146: Tumeurs intracrâniennes

Item 146 Tumeurs intracrâniennes



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Objectifs



• Diagnostiquer une tumeur cérébrale.

• Savoir repérer les situations d’urgence.

• Planifier le traitement.


Liens Transversaux



ITEM 138Cancer : épidémiologie, cancérogenèse, développement tumoral, classification.

ITEM 139Facteurs de risque, prévention et dépistage du cancer.

ITEM 140Diagnostic du cancer : signes d’appel et investigations paracliniques ; stadification ; pronostic.

ITEM 141Traitement des cancers : chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie, hormonothérapie. La décision thérapeutique multidisciplinaire et l’information du malade.

ITEM 187 Anomalie de la vision d’apparition brutale.

ITEM 188 Céphalée aiguë et chronique.

ITEM 192 Déficit neurologique récent.

ITEM 220 Adénome hypohysaire.

ITEM 209 Malaise, perte de connaissance, crise comitiale chez l’adulte.

ITEM 230 Coma non traumatique.

ITEM 235 Épilepsie de l’enfant et de l’adulte.

ITEM 293 Altération de la fonction visuelle.

ITEM 301 Déficit moteur et/ou sensitif des membres.

ITEM 304 Diplopie.

ITEM 337 Troubles aigus de la parole.

ITEM 345 Vomissements du nourrisson, de l’enfant et de l’adulte.


Sujets tombés aux concours de l’internat : 2001, 2002image



• 2001, zone Sud : Un homme âgé de 35 ans se plaint depuis trois mois environ de céphalées rebelles, associées à une diplopie. L’interrogatoire retrouve également la notion d’une prise de poids depuis quelques mois et une diminution de la libido. L’acuité visuelle est 10/10e aux deux yeux sans correction. L’examen du champ visuel met en évidence une amputation temporale supérieure bilatérale associée à un élargissement des taches aveugles. L’examen du fond d’œil met en évidence un œdème papillaire bilatéral important. L’étude de l’oculomotricité révèle une parésie du nerf moteur oculaire externe droit (nerf abducens droit). La radiographie du crâne montre une selle turcique élargie dans le sens antéro-postérieur avec amincissement des parois.
1) Quels éléments du dossier permettent de considérer l’œdème papillaire comme un œdème de stase ?

2) Où siège la lésion des voies optiques expliquant les altérations temporales supérieures du champ visuel ?

3) Expliquez anatomiquement ces altérations temporales supérieures.

4) Donnez les caractères de la diplopie provoquée par la parésie du nerf moteur oculaire externe droit (nerf abducens droit).

5) Quels sont, dans cette observation, les deux mécanismes possibles de la parésie du nerf moteur oculaire externe droit (nerf abducens droit) ?

6) Dans ce contexte clinique, quel est le mécanisme le plus vraisemblable ?

• 2002, zone Nord : Une patiente de 25 ans consulte pour aménorrhée persistant 4 mois après l’arrêt de la contraception œstroprogestative ; celle-ci a été arrêtée pour désir de grossesse. Les premières règles ont eu lieu à 14 ans, les cycles ont ensuite toujours été irréguliers et la contraception a été prescrite à l’âge de 17 ans pour « régulariser les cycles ». On note dans les antécédents un petit goitre régulier, non évolutif, connu depuis l’adolescence, non traité, des céphalées non explorées, dites migraineuses, nécessitant la prise d’antalgiques une à deux fois par mois. Parfois, la patiente dit présenter des épisodes de nausées qu’elle traite elle-même par antiémétiques (2 à 3 prises par jour). À l’examen, poids de 52 kg pour une taille de 164 cm, stable depuis au moins 5 ans ; examen général sans particularité, si ce n’est le petit goitre ferme, pouls à 72/minute, pression artérielle 125/75 mm Hg, galactorrhée provoquée bilatérale. Devant cette suspicion d’hyperprolactinémie, un dosage hormonal est effectué et trouve une prolactine à 450 μg/l (normale < 27 μg/l chez la femme adulte).
1) Quels sont les arguments qui vous permettent de retenir le diagnostic d’adénome hypophysaire à prolactine comme le plus probable pour expliquer ce tableau clinique ?

