BACTÉRIOLOGIE

Les rickettsies sont des bactéries à coloration de Gram négative, intracellulaires strictes, marquées par la coloration de Gimenez ^[1] (fig. 14-1) ainsi que par la coloration de Giemsa.

Fig. 14-1 Rickettsia conorii subsp. conorii à l’intérieur d’une cellule endothéliale humaine. Coloration de Gimenez[³⁶].

TAXONOMIE

Comme pour la plupart des genres bactériens, la taxonomie des rickettsies a été totalement modifiée par le développement des techniques de biologie moléculaire. En 1989, il a été montré que le genre Rickettsia appartient au sous-groupe alpha des protéobactéries ^[2]. Les Rickettsiaceae ne comprennent plus que les genres Rickettsia (comprenant le groupe « boutonneux » et le groupe « typhus ») et Orientia.

ÉPIDÉMIOLOGIE, POUVOIR PATHOGÈNE

Les rickettsies sont associées aux arthropodes, essentiellement les tiques (pour la plupart des rickettsies du groupe « boutonneux »), mais aussi les poux (Rickettsia prowazekii), les puces (R. typhi, R. felis) et les acariens thrombiculidés (Orientia tsutsugamushi). Ceux-ci sont vecteurs et/ou réservoirs et/ou sièges de multiplication dans le cycle bactérien. Il a été décrit de nombreuses atteintes oculaires au cours d’atteintes rickettsiennes : fièvre boutonneuse méditerranéenne, typhus murin (ou endémique), typhus des broussailles, fièvre du Queensland, fièvre pourprée des montagnes Rocheuses, fièvre boutonneuse associée à R. massiliae, LAR (Lymphangitis-Associated Rickettsiosis). Le tableau 14-I résume les principales rickettsioses avec atteinte oculaire décrite. L’écologie de chaque espèce est directement liée à l’épidémiologie de la pathologie associée ^[20]. La bio-écologie des vecteurs détermine la distribution géographique des affections (tableau 14-II), mais aussi l’incidence des maladies, ainsi que les variations saisonnières. Par exemple, il a été évoqué récemment une influence du réchauffement climatique sur le comportement des arthropodes vecteurs avec pour conséquence une possible augmentation de l’incidence de certaines maladies ou une modification des zones d’endémie du fait d’une modification des aires de répartition des vecteurs ^[16]. Les rickettsies transmises par les tiques et les acariens sont inoculées par voie cutanée à partir de la salive de l’arthropode lors de la piqûre. Une transmission par inhalation ou inoculation au niveau des muqueuses est possible dans le cas des rickettsies du groupe typhus transmises par les poux et les puces ^[21]. Dans la circulation, les bactéries vont adhérer et pénétrer dans leurs cellules cibles principales, les cellules endothéliales ^[22]. Il s’ensuit une vascularite, responsable des manifestations cliniques et des anomalies biologiques ^[23]. Il faut noter qu’un déficit en G6PD est un critère de gravité ^[24].

Tableau 14-I Rickettsies décrites comme pathogènes pour l’œil ^[3-19].

Tableau 14-II Répartition géographique des rickettsioses avec atteinte oculaire décrite ^[27].

FIÈVRE BOUTONNEUSE MÉDITERRANÉENNE

La fièvre boutonneuse méditerranéenne (FBM) est provoquée par Rickettsia conorii^[25]. Quatre sous-espèces du complexe R. conorii ont en fait été proposées en 2005. Il s’agit de R. conorii subsp. conorii, l’agent de la fièvre boutonneuse méditerranéenne, R. conorii subsp. israelensis, R. conorii subsp. caspia et R. conorii subsp. indica, toutes responsables de maladies dont les caractéristiques épidémiologiques ou cliniques diffèrent sensiblement ^[26].

