122: Polyradiculonévrites aiguës inflammatoires (syndrome de Guillain-Barré)

ITEM 122 Polyradiculonévrites aiguës inflammatoires (syndrome de Guillain-Barré)


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OBJECTIFS



• Diagnostiquer un syndrome de Guillain-Barré.

• Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge.


LIENS TRANSVERSAUX



Orientation diagnostique



image Déficit neurologique récent.

image Déficit moteur et/ou sensitif des membres.


Physiopathologie et étiologies



image Infection à VIH.

image Diarrhée aiguë chez l’enfant et chez l’adulte (avec le traitement).


Complications



image Complications de l’immobilité et du décubitus. Prévention et prise en charge.

image Thrombose veineuse profonde et embolie pulmonaire.

image Dyspnée aiguë et chronique.

image Malaise, perte de connaissance, crise comitiale chez l’adulte.

image Œil rouge et/ou douloureux.

image Troubles de la conduction intracardiaque.


Traitement



image Principales techniques de rééducation et de réadaptation. Savoir prescrire la masso-kinésithérapie et l’orthophonie.


Sujets tombés aux CONCOURS de l’INTERNAT : 1996, 2002 image



• 1996 : Guillain-Barré chez un homme de 19 ans.
1) Diagnostic d’après l’énoncé.

2) Questions à poser pour étayer le diagnostic.

3) Examens complémentaires à réaliser et leurs résultats.

4) Évolution typique du tableau.

5) Les complications à craindre.

• 2002 : Guillain-Barré chez un homme de 24 ans (difficultés à la marche d’évolution rapide associée à des troubles sensitifs).
1) Diagnostic le plus probable ? Pourquoi ?

2) Un examen électrophysiologique est utile. Lequel ? Que peut-on en attendre ?

3) Le LCR est anormal. Donnez-en une formule compatible avec le diagnostic (biochimie et cytologie).

4) Le pronostic vital peut être engagé dans les jours qui viennent. Par quels mécanismes ?

5) Schématisez l’évolution naturelle de la maladie.


CONSENSUS image



• Aucune conférence de consensus n’existe à ce jour sur ce thème.


POUR COMPRENDRE…


Les polyradiculonévrites (PRN) sont des neuropathies périphériques multifocales secondaires à de multiples foyers de démyélinisation nerveuse segmentaire siégeant aussi bien au niveau radiculaire, plexique que tronculaire. Les PRN « aiguës » s’installent sur quelques jours à quelques semaines (moins de 4 semaines par définition). Parmi les PRN aiguës, le syndrome de Guillain-Barré d’origine inflammatoire auto-immune est la forme la plus fréquente. Il existe aussi des formes de PRN dites « secondaires », infectieuses (CMV, séroconversion VIH…), néoplasiques ou infiltratives.


Toute suspicion de syndrome de Guillain-Barré impose l’hospitalisation en neurologie voire en réanimation : c’est une urgence diagnostique et thérapeutique.


Le syndrome de Guillain-Barré évolue spontanément en trois phases cliniques qui durent de quelques jours à quelques semaines :


image phase d’extension (par définition moins de 4 semaines) ;

image phase de plateau ;

image phase de récupération.

Tableau clinique :


image installation sur quelques jours à quelques semaines ;

image d’un déficit moteur et/ou sensitif et/ou végétatif : bilatéral, multifocal (donc non longueur-dépendant) ; principal diagnostic différentiel : une compression médullaire cervicale, souvent évoquée quand la face est épargnée image.

4 complications potentiellement létales :


image troubles de la déglutition ;

image troubles de la ventilation ;

image syndrome dysautonomique (arrêt cardiaque, hypotension sévère) ;

image maladie thromboembolique.

Le traitement comporte :


image des échanges plasmatiques ou des perfusions d’immunoglobulines intraveineuses ;

image des mesures symptomatiquesimage:
– protection oculaire si paralysie faciale périphérique (QS item ++),

– prévention thromboembolique,

– traitement des complications (respiratoire, dysphagie, dysautonomie),

– kinésithérapie passive et active.



I. PHYSIOPATHOLOGIE ET ÉPIDÉMIOLOGIE


Le syndrome de Guillain-Barré est une polyradiculonévrite aiguë inflammatoire avec démyélinisation segmentaire, multifocale, d’origine auto-immune. Il est volontiers précédé (55 % des cas) par un épisode infectieux d’allure virale (diarrhée, fièvre, bronchite…) souvent dû à Campylobacter jejuni, mycoplasme, parfois à CMV ou VIH, dans le cadre de PRN secondaires qui justifient alors d’un traitement spécifique contre l’agent causal image. C’est une pathologie assez rare (incidence = 1/100 000).



II. DIAGNOSTIC* image



A. Clinique



1. Interrogatoire



image Antécédents (infection virale, diarrhée dans le mois précédent, vaccination récente).

image Plainte du patient : déficit moteur au premier plan, troubles sensitifs souvent associés (« subjectifs » type paresthésies (fourmillements, picotements) et « objectifs » (sensitifs profonds)) image.

image Recherche d’une dysautonomie : trouble de la sudation, syncopes (hypotension orthostatique) image ainsi que dyspnée et notion de fausses routes.

image Douleurs rares et au second plan.

image Troubles sphinctériens rares (évoquer alors une atteinte médullaire).


2. Examen physique



image L’examen neurologique comprend une cotation de la force musculaire (à réévaluer fréquemment). Le déficit est habituellement proximal et distal, non longueur-dépendant, s’étendant de façon ascendante (début classique aux membres inférieurs) :
– recherche des réflexes ostéotendineux (abolis dans ce cas) ;

– examen des paires crâniennes (diplégie faciale évocatrice, troubles déglutition et phonation par atteintes IX, X) ;

– recherche de troubles sensitifs fréquents « subjectifs » (paresthésies) et « objectifs » (hypoesthésie, surtout proprioceptive (ataxie, sens de position altéré, hypopallesthésie)) ;

– NB : à côté des PRN de Guillain-Barré, il existe aussi un autre sous type plus rare de PRN aiguë « primitive », appelée PRN de Miller-Fisher avec ophtalmoplégie, aréflexie et ataxie, sans déficit moteur franc.

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May 25, 2017 | Posted by in MÉDECINE INTERNE | Comments Off on 122: Polyradiculonévrites aiguës inflammatoires (syndrome de Guillain-Barré)

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