146: Tumeurs intracrâniennes

ITEM 146 Tumeurs intracrâniennes


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OBJECTIFS



• Diagnostiquer une tumeur intracrânienne.

• Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge.


LIENS TRANSVERSAUX



Généralités



image Cancer : épidémiologie, cancérogenèse, développement tumoral, classification.

image Facteurs de risque, prévention et dépistage des cancers.

image Diagnostic des cancers : signes d’appel et investigations paracliniques ; stadification ; pronostic.


Orientation diagnostique



image Céphalée aiguë et chronique.

image Déficit neurologique récent.

image Malaise, perte de connaissance, crise comitiale chez l’adulte.

image Altération de la fonction visuelle.

image Altération de la fonction auditive.


Diagnostic différentiel



image Sclérose en plaques.


Thérapeutique



image Traitement des cancers : chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie, hormonothérapie. La décision thérapeutique multidisciplinaire et l’information du malade.

image Prise en charge et accompagnement d’un malade cancéreux à tous les stades de la maladie. Traitements symptomatiques. Modalités de surveillance. Problèmes psychologiques, éthiques et sociaux.

image Adénome hypophysaire.


CONSENSUS image



• Aucune conférence de consensus n’existe à ce jour sur ce thème.



POUR COMPRENDRE…


Les tumeurs intracrâniennes sont un ensemble hétérogène regroupant à la fois :


image des tumeurs extraparenchymateuses, bénignes, et d’exérèse souvent simple (schwannome, méningiome) : leur diagnostic est le plus souvent radiologique, et la biopsie n’est souvent pas nécessaire, on ne discute que l’exérèse ou l’abstention selon le tableau clinique (effet de masse, compression, évolutivité…) ;

image des tumeurs intraparenchymateuses, le plus souvent malignes ou à potentiel malin, dont l’exérèse, lorsqu’elle est indiquée, est en général difficile et donc incomplète. Un diagnostic histologique par biopsie per ou préopératoire est alors indispensable afin d’orienter la prise en charge, et avant d’instaurer un traitement spécifique (chimio/radiothérapie). Il s’agit :
– des tumeurs gliales,

– des métastases cérébrales,

– d’autres tumeurs plus rares.

La prise en charge d’un patient porteur d’une tumeur cérébrale est pluridisciplinaire (neurochirurgien, neurologue, radiologue, cancérologue, radiothérapeute, généraliste, kinésithérapeute, orthophoniste…) et se fait sur le long terme (traitement chirurgical et/ou chimiothérapie, radiothérapie, antiépileptiques). Le traitement vise autant à traiter la tumeur qu’à garantir la bonne qualité de vie du patient.


Au sein de cette prise en charge au long cours, deux situations sont des urgences thérapeutiques :


image le syndrome d’hypertension intracrânienne, en raison du risque d’engagement cérébral menaçant le pronostic vital à court terme. L’HTIC peut être due à la tumeur elle-même, ou à une hydrocéphalie obstructive ;

image les crises convulsives, en raison du risque de survenue d’un état de mal.

À part, les adénomes hypophysaires qui font l’objet d’un item d’endocrinologie image.




I. ÉPIDÉMIOLOGIE image


Les tumeurs intracrâniennes regroupent les tumeurs primitives et les métastases (fig. 146-1 et 146-2).


image Les tumeurs intracrâniennes primitives représentent 3 % des cancers et ont une incidence estimée à 8/100 000 habitants par an.

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Fig. 146-1 et 146-2. Répartition des différents types tumoraux chez l’adulte et chez l’enfant.


Chez l’enfant, leur localisation est le plus souvent infratentorielle, alors que chez l’adulte elles sont plus fréquemment supratentorielles.


Les tumeurs gliales sont les plus fréquentes (astrocytome, oligodendrogliome, glioblastome), suivies par les méningiomes, neurinomes et adénomes hypophysaires.


La classification histologique de l’OMS détermine un grade histopronostique allant de I (tumeur bénigne bien différenciée) à IV (tumeur maligne indifférenciée). Il faut souligner que cette classification est extrêmement délicate à appliquer pour les tumeurs gliales, où il existe une importante variabilité selon les observateurs, mais aussi selon la partie de la tumeur examinée.


image Les métastases intracrâniennes ont une incidence largement sous-estimée dans les études épidémiologiques, en partie parce qu’elles ne sont pas recherchées systématiquement. On estime qu’environ 25 % des patients porteurs d’un cancer développeront un jour des métastases intracrâniennes, symptomatiques ou non.


