12: Pathologie cardiaque



Pathologie cardiaque


G. Vaksmann, Y. Robert, D. Vandendriessche and A. Richard


Les malformations cardiaques sont les malformations congénitales les plus fréquentes et sont rencontrées chez cinq à dix nouveau-nés sur 1000. Cette proportion est plus importante chez le fœtus en raison du taux élevé d’avortements spontanés survenant en cas de malformations complexes ou d’aberrations chromosomiques.


Ces malformations méritent d’être reconnues à plusieurs titres :



À l’inverse, la constatation d’une anatomie cardiaque fœtale normale lorsqu’il existe un risque accru de cardiopathie permet de rassurer les familles et leur médecin.


La période optimale pour le dépistage anténatal des cardiopathies est comprise entre la 18e et la 22e semaine de gestation (20 à 24 semaines d’aménorrhée). Grâce à l’amélioration des appareils d’échographie, il est toutefois possible, avant ce terme, de dépister certaines malformations qui modifient de façon significative l’architecture cardiaque. L’échocardiographie du 1er trimestre est habituellement réalisée lors d’un contexte à risque de cardiopathie comme une hyperclarté nucale ou des antécédents de malformation cardiaque. Lorsque le terme est plus avancé, l’échographie peut être gênée par l’atténuation des ultrasons par le squelette fœtal et par la diminution relative de la quantité de liquide amniotique. Cependant certaines cardiopathies comme la coarctation de l’aorte, les fuites valvulaires et les hypoplasies ventriculaires sont évolutives et une exploration cardiaque fœtale à un terme pourtant considéré comme optimal peut conduire à des faux négatifs de cardiopathies congénitales.


Le taux de détection anténatale des cardiopathies est variable d’une région à l’autre (25 à 60 %). Cette détection dépend de l’expérience des opérateurs, des difficultés d’individualisation de certaines malformations qui modifient peu l’architecture cardiaque (certaines communications interventriculaires, certaines valvulopathies), des conditions d’examen parfois difficiles (position fœtale, échogénicité maternelle), et du matériel disponible. L’amélioration du dépistage, qui repose sur la réalisation d’une étude systématique du cœur et des gros vaisseaux, doit permettre de reconnaître la plupart des malformations sévères de mauvais pronostic ou nécessitant une prise en charge rapide. Un avis cardiopédiatrique est le plus souvent nécessaire pour préciser la malformation (simple ou complexe) afin de pouvoir donner une information loyale aux parents sur les possibilités thérapeutiques, les risques et les conditions de prise en charge.



Circonstances de découverte


Le diagnostic peut être fait :



image de manière fortuite au cours d’une échographie systématique, et c’est la circonstance de découverte la plus fréquente ;


image au cours d’une échographie plus « ciblée » sur le cœur, particulièrement actuellement en cas de clarté nucale augmentée avec caryotype normal au 1er trimestre mais aussi en cas d’antécédent personnel ou familial de malformation cardiaque ;


image devant une complication hémodynamique de la cardiopathie (épanchement péricardique, pleural et ascite ou anasarque) ou des troubles du rythme ;


image devant l’exploration d’une malformation associée : du système nerveux central (holoprosencéphalie, Dandy-Walker, encéphalocèle, agénésie du corps calleux), du tube digestif (situs anormal, atrésie duodénale, atrésie œsophagienne, omphalocèle, hernie diaphragmatique), de l’appareil urogénital (agénésie ou dysplasie rénale), de la face (micrognathisme, fente labiopalatine), du squelette (aplasie radiale, VACTERL, syndrome de Cornelia de Lange, syndrome d’Ellis Van Creveld…) ;


image dans le bilan d’un RCIU ou d’un diabète ;


image lors d’une surveillance orientée en cas de prise d’agent tératogène (alcool, lithium, anti-épileptiques).



Déroulement de l’examen échocardiographique


Échocardiographie bidimensionnelle


La position et l’orientation du cœur devront d’abord être appréciées sur une incidence transversale de la cavité thoracique.


