149: Tumeurs cutanées épithéliales et mélaniques

Item 149 Tumeurs cutanées épithéliales et mélaniques



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Objectifs



• Diagnostiquer une tumeur cutanée épithéliale ou mélanique.

• Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.


Liens Transversaux



ITEM 137 Ulcère de jambe.

ITEM 138 Cancer : épidémiologie, cancérogenèse, développement tumoral, classification.

ITEM 139 Facteurs de risque, prévention et dépistage des cancers.

ITEM 140 Diagnostic des cancers : signes d’appel et investigations paracliniques ; stadification ; pronostic.

ITEM 141 Traitement des cancers : chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie, hormonothérapie. La décision thérapeutique multidisciplinaire et l’information du malade.

ITEM 223 Angiomes.

ITEM 291 Adénopathie superficielle.


Consensus image



• Suivi des patients opérés d’un mélanome de stade I : conférence de consensus du 30 mars 1995 par l’ANDEM. http : //www.upml.fr/andem/mlanomet.htm

• Prise en charge diagnostique et thérapeutique du carcinome basocellulaire de l’adulte : recommandations pour la pratique clinique. ANAES, mars 2004. http : //www.has-sante. fr/portail/upload/docs/application/pdf/fiche_de_synth_350se_2006_10_27__19_23_54_ 957.pdf

• Standards, Options et Recommandations 2005 pour la prise en charge des patients adultes atteints d’un mélanome cutané M0. SFD et ANAES, octobre 2005. http : //www. sor-cancer.fr/index.php?tg=fileman&idx=get&inl=1&id=2&gr=Y&path=Peau+et+tissu+de+soutien%2Fmelanome%2Fm%E9lanome+cutan%E9&file=Annales+de+dermatologie+et+de+v%E9n%E9rologie.pdf

• Carcinome épidermoïde cutané : prise en charge diagnostique et thérapeutique. SFD, INCA, HAS, mai 2009. http : //www.e-cancer.fr/component/docman/doc_download/4050-carcinome- epidermoide-cutane-plaquette


Pour Comprendre…



image Les tumeurs épithéliales cutanées sont fréquentes : il en existe deux types, les carcinomes basocellulaires et les carcinomes épidermoïdes.

image Les tumeurs épithéliales cutanées sont développées à partir des kératinocytes.

image Elles touchent essentiellement les sujets âgés et ont une évolution locale.

image Les mélanomes sont moins fréquents mais sont beaucoup plus graves en raison de leur diffusion métastatique précoce : un mélanome de quelques millimètres de diamètre est capable de se compliquer de métastases viscérales diffuses témoignant d’une biologie tumorale très agressive.

image Les mélanomes sont développés à partir des mélanocytes.

image Ces trois tumeurs partagent un même facteur de risque essentiel : l’exposition solaire.

image Ils sont donc accessibles à des mesures de prévention.

image Ils se développent également sur un terrain génétique prédisposé que l’on peut estimer cliniquement par le phototype (tableau 149-I ).


Tableau 149-I Les différents phototypes

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I Tumeurs cutanées épithéliales



A Carcinome basocellulaire



1 Facteurs de risque ITEM 139



image C’est essentiellement l’exposition solaire image.

image Survenant chez un patient de phototype clair image.

image Avec une exposition prolongée et chronique pendant plusieurs années (travail en extérieur : +++).

image Il existe parfois des maladies génétiques, telles que le xeroderma pigmentosum :
– c’est une maladie génétique héréditaire qui se traduit par une sensibilité extrême à la lumière du soleil, et plus particulièrement aux rayons ultraviolets (UV) ;

– cette sensibilité aux UV est liée à un dysfonctionnement d’un mécanisme de la réparation de l’ADN appelé réparation par excision de nucléotide suite à des mutations des gènes XP ;

– les patients atteints de xeroderma pigmentosum ont un risque très élevé de développer des carcinomes basocellulaires, épidermoïdes et des mélanomes.


2 Physiopathologie ITEM 138



image Ce sont des lésions qui se développent à partir de la couche basale de l’épiderme.

image Leur évolution est lente mais peut être localement agressive et étendue.

image Contrairement au carcinome épidermoïde, il n’y a pas d’évolution métastatique.

image Récemment, une voie de carcinogenèse du carcinome épidermoïde a été identifiée, la voie Patched/Sonic Hedgehog.


3 Diagnostic ITEM 140



image Les lésions sont observées chez un patient âgé au niveau des régions photo-exposées.

image Les localisations au niveau des muqueuses sont exceptionnelles.

image L’aspect est variable mais associe toujours la perle épithéliomateuse image: il s’agit d’une papule rosée, translucide de quelques millimètres de diamètre et parcourues de télangiectasies.

image Il existe plusieurs formes cliniques de carcinomes basocellulaires (tableau 149-II ).