2) Citez trois autres étiologies d’hyperprolactinémie que vous pouvez évoquer à partir des données de l’observation et que rend improbable le dosage de prolactine.

3) Pour évaluer la taille et le retentissement tumoral de cet adénome, vous demandez des examens complémentaires. Lesquels (choisir les examens les plus performants) ?

4) La patiente présente un macro-adénome invasif de 3 cm. Vous réalisez un bilan hormonal complémentaire concernant l’ensemble des sécrétions anté-hypophysaires. Qu’en attendez-vous ?

5) L’examen ophtalmologique révèle une quadranopsie bitemporale, ainsi qu’une diplopie dans le regard latéral gauche. Quel(s) mécanisme(s) peut(vent) être à l’origine de ces troubles ?


Consensusimage



• Recommandations européennes d’oncologie médicale : www.esmo.org.


Pour Comprendre…



image Le parenchyme cérébral comprend :
– les neurones ;

– les cellules gliales qui peuvent être : les astrocytes, les oligodendrocytes, les cellules épendymaires et les cellules microgliales.

image Les tumeurs intracrâniennes les plus fréquentes sont les métastases cérébrales.

image Les principales tumeurs intracrâniennes primitives sont rares et sont essentiellement : les gliomes, les méningiomes, les adénomes hypophysaires.

image Les circonstances de découverte sont variables : hypertension intracrânienne, crise d’épilepsie, déficit neurologique ou à l’occasion d’un examen d’imagerie systématique.

image Le diagnostic suspecté sur les données de l’imagerie est affirmé par l’examen histologique (biopsie ou exérèse).

image Une tumeur bénigne peut être responsable d’un effet de masse sur les structures de voisinage aboutissant à des déficits majeurs et au décès du patient.

image Une tumeur maligne intracrânienne ne donne qu’exceptionnellement des métastases systémiques.

image Le décès résulte presque toujours de l’évolution locale de la tumeur (infiltration et effet de masse).

image Trois grands syndromes font révéler une tumeur intracrânienne :
– hypertension intracrânienne ;

– déficit neurologique ;

– crise convulsive.

image Les gliomes sont des tumeurs de mauvais pronostic car la résection chirurgicale complète est rarement réalisable.

image Les tumeurs primitives cérébrales sont peu radiosensibles et peu chimiosensibles.


I Épidemiologie item 141



image L’incidence des tumeurs intracrâniennes primitives de l’adulte est d’environ 10/100 000 habitants par an.

image Les tumeurs cérébrales malignes représentent 1 à 2 % de l’ensemble des cancers, jusqu’à 20 % chez l’enfant.

image L’incidence des gliomes malins est de 5/100 000 habitants, le pic d’incidence est compris entre 50 et 60 ans.

image Environ 40 % des tumeurs primitives intracrâniennes sont des méningiomes, 30 % des gliomes et 10 % des adénomes hypophysaires. Deux tiers sont bénignes.

image Les métastases cérébrales de cancers systémiques ont une incidence variable selon les études (3 à 8/100 000 habitants/an) ; l’incidence augmente avec l’âge.

image Les métastases cérébrales sont les plus souvent issues de cancer du poumon, du sein, du rein et des mélanomes.


Répartition des tumeurs cérébrales chez l’adulte et l’enfant :


image chez l’adulte : 70 % des tumeurs sont supra-tentorielles

(métastases > gliomes > méningiomes > schwannomes) ;


image chez l’enfant : 70 % des tumeurs sont sous-tentorielles

(astrocytomes pilocytiques > médulloblastomes > épendymomes).