Différentes méthodes pour déterminer la latéralité du cœur fœtal peuvent être utilisées. La méthode de Cordes publiée dans le Journal of the American Society of Echocardiography en 1994 est fréquemment utilisée par les cardiopédiatres. Elle permet facilement et très rapidement de déterminer la latéralité du cœur et est aisément utilisable même en présentation transverse, une position dans laquelle les méthodes obstétricales de détermination de la latéralité peuvent être prises à défaut. Une technique dérivée de la méthode de Cordes consiste à considérer que le thorax fœtal en incidence des quatre cavités est un cadran de montre, le rachis correspondant à 0 heure ou 12 heures et le sternum à 6 heures. La première étape consiste à déterminer l’axe du septum interventriculaire dans le cadran. S’il est compris entre 0 et 6 heures, il est situé dans la partie droite du cadran si l’on imagine que l’on regarde cette montre virtuelle normalement placée sur notre poignet. S’il est compris entre 6 et 12 heures, il est situé dans la partie gauche du cadran. Selon la position fœtale, l’axe du cœur doit normalement être situé soit vers 4–5 heures (partie droite du cadran), soit vers 7–8 heures (partie gauche du cadran). La deuxième étape consiste à tourner le transducteur de 90° dans le sens des aiguilles d’une montre afin de se placer en incidence sagittale. Si le cœur est situé dans l’hémi-thorax gauche, il y aura toujours une concordance entre la position du cœur dans le cadran de montre (droite ou gauche) et la position du pôle céphalique sur l’écran de l’échographe (fig. 12.1).



Normalement le cœur est situé dans l’hémi-thorax gauche, la pointe orientée vers la gauche. L’angle du septum interventriculaire avec l’axe antéropostérieur du thorax est voisin de 45° ± 20° (fig. 12.2). Cette orientation normale est appelée lévocardie. Les positions anormales du cœur peuvent correspondre à une :




La position des organes abdominaux déterminant le situs abdominal doit être étudiée avant de regarder le cœur. Dans le situs solitus, la disposition des organes abdominaux est normale, le foie est à droite et l’estomac à gauche. L’aorte est située devant le rachis à gauche de la ligne médiane, la veine cave inférieure est un peu plus antérieure et à droite de la ligne médiane. Le récessus ombilical et le sinus porte forment une courbe à grand rayon de courbure convexe vers l’estomac (fig. 12.3). Le situs solitus associé à une lévocardie est la disposition normale des viscères thoraciques et abdominaux. La configuration en miroir du situs solitus est le situs inversus dans lequel le foie et la veine cave inférieure sont à gauche et l’estomac et l’aorte descendante à droite. Lorsqu’aucune de ces deux dispositions n’est retrouvée on parle d’hétérotaxie, terme qui vient du grec heteros qui signifie différent et taxis qui signifie arrangement. Les deux grands types d’hétérotaxie sont l’isomérisme droit (ou syndrome d’asplénie) et l’isomérisme gauche (ou syndrome de polysplénie). Dans l’isomérisme droit, les deux oreillettes ont une morphologie symétrique d’oreillette droite, chaque poumon possède trois lobes, le foie est souvent en position médiane et il n’existe pas de différenciation splénique. L’aorte et la veine cave inférieure ont tendance à se situer du même côté de la ligne médiane (fig. 12.4). Dans l’isomérisme gauche, les deux oreillettes sont de morphologie gauche, les poumons sont bilobés et de multiples rates accessoires sont habituellement localisées le long de la grande courbure gastrique. Il existe habituellement une interruption suprarénale de la veine cave inférieure avec continuation azygos ou hémi-azygos (fig. 12.5). Une hétérotaxie est souvent associée à une cardiopathie complexe. Les cardiopathies en isomérisme gauche ont habituellement un meilleur pronostic que celles associées à un isomérisme droit.






Incidences transverses


Ce sont des incidences horizontales réalisées par un balayage transversal à partir de l’abdomen sous-diaphragmatique jusqu’au segment horizontal de la crosse de l’aorte tel que proposé par Yagel en 2001. Ce balayage permet d’obtenir les cinq coupes transversales fondamentales et ainsi de dépister la quasi-totalité des malformations cardiaques sévères (fig. 12.6).





