122: Polyradiculonévrites aiguës inflammatoires (syndrome de Guillain-Barré)

Item 122 Polyradiculonévrites aiguës inflammatoires (syndrome de Guillain-Barré)



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Objectifs




• Diagnostiquer un syndrome de Guillain-Barré.


• Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge.



Liens transversaux



Orientation diagnostique




ITEM 192 Déficit neurologique récent.


ITEM 301 Déficit moteur et/ou sensitif des membres.



Physiopathologie et étiologie




ITEM 85 Infection à VIH.


ITEM 302 Diarrhée aiguë chez l’enfant et chez l’adulte (avec le traitement).



Complications




ITEM 50 Complications de l’immobilité et du décubitus. Prévention et prise en charge.


ITEM 135 Thrombose veineuse profonde et embolie pulmonaire.


ITEM 198 Dyspnée aiguë et chronique.


ITEM 209 Malaise, perte de connaissance, crise comitiale chez l’adulte.


ITEM 212 Œil rouge et/ou douloureux.


ITEM 284 Troubles de la conduction intracardiaque.



Traitement




ITEM 53 Principales techniques de rééducation et de réadaptation. Savoir prescrire la masso-kinésithérapie et l’orthophonie.



Sujets tombés au concours de l’Internat : 1996, 2002 image




• 1996 : Guillain-Barré chez un homme de 19 ans.


1). Diagnostic d’après l’énoncé.

2). Questions à poser pour étayer le diagnostic.

3). Examens complémentaires à réaliser et leurs résultats.

4). Évolution typique du tableau.

5). Les complications à craindre.

• 2002 : Guillain-Barré chez un homme de 24 ans (difficultés à la marche d’évolution rapide associée à des troubles sensitifs).


1). Diagnostic le plus probable ? Pourquoi ?

2). Un examen électrophysiologique est utile. Lequel ? Que peut-on en attendre ?

3). Le LCS est anormal. Donnez-en une formule compatible avec le diagnostic (biochimie et cytologie).

4). Le pronostic vital peut être engagé dans les jours qui viennent. Par quels mécanismes ?

5). Schématisez l’évolution naturelle de la maladie.


Consensus image




• Aucune conférence de consensus n’existe à ce jour sur ce thème.



Pour comprendre…




image Les polyradiculonévrites sont des neuropathies périphériques multifocales secondaires à de multiples foyers de démyélinisation nerveuse segmentaire siégeant aussi bien aux niveaux radiculaire, plexique que tronculaire.


image Les polyradiculonévrites « aiguës » s’installent sur quelques jours à quelques semaines (moins de 4 semaines par définition). Parmi les polyradiculonévrites aiguës, le syndrome de Guillain-Barré d’origine inflammatoire auto-immune est la forme la plus fréquente. Il existe aussi des formes de polyradiculonévrites dites « secondaires », infectieuses (CMV, séroconversion VIH…), néoplasiques ou infiltratives.


image Toute suspicion de syndrome de Guillain-Barré impose l’hospitalisation en neurologie voire en réanimation : c’est une urgence diagnostique et thérapeutique.


image Le syndrome de Guillain-Barré évolue spontanément en trois phases cliniques qui durent de quelques jours à quelques semaines :


– phase d’extension (par définition moins de 4 semaines) ;

– phase de plateau ;

– phase de récupération.

image Tableau clinique :


– installation sur quelques jours à quelques semaines ;

– d’un déficit moteur et/ou sensitif et/ou végétatif : bilatéral, multifocal (donc non longueur-dépendant) ; principal diagnostic différentiel : une compression médullaire cervicale, souvent évoquée quand la face est épargnée.

image Quatre complications potentiellement létales :


– troubles de la déglutition ;

– troubles de la ventilation ;

– syndrome dysautonomique (arrêt cardiaque, hypotension sévère) ;

– maladie thromboembolique.

image Le traitement comporte :


– des échanges plasmatiques ou des perfusions d’immunoglobulines intraveineuses ;

– des mesures symptomatiques :

• protection oculaire si paralysie faciale périphérique ;

• prévention thromboembolique ;

• traitement des complications (respiratoire, dysphagie, dysautonomie) ;

• kinésithérapie passive et active.


I PHYSIOPATHOLOGIE ET ÉPIDÉMIOLOGIE




image Le syndrome de Guillain-Barré est une polyradiculonévrite aiguë inflammatoire avec démyélinisation segmentaire, multifocale, d’origine auto-immune.


image Il est volontiers précédé (55 % des cas) par un épisode infectieux d’allure virale (diarrhée, fièvre, bronchite…) souvent dû à Campylobacter jejuni, mycoplasme, parfois à CMV ou VIH, dans le cadre de polyradiculonévrites secondaires qui justifient alors d’un traitement spécifique contre l’agent causal ITEMS 85, 302.


image C’est une pathologie assez rare (incidence : 1 pour 100 000).



II DIAGNOSTIC*image



A Clinique



1 Interrogatoire




image Antécédents (infection virale, diarrhée dans le mois précédent, vaccination récente).


image Plainte du patient : déficit moteur au premier plan, troubles sensitifs souvent associés : « subjectifs » type paresthésies (fourmillements, picotements) et « objectifs » (sensitifs profonds) ITEMS 192, 301.


image Recherche d’une dysautonomie : trouble de la sudation, syncopes (hypotension orthostatique) ITEM 209 ainsi que dyspnée et notion de fausses routes.


image Douleurs rares et au second plan.


image Troubles sphinctériens rares (évoquer alors une atteinte médullaire).



2 Examen physique




image L’examen neurologique comprend une cotation de la force musculaire (à réévaluer fréquemment). Le déficit est habituellement proximal et distal, non longueur-dépendant, s’étendant de façon ascendante (début classique aux membres inférieurs) :


– recherche des réflexes ostéotendineux (abolis dans ce cas) ;

– examen des paires crâniennes (diplégie faciale évocatrice, troubles de la déglutition et de la phonation par atteintes IX, X) ;

– recherche de troubles sensitifs fréquents, « subjectifs » (paresthésies) et « objectifs » (hypoesthésie, surtout proprioceptive : ataxie, sens de position altéré, hypopallesthésie) ;

– NB : à côté des polyradiculonévrites de Guillain-Barré, il existe aussi un autre sous-type plus rare de polyradiculonévrite aiguë « primitive », dénommé polyradiculonévrite de Miller-Fisher avec ophtalmoplégie, aréflexie et ataxie, sans déficit moteur franc.

image Le reste de l’examen recherche des complications :


– douleurs (myalgies, rachialgies, douleurs de décubitus) ;

– recherche de dysautonomie : pouls (bradycardie/tachycardie), tension artérielle (recherche d’hypotension orthostatique), globe urinaire ;

– test de la déglutition et recherche pneumopathie secondaire ;

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May 23, 2017 | Posted by in MÉDECINE INTERNE | Comments Off on 122: Polyradiculonévrites aiguës inflammatoires (syndrome de Guillain-Barré)

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