Quels sont les signes d’appel cliniques vous faisant suspecter une hémopathie?

▸ Syndrome tumoral :

♦ adénopathie(s) périphérique(s) :

• suspecte de néoplasie si unique ou asymétrique, indolore, dure,

• siège :

– cervical (chaîne jugulo-carotidienne, chaîne spinale, ganglion de Küttner, chaîne cervicale transverse, ganglion de Troisier),

– axillaire,épitrochléen,

– inguinal, rétrocrural, du triangle de Scarpa,

♦ adénopathie(s) profonde(s) compressive(s) :

• syndrome cave supérieur par compression extrinsèque de la veine cave supérieure : œdème en pèlerine, voire du visage, circulation veineuse collatérale thoracique,

• syndrome compressif abdominal : troubles digestifs, œdème des membres inférieurs, voire thrombose veineuse profonde en cas de compression des vaisseaux iliaques.

♦ hépato-splénomégalie,

♦ autres :

• atteinte testiculaire,

• atteinte méningée et atteintes des paires crâniennes (houppe du menton, mais aussi toutes les autres atteintes : paralysie faciale…),

• hypertrophie gingivale,

• atteinte cutanée (hématodermie).

▸ Insuffisance médullaire :

♦ syndrome anémique :

• pâleur cutanéo-muqueuse,

• dyspnée, tachycardie,

• souffrance myocardique fonctionnelle,

♦ syndrome hémorragique lié à la thrombopénie :

• purpura cutanéo-muqueux ne s’effaçant pas à la vitro-pression, non infiltré,

• lié à l’extravasation spontanée des GR hors des vaisseaux dans la peau et les muqueuses,

• pétéchies spontanées, souvent prédominantes aux membres inférieurs (orthostatisme), hématomes spontanés,

• gingivorragies. Bulles hémorragiques : signes de gravité,

• manifestations hémorragiques pouvant mettre en jeu le pronostic vital : hémorragie méningée, hémorragie digestive (devant toute thrombopénie : examen neurologique, fond d’œil, toucher rectal à la recherche d’un méléna).

♦ syndrome infectieux lié à la neutropénie :

• infections multiples, récidivantes,

• plusieurs portes d’entrée :

– angines ulcéro-nécrotiques,

– abcès périnéal,

– pneumopathie,

– septicémie,

• plusieurs germes : BGN, CGP. Infections fungiques en cas de neutropénie prolongée (aspergillose +++).

▸ Autres :

♦ signes généraux : fièvre, sueurs nocturnes = signes B,

♦ altération de l’état général : amaigrissement, asthénie, anorexie,

♦ cotez l’état général selon le stade OMS B978229470660800013X/fx1.jpg is missing

Stade 0 : activité normale

Stade 1 : asthénie sans répercussion sur l’activité quotidienne

Stade 2 : asthénie avec alitement < 50 % de la journée

Stade 3 : asthénie avec alitement > 50 % de la journée

Stade 4 : patient grabataire

Quels sont les différents examens para-cliniques utilisés pour le diagnostic et le bilan d’extension?

▸ Biologiques :

♦ NFS avec frottis sanguin : recherche de cellules anormales (cf.item 316),

♦ myélogramme = ponction sternale ou iliaque :

• aspiration de la moelle qui permet une analyse quantitative et qualitative du contenu médullaire mais ne permet pas l’analyse de l’architecture médullaire.

1^re étape de l’interprétation : richesse médullaire.

♦ myélogramme pauvre : hémodilution? Sinon myélofibrose ou aplasie médullaire. Faire BOM,

♦ myélogramme riche :

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