Ces malformations méritent d’être reconnues à plusieurs titres : Le diagnostic peut être fait : Normalement le cœur est situé dans l’hémi-thorax gauche, la pointe orientée vers la gauche. L’angle du septum interventriculaire avec l’axe antéropostérieur du thorax est voisin de 45° ± 20° (fig. 12.2). Cette orientation normale est appelée lévocardie. Les positions anormales du cœur peuvent correspondre à une : La position des organes abdominaux déterminant le situs abdominal doit être étudiée avant de regarder le cœur. Dans le situs solitus, la disposition des organes abdominaux est normale, le foie est à droite et l’estomac à gauche. L’aorte est située devant le rachis à gauche de la ligne médiane, la veine cave inférieure est un peu plus antérieure et à droite de la ligne médiane. Le récessus ombilical et le sinus porte forment une courbe à grand rayon de courbure convexe vers l’estomac (fig. 12.3). Le situs solitus associé à une lévocardie est la disposition normale des viscères thoraciques et abdominaux. La configuration en miroir du situs solitus est le situs inversus dans lequel le foie et la veine cave inférieure sont à gauche et l’estomac et l’aorte descendante à droite. Lorsqu’aucune de ces deux dispositions n’est retrouvée on parle d’hétérotaxie, terme qui vient du grec heteros qui signifie différent et taxis qui signifie arrangement. Les deux grands types d’hétérotaxie sont l’isomérisme droit (ou syndrome d’asplénie) et l’isomérisme gauche (ou syndrome de polysplénie). Dans l’isomérisme droit, les deux oreillettes ont une morphologie symétrique d’oreillette droite, chaque poumon possède trois lobes, le foie est souvent en position médiane et il n’existe pas de différenciation splénique. L’aorte et la veine cave inférieure ont tendance à se situer du même côté de la ligne médiane (fig. 12.4). Dans l’isomérisme gauche, les deux oreillettes sont de morphologie gauche, les poumons sont bilobés et de multiples rates accessoires sont habituellement localisées le long de la grande courbure gastrique. Il existe habituellement une interruption suprarénale de la veine cave inférieure avec continuation azygos ou hémi-azygos (fig. 12.5). Une hétérotaxie est souvent associée à une cardiopathie complexe. Les cardiopathies en isomérisme gauche ont habituellement un meilleur pronostic que celles associées à un isomérisme droit. Plusieurs points doivent ensuite être systématiquement vérifiés : C’est en incidence des quatre cavités que se calcule le rapport cardiothoracique (RCT) (fig. 12.8). Ce rapport est utile pour la surveillance des fœtus à risque de développer une insuffisance cardiaque. Il peut se mesurer en comparant les circonférences du cœur fœtal et du thorax, le RCT normal est alors inférieur à 0,50. Il peut aussi se mesurer en comparant les surfaces de l’aire cardiaque et de l’aire thoracique et est alors normalement compris entre 0,25 et 0,35. L’incidence du canal artériel est située juste au-dessus de la bifurcation pulmonaire. Le tronc de l’artère pulmonaire conflue alors avec l’aorte descendante située en avant du rachis légèrement à gauche de la ligne médiane (fig. 12.12). L’aorte ascendante et la veine cave supérieure sont visualisées en coupe transverse. Le canal artériel est alors une structure tubulaire orientée vers l’arrière dans un plan presque strictement antéropostérieur. En fin de grossesse, le canal artériel peut avoir un trajet tortueux (fig. 12.13). Le canal artériel et l’aorte transverse pourront être visualisés simultanément avec une légère angulation de la sonde vers le bas et la gauche. Dans cette incidence, dite des deux dômes, ces deux vaisseaux confluent au niveau de l’aorte descendante pour former un V ouvert vers l’avant. Les deux barres du V ont normalement une taille voisine. La veine cave supérieure est visualisée en coupe transverse sur le flanc droit de l’aorte transverse (fig. 12.15). Cette incidence permet de comparer les tailles respectives de l’aorte et du canal artériel. Le mode Doppler couleur permet de vérifier que le flux sanguin progresse normalement de l’avant vers l’arrière dans ces deux vaisseaux (fig. 12.16). La crosse de l’aorte étant oblique vers l’arrière et la gauche, elle est visualisée à partir d’une coupe parasagittale du thorax avec une orientation légèrement oblique du transducteur entre les régions paravertébrale gauche et parasternale droite. Elle est assez facile à obtenir lorsque le fœtus est placé le dos antérieur à partir d’un abord paravertébral gauche. Elle peut être distinguée de la crosse du canal par sa forme en hameçon et surtout par l’identification des trois vaisseaux de la crosse à destinée cervico-encéphalique : le tronc artériel brachiocéphalique, l’artère carotide primitive gauche et