II. PHYSIOPATHOLOGIE



A. Syndrome d’hypertension intracrânienne



image La boîte crânienne est une structure osseuse rigide, dont le contenu comprend 3 compartiments distincts :
– tissulaire : le parenchyme cérébral ;

– liquidien : le liquide céphalorachidien ;

– vasculaire : les artères et les veines.

image Le volume de la boîte crânienne étant constant, si l’un des compartiments voit son volume augmenter, les autres diminuent par compensation.

image Lorsque les mécanismes de compensation sont inefficaces, la pression intracrânienne augmente : c’est l’hypertension intracrânienne. 4 situations peuvent provoquer une hypertension intracrânienne :
– un processus expansif intraparenchymateux (↑ de volume du compartiment tissulaire) ;

– une hydrocéphalie aiguë (↑ de volume du compartiment liquidien) ;

– une thrombophlébite cérébrale (↑ de volume du compartiment vasculaire) ;

– un processus expansif méningé : hématome extradural, hématome sous-dural, méningiome.



Tableau 146-I. Trois exemples d’engagement cérébral.

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B. Risques évolutifs de l’HTIC



image Aigu : engagement cérébral, décès.

image Chronique : atrophie optique et cécité définitive, secondaires à l’atteinte du nerf optique.

L’engagement cérébral est le déplacement du parenchyme cérébral depuis les zones de haute pression vers des zones de basse pression.


image L’engagement sous-falcoriel est le plus fréquent.

image L’engagement temporal ou amygdalien est gravissime en raison de la compression du tronc cérébral qu’il induit, entraînant un coma et un décès rapide.


III. DIAGNOSTIC



A. Terrain


Facteurs de risques de tumeur cérébrale primitive image :


image l’antécédent d’irradiation du crâne est le seul facteur étiologique prouvé des tumeurs cérébrales primitives, mais n’est que rarement retrouvé ;

image une prédisposition génétique est rarement retrouvée (ex. : neurofibromatose).


B. Clinique


Hormis les crises d’épilepsie, les signes cliniques révélateurs sont généralement d’apparition progressive : déficit focal, céphalées.


Cependant ils peuvent apparaître brutalement en cas d’hémorragie intratumorale : déficit moteur, crise d’épilepsie partielle, et/ou céphalées.


Enfin, il existe des cas de découverte fortuite (imagerie réalisée pour une autre raison, après un traumatisme crânien par ex.).



1. Signes neurologiques



image Signes de localisation selon la topographie de la tumeur image.

Cas particulier à connaître : le méningiome de la faux du cerveau donne une paraparésie progressive, par compression de la face interne des 2 lobes frontaux correspondant aux aires motrices primaires des membres inférieurs.


image Crises convulsives partielles ou généralisées pour les tumeurs sus-tentorielles image. Les tumeurs du tronc cérébral ou du cervelet ne donnent pas d’épilepsie.

image Syndrome d’hypertension intracrânienne (HTIC).


image Signes cliniques HTIC :
– céphalées à prédominance matinale, augmentées lorsque la pression intracrânienne s’élève : efforts à glotte fermée (toux, défécation), décubitus image ;

– nausées et vomissements en jet pouvant soulager la céphalée ;

– diplopie par atteinte du VI secondaire à l’HTIC (sans valeur localisatrice) image ;

– flou visuel, œdème papillaire bilatéral au fond d’œil.


image L’HTIC n’est en rien spécifique des tumeurs intracrâniennes : elle peut s’observer aussi en cas d’hématome intra- ou péricérébral, d’abcès cérébral, de thrombophlébite cérébrale…


2. Signes extraneurologiques



image Asthénie, AEG.

image L’examen clinique recherche des signes en faveur d’une tumeur primitive ou secondaire : examen complet, palpation des seins, inspection de la peau (mélanome), palpation des aires ganglionnaires.

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May 25, 2017 | Posted by in MÉDECINE INTERNE | Comments Off on 146: Tumeurs intracrâniennes

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