Le vecteur est la tique brune du chien, Rhipicephalus sanguineus. Il s’agit d’une maladie urbaine et péri-urbaine, endémique dans le pourtour méditerranéen, mais elle peut aussi survenir en Europe centrale et en Afrique centrale et du Sud. En France, elle est endémique dans le sud du pays. Quelques cas sont occasionnellement diagnostiqués ailleurs en France quand des Rh. sanguineus ont pu survivre dans les habitations humaines. Toutes les tranches d’âge sont touchées. C’est une maladie saisonnière estivale, particulièrement pendant les mois les plus chauds en juillet et août. Après une incubation asymptomatique d’environ six jours, le patient présente brutalement un tableau clinique associant une fièvre élevée, une éruption maculopapuleuse et une escarre d’inoculation (tache noire). L’escarre est indolore. Le rash cutané survient généralement deux à trois jours après la fièvre. Il est initialement maculeux, puis secondairement maculopapuleux et généralisé mais épargne habituellement le visage. L’amélioration clinique survient après quarante-huit heures de traitement. Il existe des formes sévères, potentiellement létales, de fièvre boutonneuse méditerranéenne dans 5 % à 6 % des cas. Elles sont liées à une vascularite diffuse. On relève ainsi des manifestations rénales, neurologiques, cardiovasculaires et des phlébites.

Les atteintes ophtalmiques ont été décrites par plusieurs équipes ^[11,13,17]. L’article de référence est celui de Kairallah qui a publié une série d’atteintes du segment postérieur d’origine rickettsienne ^[9]. Le but de cette série était de caractériser les manifestations cliniques ophtalmiques de l’atteinte à R. conorii. Trente patients atteints de fièvre boutonneuse méditerranéenne ont été inclus. Tous les patients ont bénéficié d’un examen ophtalmologique complet et d’une angiographie à la fluorescéine. Sur les trente patients : vingt-cinq patients (83,3 %) présentaient une atteinte unilatérale (n = 5) ou bilatérale (n = 20) du segment postérieur rapportée à R. conorii. Sur ces vingt-cinq patients, seize (64 %) ne présentaient aucun symptôme oculaire. Les auteurs ont retrouvé des atteintes diverses du segment postérieur : hyalite modérée (quarante-cinq yeux, soit 75 %), lésions rétiniennes blanchâtres (dix-huit yeux, soit 30 %, fig. 14-2), engainements vasculaires (cinq yeux, soit 8,3 %), hémorragies intrarétiniennes (quatorze yeux, soit 23,3 %), hémorragies sous-rétiniennes (deux yeux, soit 3,3 %), décollements séreux rétiniens (trois yeux, soit 5 %), étoile maculaire (deux yeux, soit 3,3 %), œdème maculaire cystoïde (un œil, soit 1,7 %), œdème papillaire (un œil, soit 1,7 %), occlusion d’une branche de l’artère centrale de la rétine (un œil, soit 1,7 %), vascularite rétinienne (vingt-sept yeux, soit 45 %), multiples points blanchâtres choroïdiens (dix yeux, soit 16,7 %). Il a été trouvé une néovascularisation au niveau d’un œil au cours du suivi. Les atteintes du segment postérieur se sont améliorées en trois à dix semaines et l’acuité visuelle finale fut 10/10 chez quarante-deux des quarante-cinq patients (92,3 %). Il a été décrit également des remaniements de l’épithélium pigmentaire (neuf yeux, soit 15 %).

Fig. 14-2 Rétinite à Rickettsia conorii ; multiples taches blanches.

Une autre série d’atteintes oculaires au cours d’infections rickettsiennes a été rapportée par Alio. Il était objectivé une vascularite rétinienne dans 55,9 % des cas (artérielle et/ou, de manière plus fréquente, veineuse) ^[4]. Khairallah a également décrit une neuropathie optique ischémique antérieure aiguë d’origine rickettsienne ^[10]. Mendivil a quant à lui rapporté le premier cas confirmé d’endophtalmie endogène à R. conorii^[14]. Enfin, il a également été décrit une kératite infectieuse rickettsienne ^[3]. Les auteurs évoquent le rôle possible des larmes durant la phase de dissémination systémique. Ils ont traité par tétracyclines topiques avec une bonne efficacité.