l’artère sous-clavière gauche (fig. 12.18, et voir fig. 6.69). Le plus souvent ces trois vaisseaux ne sont pas vus simultanément. Dans la concavité de la crosse, il est souvent possible de visualiser les oreillettes, le septum interauriculaire et la branche droite de l’artère pulmonaire. L’isthme aortique qui correspond à la portion de l’aorte descendante située entre le départ de l’artère sous-clavière gauche et l’insertion du canal artériel doit être étudié avec une attention particulière car il est le siège de la plupart des coarctations du fœtus. La crosse du canal artériel est composée par l’artère pulmonaire, le canal artériel et l’aorte descendante. Elle réalise une courbe plus ouverte que la crosse de l’aorte. Elle peut être obtenue dans une incidence parasagittale oblique de la région paravertébrale gauche vers la région parasternale droite donc avec une inclinaison proche de celle qu’il faut réaliser pour visualiser la crosse de l’aorte. Dans ce cas l’oreillette gauche, l’oreillette droite, la valve tricuspide, le ventricule droit et le tronc de l’artère pulmonaire s’enroulent autour de la racine aortique (fig. 12.19). Elle peut également être obtenue dans une incidence strictement sagittale paravertébrale gauche. Le ventricule droit est alors visualisé dans son grand axe avec en arrière la chambre de chasse du ventricule gauche et l’oreillette gauche. Le départ de l’artère sous-clavière gauche et l’isthme aortique peuvent parfois être visualisés de façon très nette (fig. 12.20). Cette incidence peut être obtenue soit par une incidence parasagittale à partir de l’incidence de la crosse aortique avec une orientation du transducteur vers la droite soit à l’aide d’une incidence sagittale légèrement à droite de la ligne médiane. Elle permet de visualiser l’abouchement de la veine cave inférieure et de la veine cave supérieure dans l’oreillette droite et le septum interauriculaire (fig. 12.21, et voir fig. 6.70). Cette coupe permet de visualiser simultanément, d’avant en arrière, le tronc de l’artère pulmonaire avec ses valves, l’aorte ascendante (mais pas les valves aortiques) et la veine cave supérieure qui s’abouche dans l’oreillette droite. Les tailles respectives des gros vaisseaux et de la veine cave supérieure peuvent être comparées. La voie d’éjection du ventricule droit est particulièrement bien visualisée. Cette incidence est obtenue à partir d’une coupe parasagittale oblique de la région parasternale gauche vers la région paravertébrale droite (ou vice versa) et est donc perpendiculaire à la coupe de l’incidence de la crosse de l’aorte (fig. 12.22, et voir fig. 6.61). Elle est obtenue par une rotation de 45° du transducteur à partir de l’incidence transverse des cinq cavités afin que l’axe des ultrasons soit dirigé de l’hypochondre gauche à l’épaule droite. Elle permet d’étudier la voie d’éjection du ventricule gauche et de s’assurer de la continuité septo-aortique (fig. 12.24, et voir fig. 6.60). Cette incidence, perpendiculaire à l’axe longitudinal du cœur, est obtenue par une coupe de la base du cœur au niveau de l’anneau aortique. L’orientation du transducteur est oblique de l’hypochondre droit vers l’épaule gauche. Elle permet d’étudier les cavités droites qui s’enroulent autour de la racine aortique (fig. 12.25, et voir fig. 6.66b). Cette coupe correspond à l’une des images qui doit figurer dans le compte rendu d’échographie du 2e trimestre d’après les recommandations du Comité technique de l’échographie. Juste en dessous de la coupe oblique par les cavités droites, il est possible d’étudier les ventricules dans leur petit axe. Cette incidence permet d’étudier le septum interventriculaire et les valves auriculoventriculaires. Le ventricule gauche est reconnaissable à la présence des deux piliers de la valve mitrale. Cette valve est constituée de deux feuillets et se trouve à distance de la cloison interventriculaire. La valve tricuspide est constituée de trois feuillets dont le feuillet septal qui est au contact du septum interventriculaire (fig. 12.26). L’échocardiographie en mode TM est surtout utile pour étudier la séquence d’activation auriculoventriculaire pour l’analyse des troubles du rythme cardiaque. Elle peut également permettre l’évaluation de l’épaisseur, la taille et la contractilité des cavités ventriculaires. Au niveau des valves auriculoventriculaires, le flux possède une forme biphasique caractéristique. Le premier pic correspond au remplissage passif de la cavité ventriculaire (onde E). Le second pic correspond au remplissage actif secondaire à la contraction auriculaire (onde A) (fig. 12.33). Au niveau des valves semi-lunaires, le flux est monophasique, systolique (fig. 12.34). Le flux ductal normal est systolo-diastolique et