Deuxième niveau : l’incidence des quatre cavités (fig. 12.7, et voir fig. 6.57)

Elle est obtenue par une incidence horizontale de la cavité thoracique sur laquelle est visualisée une coupe transversale d’une vertèbre dorsale et ses deux côtes qui peuvent être suivies sur toute leur longueur jusqu’au sternum.


image
Fig. 12.7 Cœur normal – coupe des quatre cavités.
a. Coupe échographique d’une incidence des quatre cavités en systole et diagramme correspondant. Une côte peut être suivie sur toute sa longueur (têtes de flèche), ce qui confirme que l’incidence est horizontale. Le feuillet septal de la valve tricuspide est légèrement plus apical que le feuillet septal de la mitrale réalisant un décalage mitro-tricuspide dont l’absence doit faire rechercher un canal atrioventriculaire.
b. La valvule de Vieussens (→) est visualisée dans l’oreillette gauche.
c. La pointe du ventricule droit est comblée par la bandelette modératrice (bm).
d. Visualisation des veines pulmonaires en bidimensionnel et en Doppler couleur. Il est nécessaire de baisser la PRF de l’appareil pour visualiser les veines dans lesquelles le flux est de basse vélocité. La communication interauriculaire est perméable et traversée par un flux coloré en bleu qui se dirige donc de l’oreillette droite vers l’oreillette gauche (tête de flèche).
e. Incidence des quatre cavités en systole (cliché de gauche) et en diastole (cliché de droite). La portion antérieure de la cloison interauriculaire située au contact des valves auriculoventriculaires (▷) doit être visualisée. Son absence doit faire suspecter un canal atrioventriculaire. La valve du foramen ovale est visible dans l’oreillette gauche (→).
ao desc : aorte descendante ; od : oreillette droite ; og : oreillette gauche ; R : rachis ; S : sternum ; vd : ventricule droit ; vg : ventricule gauche ; vp : veine pulmonaire.

Plusieurs points doivent ensuite être systématiquement vérifiés :



image le cœur fœtal occupe approximativement le tiers de la cavité thoracique ;


image les oreillettes ont des tailles similaires et la valve du foramen ovale (septum primum ou valvule de Vieussens) est située dans l’oreillette gauche. L’oreillette gauche est située devant le rachis et est séparée de ce dernier par l’aorte descendante ;


image les deux cavités ventriculaires ont des tailles et des épaisseurs voisines. Le ventricule droit est situé derrière le sternum et sa pointe peut être comblée par la bandelette modératrice ;


image les valves auriculoventriculaires s’ouvrent lors de chaque cycle, la valve tricuspide a une position légèrement plus apicale que la valve mitrale ;


image une légère angulation du transducteur permet habituellement de visualiser l’abouchement dans l’oreillette gauche d’au moins une veine pulmonaire. Le Doppler couleur ou le Doppler énergie peuvent permettre de confirmer l’abouchement de cette veine pulmonaire dans l’oreillette gauche ;


image en systole, les valves auriculoventriculaires fermées forment avec les cloisons interauriculaire et interventriculaire la « croix du cœur ». Cette croix est asymétrique en raison du décalage mitro-tricuspide physiologique. Le segment inférieur de la croix correspondant à la partie antérieure de la cloison interauriculaire doit être visualisé.


C’est en incidence des quatre cavités que se calcule le rapport cardiothoracique (RCT) (fig. 12.8). Ce rapport est utile pour la surveillance des fœtus à risque de développer une insuffisance cardiaque. Il peut se mesurer en comparant les circonférences du cœur fœtal et du thorax, le RCT normal est alors inférieur à 0,50. Il peut aussi se mesurer en comparant les surfaces de l’aire cardiaque et de l’aire thoracique et est alors normalement compris entre 0,25 et 0,35.



Certaines cardiopathies congénitales, notamment les malformations conotroncales ne sont pas détectables dans cette seule coupe et nécessitent donc la visualisation des autres incidences (encadré 12.1).




Troisième niveau : l’incidence transversale des cinq cavités

La cinquième cavité correspond à la portion initiale de l’aorte ascendante qui fait suite au ventricule gauche au centre du cœur et qui se dirige vers la droite. Elle est visualisée grâce à une légère inclinaison du transducteur vers le pôle céphalique à partir de l’incidence des quatre cavités (fig. 12.9). Dans cette incidence, la continuité du septum interventriculaire avec la paroi antérieure de l’aorte (la continuité septo-aortique) doit être contrôlée. Le Doppler couleur peut être utilisé pour s’assurer de la bonne étanchéité de la cloison. La majorité des communications interventriculaires nécessitant une cure chirurgicale (les CIV sous-aortiques) ou s’associant à des malformations plus complexes (les malformations conotroncales) sont situées dans cette région du cœur alors que l’incidence des quatre cavités peut être normale. La valve mitrale antérieure est en continuité avec la sigmoïde aortique postérieure (continuité mitro-aortique).