Tableau 149-II Les formes cliniques de carcinomes basocellulaires
























Forme clinique Description
Nodulaire Lésion nodulaire blanchâtre avec perle unique volumineuse
Plan cicatriciel Lésion formée d’une zone centrale atrophique cicatricielle avec une bordure perlée périphérique souvent rencontrée au niveau des joues
Ulcus rodens Lésion agressive d’évolution rapide d’aspect ulcérée sans perle
Tatoué Les perles sont pigmentées
Sclérodermiforme Lésion infiltrante mal limitée
Pagétoïde Lésion érythématosquameuse bien limitée avec bordure perlée (inconstant).


4 Diagnostic positif




Le diagnostic du carcinome basocellulaire est histologique et nécessite donc une biopsie de la lésion suspecte image.



image À l’histologie, on met en évidence des cellules ressemblant aux cellules basales de l’épiderme organisées en travées (fig. 149-1).

image Ces massifs tumoraux se situent dans le derme, sont bien limités et entourés de stroma fibreux.

image Il n’y a pas de différenciation épidermoïde, ni de maturation cornée.

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Fig. 149-1 Amas de cellules tumorales de petite taille sous l’épiderme et entourés d’un stroma fibreux.


Source : Pathologie générale, par le Collège universitaire français des pathologistes, coordonné par J.-F. Emile et al. Collection Campus illustré. Elsevier, Paris, 2007.



5 Traitement ITEM 141



image Le carcinome basocellulaire est un cancer curable.

image Le traitement repose sur l’exérèse chirurgicale de l’ensemble de la lésion avec marge de 3 mm à 5 mm, selon la taille du carcinome basocellulaire nécessitant une suture directe, une plastie ou une greffe.

image Parfois, la cryothérapie est utilisée chez les patients âgés.

image Dans les carcinomes basocellulaires superficiels, l’imiquimod (Aldara) peut être utilisé :
– il s’agit d’un immunomodulateur ;

– on applique la crème imiquimod pendant 6 semaines, 5 fois par semaine (par exemple, du lundi au vendredi), avant l’heure normale du coucher, et on la laisse au contact de la peau pendant une huitaine d’heures.

image Les inhibiteurs de la voie Sonic-Hedgehog ont montré sur des études préliminaires une efficacité très importante : des études de confirmation sont en cours.


B Carcinome épidermoïde



1 Épidémiologie ITEM 138



image C’est un cancer dont l’incidence augmente régulièrement en raison du vieillissement et des habitudes d’exposition solaire.

image L’incidence standardisée est d’environ 30 cas/100 000 dans la population générale.

image Le sex-ratio H/F est de 2 et l’âge de survenue se situe vers 75 ans.


2 Facteurs de risque ITEM 139



a) Facteurs environnementaux



image Exposition solaire image:
– c’est le principal facteur environnemental ;

– l’apparition d’un carcinome épidermoïde est liée à la dose totale cumulée d’UV reçus au cours de la vie ;

– les localisations les plus fréquentes sont les zones fortement photo-exposées : visage, dos des mains et avant-bras.

image Sources artificielles d’ultraviolets :
– la PUVAthérapie, en particulier pour des doses > 200 séances ;

– les sources utilisées dans les cabines de bronzage sont également impliquées ;

– les autres sources environnementales sont : l’arsenic, les radiations ionisantes, le tabac, les pesticides, les hydrocarbures.


b) Facteurs constitutionnels



image Le phototype clair est le principal facteur image: le phototype clair se caractérise par une faible capacité à bronzer.

image Le xeroderma pigmentosum.


c) Autres facteurs



image Ce sont essentiellement l’immunodépression, les inflammations chroniques et les ulcères chroniques.

image Les infections à papillomavirus humains sont également des cocarcinogènes dans les localisations génitales.

image Ils sont impliqués dans moins de 1 % des carcinomes épidermoïdes.


3 Physiopathologie ITEM 138



image C’est une tumeur du sujet âgé d’évolution plus rapide que le carcinome basocellulaire.

image Le carcinome épidermoïde peut infiltrer les tissus en profondeur et se compliquer des métastases essentiellement ganglionnaires régionales ou osseuses mais d’apparition tardive.

image Il se développe sur la peau et/ou les muqueuses photo-exposées.


4 Lésions précancéreuses



a) Kératoses actiniques



image La kératose actinique est une dysplasie de l’épiderme associée à une exposition chronique aux UV.

image Ce sont des lésions localisées dans les zones photo-exposées.

image Elles apparaissent comme des lésions planes et rugueuses de moins d’un centimètre généralement brunâtre, hyperkératosique.

image On les trouve essentiellement au niveau du visage, du dos des mains et le cuir chevelu.

image Au niveau histologique, il existe des anomalies kératinocytaires (atypies cytonucléaires, acantholyse) mais n’intéressant pas l’ensemble de la couche épidermique.

image Leur évolution est très variable : persistance, régression spontanée ou évolution vers un carcinome épidermoïde (5 % à 20 %).

image Elles peuvent être traitées par cryothérapie.


b) Maladie de Bowen



image C’est un véritable carcinome épidermoïde intra-épithélial qu’on trouve essentiellement chez la femme de plus de 70 ans.

image C’est une lésion ovoïde, bien limitée, de surface rugueuse, érythématosquameuse d’évolution lente, le plus souvent au niveau des membres inférieurs.

image Le diagnostic est histologique.

image Au niveau histologique, on trouve des anomalies cytologiques des kératinocytes sur toute l’épaisseur de l’épiderme. Ces kératinocytes atypiques ne sont pas observés au-delà de la membrane basale.

image Le risque d’invasion est d’environ 5 %.