se dirige de l’artère pulmonaire vers l’aorte (fig. 12.35). Le codage en couleur du flux sanguin à l’intérieur des cavités cardiaques permet d’obtenir simultanément des informations morphologiques et hémodynamiques sur le cœur fœtal. Il permet un gain de temps pour l’exploration des flux de sténose ou de régurgitation valvulaire et dans l’individualisation de certaines structures comme la crosse de l’aorte ou les voies d’éjection des ventricules. Par convention, le flux sanguin codé en rouge se dirige vers le transducteur et le flux sanguin codé en bleu s’éloigne du transducteur. Plus les vitesses sont élevées, plus la couleur s’éclaircit. Il est important d’adapter la PRF (pulse repetition frequency) de l’appareil à la vitesse du flux que l’on veut étudier (fig. 12.36). Une PRF trop haute ne permettra pas un remplissage correct des structures à analyser, alors qu’une PRF trop basse s’accompagnera d’une saturation de l’image due au phénomène de repliement spectral au cours duquel le codage de la vitesse change de polarité, donc de couleur, lorsque la vitesse du flux étudié dépasse l’échelle d’encodage (phénomène d’aliasing). La présence d’une veine cave supérieure gauche est une anomalie souvent bénigne lorsqu’elle est isolée mais qui s’associe régulièrement à d’autres malformations cardiaques à tel point que sa présence est un marqueur important de cardiopathie congénitale (fig. 12.37). On la suspecte lorsque le sinus coronaire est nettement dilaté. Le sinus coronaire est une veine qui draine le sang veineux coronaire situé dans le sillon auriculoventriculaire gauche sous l’anneau mitral et qui débouche dans l’oreillette droite. Cette veine, habituellement de petite taille, devient facilement visible dans l’angle formé par la petite valve mitrale et la paroi latérale de l’oreillette gauche lorsqu’une veine cave supérieure gauche s’y abouche (fig. 12.38). À partir de l’incidence des quatre cavités, une légère inclinaison caudale du transducteur permet de visualiser le sinus coronaire dilaté dans sa longueur sous l’anneau de la valve mitrale. Dans cette incidence, le sinus coronaire ne doit pas être confondu avec une communication interauriculaire de type ostium primum (fig. 12.39). En incidence transversale par les gros vaisseaux (incidence des trois vaisseaux), la veine cave supérieure gauche est identifiée par la présence d’un quatrième vaisseau devant la branche gauche de l’artère pulmonaire (fig. 12.40). Le ventricule unique est une malformation dans laquelle la masse ventriculaire est en grande partie ou en totalité constituée d’une seule cavité ventriculaire qui reçoit les deux valves auriculoventriculaires ou une valve auriculoventriculaire commune (fig. 12.41 et 12.42). Il se traduit à l’échographie par la présence d’une seule cavité ventriculaire principale dans laquelle s’ouvrent les deux systèmes valvulaires tricuspide et mitral, dont les piliers sur lesquels s’insèrent des cordages ne doivent pas être confondus avec un septum interventriculaire (fig. 12.43). Cette malformation est rarement isolée et s’associe régulièrement à une malposition des gros vaisseaux, une sténose pulmonaire, une coarctation de l’aorte ou une anomalie d’une valve auriculoventriculaire. Son pronostic spontané post-natal est sévère, mais peut être amélioré par diverses interventions palliatives. L’objectif thérapeutique final est de connecter directement les veines caves à l’artère pulmonaire. L’hypoplasie de la cavité ventriculaire gauche, qui peut être d’importance variable, est mise en évidence en incidence des quatre cavités ou en incidence transverse par les ventricules (fig. 12.44). Dans certains cas, on observe une réaction de fibroélastose de l’endocarde du ventricule gauche caractérisée par une hyperéchogénicité linéaire qui tapisse la cavité ventriculaire (fig. 12.45). L’orifice mitral est de petite taille, les valves sont épaissies, peu mobiles ou immobiles. En incidence des trois vaisseaux, l’aorte ascendante est de petite taille, souvent difficile à visualiser du fait de son hypoplasie (fig. 12.46). À l’inverse, l’artère pulmonaire est dilatée. Le septum interauriculaire bombe habituellement vers l’oreillette droite mais peut bomber vers l’oreillette gauche en cas de fuite tricuspide associée. La communication interauriculaire peut être restrictive, ce qui aggrave encore le pronostic post-natal. Les techniques Doppler confirment la restriction ou l’absence des flux au niveau des orifices mitral et aortique et montrent un flux rétrograde dans la crosse de l’aorte qui est alimentée a retro par l’artère pulmonaire et le canal artériel (fig. 12.47). L’hypoplasie du ventricule gauche peut être évolutive et s’aggraver progressivement avec le déroulement de la grossesse.
