHC dans 30 % à 40 % des cas.

image Cirrhose alcoolique : elle se complique de CHC dans 15 % des cas.


image Les autres causes peuvent être :
– les cirrhose post-surpoids (NASH syndrome ou stéatose hépatique non alcoolique) ;

– l’hémochromatose : elle se complique de CHC dans 10 % à 20 % des cas ;

– les autres causes de cirrhose (maladie de Wilson, cirrhose biliaire primitive) ne se compliquent que rarement de CHC.

image Le CHC sur foie sain peut être lié à des toxines alimentaires comme l’aflatoxine (farines, arachides) ou la lutéoskyrine (riz) ou à la transformation d’un adénome.

image Le CHC se développe après transformation maligne de macronodules de régénération avec dysplasie puis carcinome.

image L’évolution est en général relativement lente.

image La dissémination de l’hépatocarcinome se fait essentiellement en intrahépatique, via les vaisseaux, ce qui explique la fréquence des récidives locales et la multifocalité.

image Ses complications sont multiples :
– locales : rupture, hémorragie, infection ;

– à distance : métastases osseuses et pulmonaires ;

– générales : aggravation de l’insuffisance hépatocellulaire.


3 Diagnostic ITEM 140



image Circonstance de découverte :
– altération de l’état général : asthénie, anorexie, amaigrissement, fièvre persistante ;

– signes régionaux : douleur de l’hypocondre droit, apparition d’un ictère ou de signes en faveur d’une hypertension portale (circulation veineuse collatérale, splénomégalie) ITEM 195 ;

– signes en rapport avec des métastases : douleurs osseuses, dyspnée ;

– signes en rapport avec une complication du CHC ou de la cirrhose associée : ascite, hémorragie digestive ITEM 228 ;

– décompensation de la cirrhose : encéphalopathie, décompensation œdémato-ascitique ;

– découverte dans le cadre d’une surveillance d’une cirrhose : apparition d’un nodule du foie, élévation de l’alphafœtoprotéine.

image Examen clinique :
– évaluation de l’état général : performance status, perte de poids, fièvre ;

– recherche d’un surpoids (stéatose hépatique non alcoolique), consommation d’alcool ;

– recherche d’une hépatomégalie, d’un ictère, d’une ascite ITEMS 138et 320 ;

– recherche de signes d’hypertension portale (circulation veineuse collatérale, splénomégalie) ;

– recherche de signes d’insuffisance hépatocellulaire (ictère, œdèmes par hypoalbuminémie, érythrose palmaire, angiomes stellaires, l’hippocratisme digital et les ongles blancs, striés, sans lunule) ;

– recherche de signes en faveur de métastases : douleur osseuse provoquée, recherche d’un épanchement pleural, palpation des aires ganglionnaires.

image Examens biologiques :
– recherche d’une perturbation du bilan hépatique : il peut être normal ou montrer une cholestase (élévation des γ-GT et des PAL) ictérique ou anictérique ;

– recherche de stigmates d’insuffisance hépatocellulaire : chute du TP contrastant avec une élévation fréquente du facteur V, hypoalbuminémie, élévation des transaminases (ASAT/ALAT) ;

– recherche d’un syndrome inflammatoire : élévation de la vitesse de sédimentation et de la CRP, hyper-β2-globulinémie) ;

– recherche de syndrome paranéoplasique souvent associé : polyglobulie secondaire par sécrétion paranéoplasique d’érythropoïétine, hypercalcémie, hypoglycémie ;

– recherche d’une étiologie de la cirrhose si celle-ci n’est pas connue : sérologie VHB, VHC, ferritine, cuprémie, auto-anticorps ;

– classification de la cirrhose : score de Child-Pugh et score anatomopathologique (score de Knodell ou Métavir en cas d’hépatite C) ;

– l’alphafœtoprotéine (AFP) est élevée dans 80 % des cas :
• elle est spécifique lorsque le taux est supérieur à 200 ng/ml chez un patient cirrhotique avec nodule hépatique (valeur prédictive positive proche de 100 %),

• elle peut être augmentée en cas de tumeur germinale non séminomateuse ou dans de nombreuses hépatopathies non tumorales,

• elle est cependant peu sensible,

• le seuil de 20 ng/ml est retenu comme valeur de dépistage,

• elle a un intérêt dans la surveillance d’un CHC traité avec AFP élevée initialement.

image Examens radiologiques ITEM 5 :



– le CHC peut être nodulaire, infiltrant, mixte ou diffus ;

– il est parfois le siège de calcifications et/ou de remaniement nécrotiques ;

– c’est une tumeur hypervasculaire au temps artériel avec lavage au temps portal image ;



– l’échographie abdominale :
• réalisée en première intention : elle retrouve un ou plusieurs nodules hypoéchogène(s), hétérogènes (fig. 151-2 ),