II Anatomopathologie item 138




La classification anatomopathologique des tumeurs intracrâniennes primitives de l’OMS retient :



image les gliomes :
– tumeurs astrocytaires :
• astrocytome pilocytique (grade I : de bas grade),

• astrocytome diffus (grade II : de bas grade),

• astrocytome anaplasique (grade III : de haut grade),

• glioblastome (grade IV : de haut grade) ;

– tumeurs oligodendrogliales (les oligodendrogliomes) ;

– gliomes mixtes : oligoastrocytomes ;

– tumeurs épendymaires : épendymomes ;

– tumeurs mixtes glioneuronales :
• gangliocytome, gangliogliome,

• tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique (DNET) ;

– tumeurs pinéales ;

– tumeurs embryonnaires :
• médulloblastome,

• tumeurs neuroectodermiques primitives (PNET) ;

image les tumeurs méningées primitives : méningiome ;

image les lymphomes primitifs du SNC ;

image les tumeurs de la région sellaire :
– l’adénome et carcinome hypophysaire ;

– le craniopharyngiome ;

image les métastases intracrâniennes peuvent être :
– cérébrales,

– durales,

– méningées.


image Les glioblastomes sont les formes les plus agressives des astrocytomes :
– ce sont des tumeurs astrocytaires malignes rapidement mortelles. Certaines découlent de la transformation maligne d’un astrocytome prééxistant (glioblastome secondaire dans 5 % des cas, d’autres sont primitifs (glioblastome de novo dans 95 % des cas) ;

– ces tumeurs n’ont pas de capsule. Le centre de la tumeur est le siège de remaniements hémorragiques et nécrotiques. Des vaisseaux dilatés, parfois thrombosés, sont souvent visibles en périphérie. C’est une tumeur hautement angiogénique ;

– au niveau moléculaire les gliomes de bas grade (de grade II) sont caractérisés par des mutations de P53 fréquentes et une surexpression de PDGF et du récepteur au PDGF, impliqués dans l’angiogenèse ;

– les glioblastomes de novo se caractérisent par une perte de la région distale du chromosome 10q, des mutations fréquentes de PTEN et une amplification du gène EGFR ;

– les glioblastomes secondaires se retrouvent plus fréquemment chez les patients jeunes et sont aussi caractérisés par une perte de la région distale du chromosome 10q, des mutations fréquentes de P53 et une surexpression de PDGFR.

image L’oligodendrogliome :
– c’est une tumeur intraparenchymateuse habituellement bien limitée, avec souvent des zones de transformation mucoïde, des foyers de nécrose et de dégénérescence kystique, des plages hémorragiques et des calcifications ;

– les oligodendrogliomes ont un aspect très monomorphe en nid d’abeilles ;

– il existe des oligodendriogliomes de bas grade (de grade 2) faiblement angiogéniques et les formes de haut grade (oligodendrogliome anaplasique ou de grade 3) beaucoup plus angiogéniques ;

– au niveau moléculaire, les oligodendrogliomes présentent fréquemment une perte d’hétérozygotie au niveau des chromosomes 1p, 19q, une surexpression d’EGFR et de PDGFR.

image Les médulloblastomes :
– leur siège électif est le vermis cérébelleux; cette tumeur a tendance à infiltrer les hémisphères cérébelleux et la cavité du 4e ventricule responsable d’hydrocéphalie non communicante ;

– ce sont des tumeurs embryonnaires composées de cellules indifférenciées capables d’une double différenciation neuronale et/ou gliale.

image Les méningiomes : ce sont des tumeurs bénignes développées à partir des cellules arachnoïdiennes.

image Les lymphomes primitifs cérébraux :
– ils représentent 3 % de l’ensemble des tumeurs cérébrales primitives ;

– le seul facteur de risque identifié est l’existence d’une immunosuppression acquise ou congénitaleimage;

– ce sont dans la majorité des cas des lymphomes B à grandes cellules, les autres formes étant des lymphomes de bas grade, des lymphomes de Burkitt ou des lymphomes T.