Pathologie cardiaque
parfois en raison de leur mauvais pronostic conduisant à discuter une interruption médicale de grossesse ;
du fait de leur association possible avec une anomalie chromosomique (canal atrioventriculaire, communication interventriculaire, tétralogie de Fallot et autres anomalies conotroncales) ;
pour débuter sans tarder un traitement in utero (troubles du rythme) ;
pour permettre une prise en charge néonatale immédiate et adaptée afin d’améliorer le pronostic de la cardiopathie (transposition des gros vaisseaux, anomalies sévères du cœur gauche et autres anomalies ducto-dépendantes).
Circonstances de découverte
de manière fortuite au cours d’une échographie systématique, et c’est la circonstance de découverte la plus fréquente ;
au cours d’une échographie plus « ciblée » sur le cœur, particulièrement actuellement en cas de clarté nucale augmentée avec caryotype normal au 1er trimestre mais aussi en cas d’antécédent personnel ou familial de malformation cardiaque ;
devant une complication hémodynamique de la cardiopathie (épanchement péricardique, pleural et ascite ou anasarque) ou des troubles du rythme ;
devant l’exploration d’une malformation associée : du système nerveux central (holoprosencéphalie, Dandy-Walker, encéphalocèle, agénésie du corps calleux), du tube digestif (situs anormal, atrésie duodénale, atrésie œsophagienne, omphalocèle, hernie diaphragmatique), de l’appareil urogénital (agénésie ou dysplasie rénale), de la face (micrognathisme, fente labiopalatine), du squelette (aplasie radiale, VACTERL, syndrome de Cornelia de Lange, syndrome d’Ellis Van Creveld…) ;
dans le bilan d’un RCIU ou d’un diabète ;
lors d’une surveillance orientée en cas de prise d’agent tératogène (alcool, lithium, anti-épileptiques).
Déroulement de l’examen échocardiographique
Échocardiographie bidimensionnelle
La première étape consiste, en incidence des quatre cavités, à considérer que le thorax fœtal est un cadran de montre virtuel sur lequel le rachis correspond à 0 heure et le sternum à 6 heures. En 1 : la pointe du cœur est située dans la partie gauche du cadran de montre, vers 7 heures. Après rotation de 90° du transducteur dans le sens des aiguilles d’une montre, le pôle céphalique du fœtus est situé à la gauche de l’écran de l’échographe, ce qui signifie que le cœur est normalement situé dans l’hémi-thorax gauche. En 2 : la pointe du cœur est située dans la moitié droite du cadran de montre virtuel, vers 5 heures. Après rotation de 90° du transducteur dans le sens des aiguilles d’une montre, le pôle céphalique fœtal est situé à droite de l’écran de l’échographe. Cette concordance gauche–gauche ou droite–droite confirme que la pointe du cœur fœtal est située dans l’hémi-thorax gauche.
L’angle que fait l’axe du cœur avec l’axe antéropostérieur du thorax (ligne blanche) est voisin de 45°.
dextrocardie : le cœur est localisé dans l’hémi-thorax droit, la pointe orientée vers la droite ;
dextroposition : le cœur est localisé dans l’hémi-thorax droit, la pointe orientée vers la gauche ;
mésocardie : le cœur est localisé dans la partie centrale du thorax, la pointe orientée vers l’avant ;
lévocardie extrême : lorsque l’axe du septum interventriculaire est dévié vers la gauche au-delà de 65°.
Situs normal : l’aorte (ao) est située devant le rachis (R), légèrement à gauche de la ligne médiane. La veine cave inférieure (VCI) est située devant l’aorte, légèrement à droite de la ligne médiane. L’estomac (E) est à gauche. Le récessus ombilical (ro) et le sinus porte (sp) forment une courbe convexe vers l’estomac. La ligne jaune discontinue correspond à l’axe antéropostérieur de l’abdomen.
L’estomac (E) est à gauche. L’aorte (ao) est devant le rachis (R), légèrement à droite de la ligne médiane. La veine cave inférieure (vci) est située devant et à droite de l’aorte. La ligne jaune discontinue correspond à l’axe antéropostérieur de l’abdomen.
L’estomac (E) est à droite. L’aorte (ao) est légèrement à gauche de la ligne médiane. On ne visualise pas la veine cave inférieure mais, en arrière et à gauche de l’aorte, on identifie une structure veineuse qui correspond à une veine hémi-azygos dilatée (1/2 az). La ligne jaune discontinue correspond à l’axe antéropostérieur de l’abdomen. R : rachis.