Quatrième niveau : la coupe des trois vaisseaux

Cette incidence, décrite par Yoo, correspond à une coupe transversale de la partie supérieure du thorax au niveau de la bifurcation pulmonaire. Elle est obtenue par une légère inclinaison du transducteur vers le pôle céphalique à partir de l’incidence des cinq cavités. La plupart des anomalies significatives de la voie d’éjection des ventricules s’accompagnent d’une anomalie de la coupe des trois vaisseaux. Les trois vaisseaux correspondent au tronc de l’artère pulmonaire et ses deux branches, à l’aorte ascendante et à la veine cave supérieure. Dans le cœur normal, ces vaisseaux sont successivement orientés de l’avant vers l’arrière et de la gauche vers la droite. L’artère pulmonaire étant la structure la plus antérieure et à gauche et la veine cave supérieure la structure la plus postérieure et à droite. L’aorte est située entre ces deux vaisseaux (fig. 12.10). Normalement, la veine cave supérieure a un diamètre inférieur à celui de l’aorte ascendante qui a elle-même un diamètre inférieur à celui du tronc de l’artère pulmonaire. Il est amusant de remarquer la coïncidence qui fait que les trois vaisseaux reproduisent les trois lettres Y, O et O du nom de l’auteur qui a été le premier à la décrire et à souligner son intérêt.




Cinquième niveau : les dômes vasculaires

Dans un plan strictement transversal, la progression du balayage vers le pôle céphalique à partir de l’incidence des trois vaisseaux permet de visualiser successivement le canal artériel puis l’aorte transverse (fig. 12.11).



L’incidence du canal artériel est située juste au-dessus de la bifurcation pulmonaire. Le tronc de l’artère pulmonaire conflue alors avec l’aorte descendante située en avant du rachis légèrement à gauche de la ligne médiane (fig. 12.12). L’aorte ascendante et la veine cave supérieure sont visualisées en coupe transverse. Le canal artériel est alors une structure tubulaire orientée vers l’arrière dans un plan presque strictement antéropostérieur. En fin de grossesse, le canal artériel peut avoir un trajet tortueux (fig. 12.13).




Au-dessus du plan précédent, l’aorte est visualisée dans son trajet horizontal. Cette incidence est obtenue lorsque l’aorte ascendante et l’aorte descendante sont réunies par leur portion transverse (fig. 12.14). L’aorte transverse est orientée vers l’arrière et la gauche. Cette coupe revêt un intérêt particulier car, contrairement à la coupe longitudinale de la crosse aortique qui est parfois difficile à visualiser, cette coupe transversale est obtenue dans la quasi-totalité des cas. Le tronc veineux innominé qui draine le sang veineux brachiocéphalique gauche vers la veine cave supérieure a un trajet presque horizontal de la gauche vers la droite et est visualisé devant la portion horizontale de la crosse aortique.



Le canal artériel et l’aorte transverse pourront être visualisés simultanément avec une légère angulation de la sonde vers le bas et la gauche. Dans cette incidence, dite des deux dômes, ces deux vaisseaux confluent au niveau de l’aorte descendante pour former un V ouvert vers l’avant. Les deux barres du V ont normalement une taille voisine. La veine cave supérieure est visualisée en coupe transverse sur le flanc droit de l’aorte transverse (fig. 12.15). Cette incidence permet de comparer les tailles respectives de l’aorte et du canal artériel. Le mode Doppler couleur permet de vérifier que le flux sanguin progresse normalement de l’avant vers l’arrière dans ces deux vaisseaux (fig. 12.16).





Incidences sagittales et parasagittales


D’autres incidences, sagittales et parasagittales, obtenues après rotation du transducteur d’environ 90° à partir des incidences transverses permettent de compléter l’exploration du cœur fœtal. Elles peuvent être utiles lorsque l’on veut préciser les caractéristiques d’une malformation suspectée sur une incidence transverse ou lorsque certaines structures cardiaques n’ont pas pu être visualisées correctement du fait de la position fœtale ou de l’échogénicité. Il est souvent utile avant d’essayer d’obtenir ces différentes coupes de s’orienter à partir d’une incidence transverse (fig. 12.17).