5 Diagnostic ITEM 140



image Le carcinome épidermoïde apparaît souvent sur une peau anormale compliquant une kératose actinique, une maladie de Bowen, une ulcération chronique ou une cicatrice.

image Il se développe surtout au niveau des zones découvertes (visage, lèvre inférieure).

image La forme la plus commune est une forme ulcéro-végétante (fig. 149-2) avec une infiltration dépassant les limites de la partie bourgeonnante, à bordures surélevées et saignant facilement au contact.

image Il existe plusieurs variantes : forme croûteuse, verruqueuse et nodulaire.

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Fig. 149-2 Carcinome épidermoïde typique.


Source : Dermatologie, par M. Bergis. Collection Cahiers des ECN. Masson, Paris, 2006.



Le diagnostic du carcinome épidermoïde est histologique et nécessite donc une biopsie de la lésion suspecte image.



image L’examen histologique montre :
– des signes architecturaux et cytologiques de malignité ;

– une différenciation malpighienne :
• architecture malpighienne faite de cellules proches des cellules basales à la périphérie des lobules tumoraux tandis qu’au centre des lobules, on met en évidence des cellules à large cytoplasme polygonal,

• ponts d’union entre les cellules constituées de desmosomes (tonofilaments),

• maturation cornée avec synthèse de kératine dans les formes bien différenciées (fig. 149-3).

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Fig. 149-3 Carcinome épidermoïde avec différenciation épidermoïde et globes cornés.


Source : Pathologie générale, par le Collège universitaire français des pathologistes, coordonné par J.-F. Emile et al. Collection Campus illustré. Elsevier, Paris, 2007.



6 Prise en charge ITEM 141



image C’est une tumeur curable.

image Le traitement repose sur l’exérèse chirurgicale large de toute la lésion avec une marge de sécurité de 5 à 10 mm nécessitant le plus souvent une plastie ou une greffe.

image Un curage ganglionnaire régional est réalisé en cas d’adénopathies macroscopiques.

image Une surveillance doit être réalisée une fois par an à la recherche d’une seconde localisation ou d’un mélanome.


7 Prévention et dépistage image



a) Prévention primaire




image Consensus


Recommandations 2010 de la Société française de dermatologie



image Les programmes de prévention s’adressant aux scolaires et aux adolescents doivent insister davantage sur les dommages causes à la peau que sur le risque de cancer.

image L’information et les conseils de prudence vis-à-vis du soleil doivent être renouvelés pendant toute la vie, en particulier chez des sujets à risque (phototype clair, exposition solaire professionnelle ou récréative) :
– prudence vis-à-vis du soleil en milieu de journée (60 % de la dose d’ultraviolets (UV) est reçue entre 12 et 16 heures) ;

– privilégier la protection vestimentaire et comportementale ;

– utiliser les produits de protection solaire comme dernière ligne de protection (indice UVB supérieur à 15, étendu le plus possible dans le spectre des UVA) et surtout pas comme un prétexte pour augmenter la durée d’exposition ;

– limiter l’utilisation des lampes à bronzer.


b) Prévention secondaire



image Les patients qui ont eu un carcinome épidermoïde forment un groupe à haut risque d’avoir un autre carcinome épidermoïde.

image Une surveillance stricte de ces patients pendant au moins 5 ans doit être réalisée.

image Il n’y a pas de recommandations concernant le rythme de surveillance mais une consultation annuelle semble être adaptée.


c) Dépistage ITEM 139 image




imageConsensus


Recommandations 2010 de la Société française de dermatologie



image Le dépistage du carcinome épidemoïde cutané (CEC) ou de ses précurseurs est recommandé après 50 ans, chez les sujets à risque définis par les critères suivants : phototype clair, exposition solaire ou photothérapie cumulée importante, exposition aux autres carcinogènes cutanés, héliodermie, radiothérapie, ulcération ou inflammation cutanée chronique, transplantation d’organe, antécédent personnel de cancer cutané.

image Le bénéfice d’un tel dépistage en termes de sante publique n’est pas connu.

image L’examen de la peau peut être réalisé à l’occasion de toute consultation médicale.

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May 12, 2017 | Posted by in MÉDECINE INTERNE | Comments Off on 149: Tumeurs cutanées épithéliales et mélaniques

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