Incidences transverses
Les cinq coupes successives permettent un dépistage de la quasi-totalité des malformations cardiaques sévères. a : abdomen sous-diaphragmatique. b : incidence des quatre cavités. c : incidence des cinq cavités. d : incidence des trois vaisseaux. e : incidence des deux dômes légèrement obliques vers le bas et la gauche permettant d’étudier l’aorte transverse, le canal artériel et leur confluence au niveau de l’aorte descendante.
Deuxième niveau : l’incidence des quatre cavités (fig. 12.7, et voir fig. 6.57)
a. Coupe échographique d’une incidence des quatre cavités en systole et diagramme correspondant. Une côte peut être suivie sur toute sa longueur (têtes de flèche), ce qui confirme que l’incidence est horizontale. Le feuillet septal de la valve tricuspide est légèrement plus apical que le feuillet septal de la mitrale réalisant un décalage mitro-tricuspide dont l’absence doit faire rechercher un canal atrioventriculaire.
b. La valvule de Vieussens (→) est visualisée dans l’oreillette gauche.
c. La pointe du ventricule droit est comblée par la bandelette modératrice (bm).
d. Visualisation des veines pulmonaires en bidimensionnel et en Doppler couleur. Il est nécessaire de baisser la PRF de l’appareil pour visualiser les veines dans lesquelles le flux est de basse vélocité. La communication interauriculaire est perméable et traversée par un flux coloré en bleu qui se dirige donc de l’oreillette droite vers l’oreillette gauche (tête de flèche).
e. Incidence des quatre cavités en systole (cliché de gauche) et en diastole (cliché de droite). La portion antérieure de la cloison interauriculaire située au contact des valves auriculoventriculaires (▷) doit être visualisée. Son absence doit faire suspecter un canal atrioventriculaire. La valve du foramen ovale est visible dans l’oreillette gauche (→).
ao desc : aorte descendante ; od : oreillette droite ; og : oreillette gauche ; R : rachis ; S : sternum ; vd : ventricule droit ; vg : ventricule gauche ; vp : veine pulmonaire.
le cœur fœtal occupe approximativement le tiers de la cavité thoracique ;
les oreillettes ont des tailles similaires et la valve du foramen ovale (septum primum ou valvule de Vieussens) est située dans l’oreillette gauche. L’oreillette gauche est située devant le rachis et est séparée de ce dernier par l’aorte descendante ;
les deux cavités ventriculaires ont des tailles et des épaisseurs voisines. Le ventricule droit est situé derrière le sternum et sa pointe peut être comblée par la bandelette modératrice ;
les valves auriculoventriculaires s’ouvrent lors de chaque cycle, la valve tricuspide a une position légèrement plus apicale que la valve mitrale ;
une légère angulation du transducteur permet habituellement de visualiser l’abouchement dans l’oreillette gauche d’au moins une veine pulmonaire. Le Doppler couleur ou le Doppler énergie peuvent permettre de confirmer l’abouchement de cette veine pulmonaire dans l’oreillette gauche ;
en systole, les valves auriculoventriculaires fermées forment avec les cloisons interauriculaire et interventriculaire la « croix du cœur ». Cette croix est asymétrique en raison du décalage mitro-tricuspide physiologique. Le segment inférieur de la croix correspondant à la partie antérieure de la cloison interauriculaire doit être visualisé.
Troisième niveau : l’incidence transversale des cinq cavités
Sur cette incidence, la continuité septo-aortique peut être contrôlée (▷). La valve mitrale antérieure est en continuité avec la valve aortique (point jaune indiquant la continuité mitro-aortique). La veine pulmonaire supérieure droite est également visualisée (*).
ao desc : aorte descendante ; od : oreillette droite ; og : oreillette gauche ; R : rachis ; S : sternum ; vd : ventricule droit ; vg : ventricule gauche ; vp : veine pulmonaire.
Quatrième niveau : la coupe des trois vaisseaux
Le tronc de l’artère pulmonaire (tap) est la structure la plus antérieure et la plus à gauche. Elle se divise en deux branches. La branche droite (d) se dirige vers la droite presque à angle droit et longe les bords postérieurs de l’aorte ascendante (ao a) et de la veine cave supérieure (vcs). La branche gauche (g) a un trajet initial presque antéropostérieur puis se dirige vers la gauche. L’aorte descendante (ao desc) est située devant le rachis (R) légèrement à gauche de la ligne médiane.