Les atteintes ophtalmiques lors d’une infection à R. conorii sont fréquentes, variées, touchent essentiellement le segment postérieur, restent souvent asymptomatiques et sont de bon pronostic visuel. De telles atteintes oculaires chez un patient présentant une fièvre et/ou une éruption cutanée, vivant ou ayant fréquenté une zone d’endémie, surtout au cours du printemps ou de l’été, doivent faire évoquer une infection à R. conorii.

FIÈVRE BOUTONNEUSE À RICKETTSIA MASSILIAE

Rickettsia massiliae, dont les vecteurs sont Rhipicephalus sanguineus, Rh. turanicus, Rh. muhsamae, Rh. lunulatus, Rh. sulcatus, est décrite en Europe du Sud et en Afrique. Bien que cette rickettsie soit très fréquemment retrouvée dans les tiques du genre Rhipicephalus, seuls deux cas humains ont été décrits, dont un avec une atteinte oculaire ^[16,28]. Le patient présentait de manière bilatérale des lésions de rétinite d’aspect blanchâtre entourées d’hémorragies intrarétiniennes. Il était également noté un décollement séreux rétinien maculaire (fig. 14-3 et 14-4). L’angiographie montrait une vascularite rétinienne en rapport avec les foyers inflammatoires. Au niveau général, les patients présentaient une fièvre, une escarre d’inoculation et un rash maculopapuleux. R. massiliae présente une résistance naturelle à la rifampicine ^[29]. L’utilisation de rifampicine pour traiter une fièvre boutonneuse n’est pas conseillée dans les zones où R. massiliae est endémique puisqu’on ne peut pas cliniquement faire la différence avec une atteinte à R. conorii (fièvre boutonneuse méditerranéenne) ^[28].

Fig. 14-3 Rétinite avec atteinte maculaire chez un patient atteint d’une infectio n à Rickettsia massiliae. a. Fond d’œil, œil gauche. Hyalite modérée et trois lésions blanchâtres hémorragiques dont une maculaire. On objective un œdème maculaire associé. b. Fond d’œil, œil droit. Hyalite minime, lésion blanchâtre hémorragique en périphérie. c. Angiographie à la fluorescéine, œil gauche ; temps tardifs. Vascularite occlusive. d. OCT, œil gauche. Décollement séreux du neuroépithélium. e. OCT, œil droit. Normal. f. Éruption cutanée toujours présente trois semaines après le début des troubles ophtalmiques. g. à i. Escarres d’inoculation.

Fig. 14-4 Rétinite à Rickettsia massiliae, évolution dans le temps. a.Fond d’œil à la phase d’état (un mois après la piqûre de tique). b.À deux mois, régression des foyers de rétinite, apparition d’une étoile maculaire. c.À six mois, régression quasiment complète de l’étoile maculaire.

FIÈVRE DU QUEENSLAND

L’agent est Rickettsia australis, qui est transmise par Ixodes holocyclus, I. tasmani et I. cornuatus. La fièvre du Queensland survient dans l’est de l’Australie, de juin à novembre. Le début est brutal avec un tableau de fièvre, de céphalées, de myalgies, de rash maculopapuleux ou vésiculeux, d’escarre d’inoculation et d’adénopathies. Des cas graves sont décrits (défaillance rénale, purpura fulminans, pneumopathie sévère). Une atteinte oculaire a été décrite en 1998 par Lukas ^[13]. L’atteinte oculaire comportait une baisse d’acuité visuelle bilatérale. L’examen à la lampe à fente révélait une hyperhémie conjonctivale. Le fond d’œil mettait en évidence une hyalite modérée associée à de multiples petits infiltrats blanchâtres prédominant au pôle postérieur. Il était également mis en évidence une hémorragie rétinienne près de l’artère temporale inférieure de l’œil droit. L’angiographie montrait des signes d’œdème papillaire mais pas de signes de vascularite.