• recherche d’un envahissement des branches portales ou des veines sus-hépatiques,

• recherche des adénopathies locorégionales ou de l’ascite,

• montre parfois (10 % des cas) une forme infiltrante du CHC ;

– scanner hélicoïdal avec triple acquisition artérielle, parenchymateuse et portale :
• avant injection : le CHC apparaît comme une tumeur hypo- ou isodense,

• après injection : le signe le plus évocateur de CHC est l’existence d’un nodule hypervascularisé au temps artériel précoce avec lavage tardif (wash-out) au temps portal image,

• chez un malade atteint de cirrhose, une lésion focale hypervascularisée mesurant plus de 2 cm de diamètre correspond presque toujours à un CHC image,

• le scanner de permet également de caractériser le nodule : nombre, morphologie, taille,

• il recherche également une thrombose et/ou un envahissement des branches portales ou des veines sus-hépatiques ;

• il recherche des adénopathies locorégionales, de l’ascite ;

• il évalue le foie non tumoral : dysmorphie hépatique, nodules de cirrhose ;

– imagerie par résonance magnétique du foie (fig. 151-3 ) avec injection de gadolinium :
• l’IRM semble avoir des performances un peu supérieures au scanner pour la détection et la caractérisation des nodules permettant notamment de distinguer nodule de régénération et nodule cancéreux,

• l’IRM est utile lorsque le scanner n’apporte pas les éléments nécessaires au diagnostic,

• elle montre un nodule en hyposignal en T1 (dans 50 % des cas) et un hypersignal modéré en T2 (dans 80 % des cas),

• une obstruction veineuse est un signe hautement évocateur de CHC.

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Fig. 151-2 Nodule hypoéchogène du foie.


Source : Radiodiagnostic, par J.-M. Tubiana et al. Collection Abrégés Connaissances et pratique, Masson, Paris, 2004.


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Fig. 151-3 IRM hépatique. Séquence T1 (a) et séquence T2 (b).


Source : IRM, par D. Doyon et al. Masson, Paris, 2004.



Diagnostic positif : les arguments en faveur d’un CHC sont :


image cliniques : âge > 55 ans, sexe masculin, cirrhose évoluée ;

image radiologiques : l’augmentation de la taille d’un nodule surveillée, nodule hypervascularisé au temps artériel précoce avec lavage tardif (wash-out) au temps portal, présence d’une thrombose tumorale ;

image biologiques : élévation récente de l’AFP en l’absence d’augmentation des transaminases.


image Le diagnostic de CHC est posé dans deux situations différentes :
– soit par des critères radiologiques précis (d’après les recommandations 2005 de l’American Association for the Study of Liver Diseases, AASLD) en cas de découverte d’un nodule chez un malade atteint de cirrhose,

– imagesoit par ponction-biopsie tumorale qui n’est donc pas systématique :
• elle est indiquée que lorsque le diagnostic de CHC n’est pas évident après évaluation clinique, biologique et morphologique, en particulier lorsque les critères radiologiques ne sont pas remplis,

• son indication doit être posée au cours d’une réunion de concertation pluridisciplinaire en raison du risque de dissémination tumorale sur le trajet de ponction ;

• les prélèvements biopsiques doivent être lus par des pathologistes experts.


4 Bilan d’extension et préthérapeutique




Une ponction-biopsie du foie sain doit être réalisée pour affirmer le diagnostic de cirrhose sous-jacente si celle-ci n’est pas connue.


image Scanner thoracique : à la recherche de métastases pulmonaires.

image Scanner cérébral et scintigraphie osseuse : à effectuer seulement en cas de point d’appel.

image Recherche de cancers épidémiologiquement liés image: fibroscopie bronchique (recherche de cancers pulmonaires et des voies aériennes supérieures, fibroscopie œsogastroduodenale si non fait dans le cadre du diagnostic du CHC), qui permet également de rechercher des varices œsophagiennes.

image Consensus


Critères radiologiques du CHC selon l’AASLD (2005)



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image Bilan de dénutrition : albumine, préalbumine, perte de poids.

image Bilan préopératoire : en cas de résection chirurgicale ou de transplantation avec consultation anesthésique et cardiologiques (ECG, échographie cardiaque, gazométrie, EFR).

image En cas de traitement par sorafenib :
– bilan cardiologique : en raison des effets cardiovasculaires fréquemment associés avec le sorafenib (recherche d’une hypertension artérielle, d’une insuffisance cardiaque, d’une coronaropathie) ;

– bilan rénal : recherche d’une protéinurie/hématurie (bandelette urinaire) ou d’une insuffisance rénale préexistante (clairance de la créatinine, protéinurie des 24 heures).

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May 12, 2017 | Posted by in MÉDECINE INTERNE | Comments Off on 151: Tumeurs du foie, primitives et secondaires

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