Cinquième niveau : les dômes vasculaires
À partir de l’incidence des trois vaisseaux (a) un balayage vers le pôle céphalique permet de visualiser successivement l’incidence du canal artériel (b) puis l’incidence de l’aorte transverse (c). À partir de cette incidence une légère inclinaison de la sonde vers le bas et la gauche permet d’obtenir l’incidence des deux dômes dans laquelle le canal artériel et l’aorte transverse confluant vers l’aorte descendante forment un V ouvert vers l’avant (d).
tsa : tronc supra-aortique ; tvi : tronc veineux innominé ; vsc : veine cave supérieure ; ap : artère pulmonaire ; ca : canal artérielle.
Le canal artériel (ca) est une structure tubulaire qui unit le tronc de l’artère pulmonaire (tap) à l’aorte descendante (ao desc). L’aorte ascendante (ao asc) et la veine cave supérieure (vcs) sont visualisées en coupe transverse à droite du canal artériel. az : veine azygos ; R : rachis.
ao asc : aorte ascendante ; ao desc : aorte descendante ; az : crosse de l’azygos ; ca : canal artériel ; tap : tronc de l’artère pulmonaire ; vcs : veine cave supérieure.
L’aorte transverse (ao tr) est une structure tubulaire orientée vers l’arrière et la gauche qui unit l’aorte ascendante à l’aorte descendante. Elle est située au niveau du tronc veineux innominé (tvi) qui se draine dans la veine cave supérieure (vcs). az : veine azygos ; R : rachis.
Le canal artériel (ca) et l’aorte transverse (ao tr) sont visualisés simultanément confluant vers l’aorte descendante (ao desc) grâce à une légère inclinaison de la sonde vers le bas et la gauche à partir de l’incidence de l’aorte transverse. La confluence des gros vaisseaux prend la forme d’un V ouvert vers l’avant et dont les deux barres doivent avoir une taille similaire. Le sommet du V correspond à l’aorte descendante. Une coupe de la veine cave supérieure (vcs) est visible à droite de l’aorte. ao asc : aorte ascendante ; tap : tronc de l’artère pulmonaire.
Le canal artériel (ca) et l’aorte transverse (ao tr) forment un V ouvert vers l’avant. Le flux sanguin est dirigé de l’avant vers l’arrière et est donc coloré en bleu dans cette incidence ou le sang s’éloigne de la sonde d’échographie. ao desc : aorte descendante ; R : rachis ; vcs : veine cave supérieure.
Incidences sagittales et parasagittales
Les lignes discontinues représentent l’axe antéropostérieur du thorax, les flèches indiquent l’axe de la sonde d’échographie. En 1, en coupe transverse, l’axe du transducteur se dirige de la région parasternale droite vers la région paravertébrale gauche, cette orientation correspond à celle de la crosse de l’aorte. Une rotation de 90° de la sonde permet d’obtenir une coupe de la crosse aortique (voir fig.12.18). En 2, en coupe transverse l’axe du transducteur traverse les régions parasternale et paravertébrale gauches. Cette orientation correspond à celle de la crosse ductale. Une rotation de 90° permet d’obtenir la coupe sagittale de la crosse du canal artériel.
ca : canal artériel ; ap : artère pulmonaire ; vd : ventricule droit ; ao : aorte.
Incidence de la crosse de l’aorte
La crosse de l’aorte est identifiée en raison de son aspect en hameçon et par la naissance des vaisseaux à destinée cervicobrachiale : le tronc artériel brachiocéphalique (tabc), la carotide primitive gauche (cpg) et l’artère sous-clavière gauche (scg). Dans sa concavité, sont identifiées l’artère pulmonaire droite (apd) et l’oreillette gauche (og). Le tronc veineux innominé (tvi) est visualisé devant le tabc.
ao asc : aorte ascendante ; ao desc : aorte descendante ; ao trans : aorte transverse ; od : oreillette droite.
Incidence de la crosse du canal artériel
L’oreillette gauche (og), les cavités droites et le canal artériel (ca) s’enroulent autour de l’aorte ascendante (ao asc).
ao desc : aorte descendante ; apg : artère pulmonaire gauche ; od : oreillette droite ; sp : valve sigmoïde pulmonaire ; tap : tronc de l’artère pulmonaire ; tric : valve tricuspide ; vci : veine cave inférieure ; vd : ventricule droit.
Le ventricule droit (vd), visualisé dans son grand axe, est situé devant l’oreillette gauche (og) et la chambre de chasse du ventricule gauche (ccvg). L’aorte descendante (ao desc) est visualisée sur un long segment. Cette incidence permet habituellement d’identifier l’artère sous-clavière gauche (scg) et l’isthme aortique (accolade, ia) qui s’étend de l’artère sous-clavière gauche jusqu’au canal artériel (ca). tap : tronc de l’artère pulmonaire.
