Item 144 Particularités épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques des principaux cancers de l’enfant
ITEM 140 Diagnostic des cancers : signes d’appel et investigations paracliniques ; stadification ; pronostic.
ITEM 141 Traitement des cancers : chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie, hormonothérapie. La décision thérapeutique multidisciplinaire et l’information du malade.
Les tumeurs des enfants sont différentes de celles des adultes d’un point de vue épidémiologique, diagnostique et thérapeutique.
D’un point de vue diagnostique, les tumeurs solides les plus fréquentes de l’enfant sont les astrocytomes (système nerveux central), le neuroblastome (tissus nerveux sympathique), les lymphomes, les sarcomes (os et tissus mous) et les néphroblastomes.
Les neuroblastomes se développent au niveau des structures ganglionnaires du tissu sympathique, c’est-à-dire :– la chaîne ganglionnaire sympathique paravertébrale : les tumeurs médiastinales postérieures (30 %), les médulloblastomes à n’importe quel étage médullaire responsables de compression médullaire ;
I Épidémiologie ITEM 138
Les tumeurs pédiatriques sont des tumeurs rares : chaque année en France, environ 2 000 enfants par an sont atteints de cancer, soit 1 enfant sur 600.
Les tumeurs les plus fréquentes chez l’enfant sont les hémopathies (30 %), les tumeurs du SNC (20 %), les lymphomes et maladie de Hodgkin (10 %), les sarcomes (10 %), les neuroblastomes (10 %) et les néphroblastomes (10 %).
La répartition en fonction du sexe : le sex-ratio H/F : 1,2 garçon pour 1 fille :– les lymphomes (surtout les lymphomes de Burkitt), les médulloblastomes, les sarcomes des tissus mous et les tumeurs osseuses prédominent nettement chez les garçons ;
La répartition en fonction de l’âge (tableau 144-I et fig. 144-1) :– < 1 an : les tumeurs du système nerveux sympathique (SNS, neuroblastome), leucémies et tumeurs du SNC ;
Chez les enfants, le cancer a provoqué 320 décès en 2005. La mortalité pour l’ensemble des cancers a diminué. La survie globale à 5 ans est estimée à 75,2 % (sur la période 1990–1999), tous types de cancers et âges confondus.
Source : http://www.chu-nancy.fr/rntse/ (site du Registre national des tumeurs solides de l’enfant).
II Physiopathologie ITEM 139
Il existe parfois des prédispositions génétiques :– rétinoblastomes héréditaires (3 % des cancers de l’enfant) : liés à une mutation du gène suppresseur de tumeur Rb ;
III Prise en charge : généralités ITEM 140
A Localisation
Les tumeurs cérébrales sont révélées essentiellement par un syndrome d’hypertension intracrânienne, des signes déficitaires moteurs et/ou sensitifs ou des crises convulsives.
B Traitement ITEM 141
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La chimiothérapie :
Les essais cliniques sont particulièrement fréquents pour plusieurs raisons :– ils évaluent l’efficacité de nouveaux traitements par rapport aux traitements de référence (guérir davantage d’enfants) ;
– ils évaluent l’incidence à long terme des traitements chez les enfants guéris (guérir à moindre coût) ;
IV Tumeurs abdominales
L’examen clinique recherche :– l’altération de l’état général avec une fièvre, des douleurs, un amaigrissement orientent vers un neuroblastome ou un lymphome ;
– des signes neurologiques : une opso-myoclonie (ataxie cérébelleuse et à des myoclonies du tronc et des membres) oriente vers un neuroblastome ;
– des signes digestifs :
• un ictère oriente vers un sarcome des voies biliaires, une adénopathie compressive d’origine hématologique,
Examens radiologiques :– ASP : elle recherche une masse abdominale et des calcifications ; des lésions lytiques orientent vers un neuroblastome ;
– échographie abdominale : elle précise la localisation péritonéale ou rétropéritonéale, sa nature (tissulaire, liquidienne, calcifications), une thrombose, des adénopathies, des métastases hépatiques ;
Examens biologiques :– VMA (acide vanylmandélique), HVA (acide homovanilique) et dopamine urinaire : une élévation oriente vers un neuroblastome ;