III Physiopathologie item 138



image En fonction de son siège et de sa nature, une tumeur intracrânienne peut s’accompagner de complications (œdème et/ou hydrocéphalie) qui aggravent considérablement les effets de masse liés au volume propre de la tumeur.

image Le volume nouveau additionnant ainsi la tumeur et ses complications, ne peut prendre place à l’intérieur de l’espace intracrânien qu’en refoulant les structures normales et en déséquilibrant les autres volumes.

image Ces désordres des pressions intracrâniennes sont responsables des différents symptômes de l’hypertension intracrânienne.

image Le mécanisme le plus important des hydrocéphalies tumorales est le blocage en un point des voies d’écoulement du liquide céphalo-rachidien, blocage par sténose extrinsèque ou par développement intracavitaire de la tumeur.

image La topographie de la dilatation est liée au siège du blocage : hydrocéphalie biventriculaire par tumeur antérieure du 3e ventricule, hydrocéphalie triventriculaire d’une tumeur proche de l’aqueduc ou d’une tumeur comblant le 4e ventricule.

image Les signes déficitaires focaux sont liés :
– à un effet de la compression (méningiome, schwannome) ou à l’infiltration (gliome) du parenchyme cérébral par la tumeur ;

– à un effet indirect par un œdème péritumoral en rapport avec une rupture de la barrière hémato-encéphalique au sein et au voisinage immédiat de la tumeur.


IV Diagnostic item 140



A Circonstances de découverte


Trois grandes circonstances prédominent.



1 Syndrome d’hypertension intracrânienneimage



image Il est lié à la croissance du processus expansif intracrânien ou consécutif à un blocage des voies d’écoulement du LCR responsable d’une hydrocéphalie.

image Le tableau clinique associe :
– des céphaléesimagetypiquement nocturnes ou matinales, siégeant le plus souvent du côté de la tumeur ; frontales dans les localisations supratentorielles et occipitales dans les localisations de la fosse postérieure. C’est le signe le plus fréquent. Elle est aggravée par la toux, les changements de position, les efforts, la manœuvre de Vasalva ITEM 188 ;

– des nausées et des vomissements (50 %) imageITEM 345 ;

– un œdème papillaire, à rechercher au fond d’œil ; avec parfois des signes visuels (baisse de l’acuité visuelle, diplopie par atteinte du VIe nerf crânien avec risque d’atrophie optique). Cette atteinte du VI n’a pas de valeur localisatrice

– des troubles cognitifs et de la vigilance voire un coma témoignant d’une évolution vers un engagement.



image Un fond d’œil est obligatoire en cas d’hypertension intracrânienne.image


image Chez le nourrisson, d’autres signes peuvent être présents :
– une macrocrânie : caractérisée par un périmètre crânien > 2 DS au-dessus de la normale ;

– la tension marquée de la fontanelle antérieure et la disjonction des sutures ;

– le regard « en coucher de soleil » : déviation permanente vers le bas des globes oculaires avec paupière supérieure rétractée.


2 Crises comitialesimageITEMS 209, 230, 235



image Une crise épileptique partielle ou généralisée est souvent révélatrice des tumeurs cérébrales.

image La comitialité est plus fréquente pour les tumeurs corticales et d’évolution lente (gliome de bas grade, méningiome).

image Il existe souvent un déficit post-critique.



image Toute survenue d’une première crise chez un patient adulte justifie la réalisation systématique d’une IRM cérébrale sans et avec injection de gadolinium à la recherche d’une tumeur cérébrale.image


3 Signes déficitaires focauximage ITEMS 192, 301, 337



image Le mode d’apparition du déficit est généralement plus ou moins rapidement progressif. Son type dépend de la localisation tumorale (tableau 146-I ).

image Les troubles visuels ont souvent une valeur localisatrice ITEM 187 :
– une atteinte monoculaire traduira une atteinte directe de la rétine ou du nerf optique (méningiome ou gliome) ;

– une hémianopsie bitemporale traduit une atteinte chiasmatique révélatrice d’un adénome hypophysaire ou d’une métastase osseuse de la selle turcique ITEM 220 ;

– une hémianopsie latérale homonyme traduit une atteinte rétrochiasmatique par atteinte des bandelettes optiques ou des radiations optiques.