Incidence des veines caves
Cette incidence permet de visualiser l’abouchement des veines caves dans l’oreillette droite (od), l’oreillette gauche (og) et la cloison interauriculaire.
ad : auricule droit ; ao desc : aorte descendante ; apd : artère pulmonaire droite ; E : estomac ; vci : veine cave inférieure ; vcs : veine cave supérieure.
Incidence sagittale des trois vaisseaux
Technique « rotationnelle »
À gauche : voie d’éjection du ventricule gauche (vg). À droite : voie d’éjection du ventricule droit (vd). Ces deux coupes obtenues par une inclinaison légèrement différente du transducteur permettent d’identifier le trajet presque perpendiculaire des gros vaisseaux à l’émergence de leurs ventricules et confirment ainsi le croisement des gros vaisseaux.
ao asc : aorte ascendante ; ap : artère pulmonaire ; apd : artère pulmonaire droite ; E : estomac ; og : oreillette gauche ; tap : tronc de l’artère pulmonaire.
Incidences obliques
Incidence longitudinale par le ventricule gauche et l’aorte
Cette incidence permet de confirmer la continuité septo-aortique. Le septum interventriculaire et la paroi antérieure de l’aorte sont alignés.
ao : aorte ascendante ; ao desc : aorte descendante ; apd : artère pulmonaire droite ; ccvd : chambre de chasse du ventricule droit ; ccvg : chambre de chasse du ventricule gauche ; E : estomac ; inf vd : infundibulum du ventricule droit ; og : oreillette gauche.
Incidence par les cavités droites
ao asc : aorte ascendante ; ao desc : aorte descendante ; apd : artère pulmonaire droite ; ca : canal artériel ; od : oreillette droite ; og : oreillette gauche ; tap : tronc de l’artère pulmonaire ; vd : ventricule droit.
Incidence transverse par les ventricules
En 1, en systole, au niveau médioventriculaire, le ventricule gauche est reconnaissable par la présence des deux piliers de la valve mitrale (*). En 2, en diastole, au niveau des valves auriculoventriculaires, la valve tricuspide (t) est située au contact du septum interventriculaire sur lequel il possède des attaches alors que la valve mitrale (m) reste à distance de cette cloison. vd : ventricule droit ; vg : ventricule gauche.
Pièges et variantes normales
d’un foyer hyperéchogène intracardiaque correspondant à un nodule hyperéchogène, localisé au niveau d’un muscle papillaire ou d’un cordage valvulaire (fig. 12.27). On l’observe chez plus de 5 % des échographies fœtales et il correspondrait à un amas de calcium. Ces foyers sont essentiellement localisés au niveau du ventricule gauche, plus rarement au niveau du ventricule droit. Ils sont parfois mobiles, solidaires des cordages valvulaires. Ils n’ont pas de signification pathologique mais font partie pour certains auteurs des « marqueurs faibles » de trisomie 21. Il faut distinguer ces images des tumeurs myocardiques qui sont en partie ou en totalité enchâssées dans le muscle cardiaque ;
od : oreillette droite ; og : oreillette gauche ; vd : ventricule droit ; vg : ventricule gauche.
d’une bande (ou bandelette) modératrice proéminente : elle peut combler la pointe du ventricule droit et simuler une tumeur myocardique, une hypertrophie pariétale ou une hypoplasie ventriculaire droite (fig. 12.28). Contrairement aux tumeurs du cœur, l’échogénicité de ces pseudo-tumeurs est identique à celle du myocarde normal, ce qui en permet le diagnostic différentiel ;
L’échogénicité de cette hypertrophie musculaire qui est identique à celle du myocarde permet de ne pas la confondre avec une tumeur du ventricule droit. od : oreillette droite ; og : oreillette gauche ; vd : ventricule droit ; vg : ventricule gauche.
d’une valvule d’Eustachi proéminente : cette valvule correspond à un repli fibreux qui dirige le sang oxygéné de la veine cave inférieure vers le foramen ovale. Elle peut être très développée et donner l’impression, lorsque son extrémité atteint le septum interauriculaire, d’une partition de l’oreillette droite (fig. 12.29) ;
og : oreillette gauche ; vd : ventricule droit ; vg : ventricule gauche.
d’un pseudo-décollement péricardique : la couche externe du myocarde peut, chez certains fœtus, être hypo-échogène et peut être confondue avec un épanchement péricardique. Il est facile de distinguer ces pseudo-décollements des véritables épanchements car la zone hypo-échogène se poursuit à l’intérieur du septum interventriculaire ce qui confirme sa nature musculaire (fig. 12.30) ;
L’extension de la zone hypo-échogène dans le septum interventriculaire (siv) permet de la distinguer d’un épanchement péricardique. od : oreillette droite ; og : oreillette gauche ; vd : ventricule droit.
d’un anévrisme du septum interauriculaire : la valvule de Vieussens peut parfois prendre l’aspect d’une formation semi-circulaire bombant dans l’oreillette gauche formant un anévrisme du septum interauriculaire (fig. 12.31). Ces anévrismes sont relativement fréquents en fin de grossesse et seraient susceptibles de provoquer une extrasystolie auriculaire habituellement d’évolution bénigne. On explique également certains déséquilibres ventriculo-artériels du dernier trimestre de la grossesse par le caractère restrictif de ces anévrismes entraînant un certain degré de redistribution du flux interauriculaire normalement destiné aux cavités gauches vers les cavités droites.
