126: Immunoglobuline monoclonale

Item 126 Immunoglobuline monoclonale



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Objectif



• Diagnostiquer une immunoglobuline monoclonale.


Liens transversaux



ITEM 163 Leucémies lymphoïdes chroniques.

ITEM 164 Lymphomes malins.

ITEM 166 Myélome multiple des os.

ITEM 297 Anémie.


Sujets tombés au concours de l’Internat et aux ECNimage


Les sujets en relation avec ce chapitre portent essentiellement sur le myélome multiple des os et sont détaillés dans le chapitre correspondant : ITEM 163.



Consensusimage



• Aucune conférence de consensus n’existe à ce jour sur ce thème.


Pour comprendre…



image Les molécules d’anticorps ou immunoglobulines appartiennent à l’immunité dite adaptative ou spécifique. Elles sont produites par des cellules de la lignée lymphocytaire B parvenues au terme de leur différenciation et dénommées plasmocytes.

image La diversité des immunoglobulines tient, en partie, à des mécanismes de réarrangement de leurs gènes et, ainsi, à une production par des plasmocytes différents les uns des autres.

image Cependant, lorsqu’elles sont produites par des plasmocytes dérivant d’un même clone (c’est-à-dire d’une même cellule B), elles sont de structure identique et ainsi on parle d’immunoglobuline monoclonale.

image Une immunoglobuline monoclonale peut être :
– satellite d’une hémopathie lymphoïde : myélome multiple, maladie de Waldenström, leucémie lymphoïde chronique (LLC) ;

– associée à une maladie auto-immune ;

– ou isolée : gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS).

image Les manifestations cliniques ou biologiques éventuelles en rapport avec l’immunoglobuline monoclonale sont la conséquence :
– soit de la prolifération tumorale : manifestations « d’amont » (par exemple, insuffisance médullaire dans un myélome multiple) ;

– soit de propriétés physicochimiques propres à l’immunoglobuline : manifestations « d’aval » (par exemple, amylose, cryoglobulinémie).


I Diagnostic



image Le diagnostic se fait sur l’électrophorèse ###### des protéines sériques (EPS). Il s’agit :
– d’une découverte fortuite, l’EPS étant très souvent réalisée de manière systématique ;

– ou d’une recherche orientée dans le cadre d’une suspicion d’hémopathie lymphoïde notamment.

image L’EPS consiste à faire migrer les protéines du sérum en les soumettant à un champ électrique. Elles migrent différemment selon leur charge et leur poids moléculaire ; ainsi, l’EPS permet de séparer cinq fractions protéiques (fig. 126-1) :
– l’albumine ;

– les alphaglobulines α1 et α2 (zones de migration des protéines de l’inflammation : CRP, haptoglobine, orosomucoïde…) ;

– les bêtaglobulines (zone de migration de la transferrine, de l’apolipoprotéine B, des IgA) ;

– les gammaglobulines (zone de migration des immunoglobulines).

image Une immunoglobuline monoclonale est suspectée (et quantifiée) à l’EPS devant l’existence d’un pic étroit (ou bande étroite) :
– le plus souvent dans la zone des gammaglobulines (fig. 126-2) ;

– plus rarement (IgA) dans la zone des bêtaglobulines.

image La confirmation se fait grâce à l’immunofixation, qui permet également d’en préciser l’isotype.

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Fig. 126-1 Électrophorèse des protéines sériques normale.


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Fig. 126-2 Fraction supplémentaire migrant dans la zone des gammaglobulines.



II Diagnostic différentiel



image Une élévation des bêtaglobulines peut se voir dans une carence martiale (augmentation de la transferrine).

image L’hypergammaglobulinémie polyclonale (fig. 126-3) donne un aspect « en colline » des gammaglobulines. Les causes peuvent être :
– infections virales ( VIH +++, hépatites), bactériennes (tuberculose, endocardite infectieuse), parasitaires (leishmaniose) ;

– hépatopathies chroniques (cirrhose, +++) : bloc bêta-gamma évocateur ;

– maladies auto-immunes (lupus, Goujerot-Sjögren, sarcoïdose) ;

– hémopathies lymphoïdes (maladie de Castelman, lymphadénopathie angio-immunoblastique) ;

– cancers solides (souvent au stade métastatique).

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Fig. 126-3 Hypergammaglobulinémie polyclonale.



III Étiologie



A Hémopathies lymphoïdes



image Myélome multiple ITEM 166.

image Maladie de Waldenström (l’immunoglobuline monoclonale est une IgM) ITEM 166.

image Leucémie lymphoïde chronique (l’immunoglobuline monoclonale est souvent une IgM) ITEM 163.

image Lymphome malin non hodgkinien ITEM 164.

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May 13, 2017 | Posted by in MÉDECINE INTERNE | Comments Off on 126: Immunoglobuline monoclonale

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