Tableau 146-I Signes cliniques en fonction de la localisation tumorale



























Localisation Symptômes
Frontale
Syndrome frontal (apragmatisme, désinhibition, amnésie antérograde, grasping)

Hémiparésie controlatérale
Pariétale Aphasie, apraxie, hémianesthésie, hémiastéréognosie, quadranopsie inférieure controlatérale
Temporale
Aphasie, apraxie (hémisphère dominant)

Troubles mnésiques, quadranopsie supérieure controlatérale
Occipitale Troubles visuels ITEMS 187, 293, 304
Cervelet Syndrome cérébelleux statique (vermis) ou cinétique (atteinte des hémisphères latéraux)
Tronc cérébral En fonction des paires crâniennes atteintes (troubles oculomoteurs, trouble de la déglutition, hypoesthésie)
Base du crâne En fonction des paires crâniennes atteintes (troubles oculomoteurs, trouble de la déglutition, hypoesthésie)



image Tout déficit neurologique progressif chez un sujet jeune doit être considéré comme d’origine tumorale.

image



image Autres symptômes : confusion, syndrome psychiatriqueimage(dépression, bouffée délirante aiguë…).


En présence d’un tel syndrome neurologique d’évolution progressive, il faut :


image réaliser un examen neurologique complet ;

image réaliser un examen du fond d’œil à la recherche d’un œdème papillaire ;

image réaliser une imagerie cérébrale par IRM ou scanner (si IRM) non disponible sans et avec injection de produit de contraste ;

image éliminer les diagnostics différentiels (thrombophlébite cérébrale, méningite chronique, hématome sous-dural chronique…) ;

image évaluer le retentissement socioprofessionnel et personnel de l’atteinte neurologique.


B Diagnostic radiologique



image Scanner cérébral sans et avec injection de produit de contraste : c’est l’examen le plus facilement disponible. Il est souvent réalisé dans les situations urgentes (crises comitiales).

image IRM cérébrale imagesans et avec injection de gadolinium avec pondération T1-T2 et séquence Flair : c’est l’examen le plus sensible mais il est moins disponible que le scanner. Il faut dans la mesure du possible privilégier l’IRM cérébrale. On peut ajouter si disponible l’IRM fonctionnelle (IRM de perfusion et de diffusion pour mieux caractériser les tumeurs). Il doit comporter au minimum des coupes sagittales en T1 et/ou axiales et coronales, des coupes axiales en T2 et en FLAIR et trois plans de coupe en T1 après injection de produit de contraste.

image Les examens radiologiques permettent :
– de porter le diagnostic de tumeur cérébrale et donc d’éliminer les diagnostics différentiels ;

– de déterminer la localisation de la tumeur ;

– les caractéristiques : homogénéité, calcifications, nécrose, prise de contraste, effet de masse, œdème périlésionnel ;

– d’orienter vers la nature de la tumeur ;

– détecter l’existence de complications : hémorragie, hydrocéphalie, méningite carcinomateuse ;

– de guider la prise en charge (chirurgie, biopsie).


C Diagnostic différentiel



image Il dépend du contexte (âge, comorbidité, rapidité de la maladie), de l’examen clinique (fièvre, signes infectieux) et des données de l’imagerie.

image En cas de doute : une biopsie est indispensable pour affirmer le diagnostic de tumeur cérébrale.

image Les différents diagnostics différentiels à envisager sont :
– un abcès cérébral, notamment devant une prise de contraste en anneau, fine et régulière ; le contexte infectieux (fièvre, endocardite, foyer ORL, dentaire, pulmonaire, urinaire) sont en faveur de ce diagnostic ;

– un tuberculome : une notion de contage, l’état vaccinal du patient seront précisés ;

– une malformation artérioveineuse : le diagnostic repose alors sur l’artériographie ;

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May 12, 2017 | Posted by in MÉDECINE INTERNE | Comments Off on 146: Tumeurs intracrâniennes

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