Échocardiographie en mode temps–mouvement (TM)
En incidence des quatre cavités, le curseur est placé perpendiculairement au septum interventriculaire (siv). La mesure de l’épaisseur des parois ventriculaires s’effectue en diastole, lorsqu’elles sont les plus fines. od : oreillette droite ; og : oreillette gauche ; vd : ventricule droit ; vg : ventricule gauche.
Mode Doppler pulsé
Le flux est biphasique avec un pic protodiastolique de remplissage passif du ventricule gauche (onde E pour early) et un pic télédiastolique de remplissage actif consécutif à la systole auriculaire (onde A pour atrial). Chez le fœtus, l’onde A est plus ample que l’onde E. og : oreillette gauche ; vg : ventricule gauche.
Le flux est systolique monophasique. tap : tronc de l’artère pulmonaire.
Mode Doppler couleur
En 1, la PRF est trop élevée, la vitesse de repliement spectral est à 108 cm/sec, le flux couleur ne permet pas de remplir correctement les cavités cardiaques. En 2, la PRF est trop basse, la vitesse de repliement spectral est de 5 cm/sec. L’image est saturée par le flux couleur, les structures cardiaques ne sont plus analysables. En 3, le réglage de la PRF est adapté à la structure étudiée, la vitesse de repliement spectral est de 46 cm/sec, les cavités cardiaques sont bien moulées par le flux couleur.
od : oreillette droite ; og : oreillette gauche ; vd : ventricule droit ; vg : ventricule gauche.
Échocardiographie fœtale pathologique
Anomalies de l’incidence des quatre cavités
Veine cave supérieure gauche
La veine cave supérieure gauche (vcs g) draine le sang veineux brachiocéphalique gauche. Le sinus coronaire est situé sous le cœur dans le sillon auriculoventriculaire gauche et va rejoindre l’oreillette droite dans laquelle elle s’abouche.
ap : artère pulmonaire ; vcs d : veine cave supérieure droite.
od : oreillette droite ; vd : ventricule droit ; vg : ventricule gauche.
La valve tricuspide est vue ouverte en diastole (→) alors que la valve mitrale n’est pas visualisée car située dans un plan légèrement supérieur au plan de coupe. Cet abouchement ne doit pas être confondu avec une communication interauriculaire de type ostium primum (de type canal atrioventriculaire).
od : oreillette droite ; og : oreillette gauche ; vd : ventricule droit ; vg : ventricule gauche.
La veine cave supérieure gauche (vcsg) est visible à gauche du tronc de l’artère pulmonaire (tap) devant sa branche gauche (apg).
ao asc : aorte ascendante ; ao desc : aorte descendante, apd : artère pulmonaire droite ; br : bronches souches gauche et droite ; R : rachis ; vcsd : veine cave supérieure droite.
Ventricule unique
Les deux valves auriculoventriculaires s’ouvrent dans la même cavité ventriculaire qui correspond donc, par définition, à une cavité ventriculaire unique.
od : oreillette droite ; og : oreillette gauche ; vu : ventricule unique.
Les deux valves auriculoventriculaires sont visualisées simultanément dans la même cavité ventriculaire. vm : valve mitrale ; vt : valve tricuspide.
Hypoplasie du cœur gauche
a et c. Forme avec ventricule gauche (vg) petit mais persistant. Le ventricule gauche n’atteint pas la pointe du cœur qui n’est formée que par le ventricule droit (vd). Alors que la valve tricuspide (t) est largement ouverte, la valve mitrale (m) est épaissie et ne s’ouvre pas. La valvule de Vieussens (v) bombe anormalement vers l’oreillette droite (od) en raison de l’inversion du shunt interauriculaire. Le sinus coronaire (sc) qui reçoit une veine cave supérieure gauche est dilaté.
b et d. Forme avec ventricule gauche virtuel. L’oreillette gauche surplombe la valve mitrale qui est atrétique. Une seule cavité ventriculaire est visible, le ventricule gauche étant quasi inexistant. ao desc : aorte descendante ; og : oreillette gauche ; R : rachis.
12: Pathologie cardiaque
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