Incidence de la crosse de l’aorte

La crosse de l’aorte étant oblique vers l’arrière et la gauche, elle est visualisée à partir d’une coupe parasagittale du thorax avec une orientation légèrement oblique du transducteur entre les régions paravertébrale gauche et parasternale droite. Elle est assez facile à obtenir lorsque le fœtus est placé le dos antérieur à partir d’un abord paravertébral gauche. Elle peut être distinguée de la crosse du canal par sa forme en hameçon et surtout par l’identification des trois vaisseaux de la crosse à destinée cervico-encéphalique : le tronc artériel brachiocéphalique, l’artère carotide primitive gauche et l’artère sous-clavière gauche (fig. 12.18, et voir fig. 6.69). Le plus souvent ces trois vaisseaux ne sont pas vus simultanément. Dans la concavité de la crosse, il est souvent possible de visualiser les oreillettes, le septum interauriculaire et la branche droite de l’artère pulmonaire. L’isthme aortique qui correspond à la portion de l’aorte descendante située entre le départ de l’artère sous-clavière gauche et l’insertion du canal artériel doit être étudié avec une attention particulière car il est le siège de la plupart des coarctations du fœtus.




Incidence de la crosse du canal artériel

La crosse du canal artériel est composée par l’artère pulmonaire, le canal artériel et l’aorte descendante. Elle réalise une courbe plus ouverte que la crosse de l’aorte. Elle peut être obtenue dans une incidence parasagittale oblique de la région paravertébrale gauche vers la région parasternale droite donc avec une inclinaison proche de celle qu’il faut réaliser pour visualiser la crosse de l’aorte. Dans ce cas l’oreillette gauche, l’oreillette droite, la valve tricuspide, le ventricule droit et le tronc de l’artère pulmonaire s’enroulent autour de la racine aortique (fig. 12.19). Elle peut également être obtenue dans une incidence strictement sagittale paravertébrale gauche. Le ventricule droit est alors visualisé dans son grand axe avec en arrière la chambre de chasse du ventricule gauche et l’oreillette gauche. Le départ de l’artère sous-clavière gauche et l’isthme aortique peuvent parfois être visualisés de façon très nette (fig. 12.20).





Incidence des veines caves

Cette incidence peut être obtenue soit par une incidence parasagittale à partir de l’incidence de la crosse aortique avec une orientation du transducteur vers la droite soit à l’aide d’une incidence sagittale légèrement à droite de la ligne médiane. Elle permet de visualiser l’abouchement de la veine cave inférieure et de la veine cave supérieure dans l’oreillette droite et le septum interauriculaire (fig. 12.21, et voir fig. 6.70).




Incidence sagittale des trois vaisseaux

Cette coupe permet de visualiser simultanément, d’avant en arrière, le tronc de l’artère pulmonaire avec ses valves, l’aorte ascendante (mais pas les valves aortiques) et la veine cave supérieure qui s’abouche dans l’oreillette droite. Les tailles respectives des gros vaisseaux et de la veine cave supérieure peuvent être comparées. La voie d’éjection du ventricule droit est particulièrement bien visualisée. Cette incidence est obtenue à partir d’une coupe parasagittale oblique de la région parasternale gauche vers la région paravertébrale droite (ou vice versa) et est donc perpendiculaire à la coupe de l’incidence de la crosse de l’aorte (fig. 12.22, et voir fig. 6.61).




Technique « rotationnelle »

Cette technique décrite dès 1992 par DeVore consiste à effectuer une rotation de 90° du transducteur lorsque, en incidence des quatre cavités, le septum interventriculaire est perpendiculaire à l’axe des ultrasons. Elle permet à l’aide d’un balayage de l’avant vers l’arrière de visualiser la voie d’éjection du ventricule droit et le tronc de l’artère pulmonaire et la voie d’éjection du ventricule gauche et le départ de l’aorte. Ces incidences permettent de confirmer qu’à l’émergence de leur ventricule les gros vaisseaux ont un trajet initial presque perpendiculaire, que leurs tailles sont similaires et que leurs valves s’ouvrent normalement (fig. 12.23).




Incidences obliques


Ces incidences correspondent à des coupes intermédiaires entre les incidences transverses et sagittales.



Incidence longitudinale par le ventricule gauche et l’aorte

Elle est obtenue par une rotation de 45° du transducteur à partir de l’incidence transverse des cinq cavités afin que l’axe des ultrasons soit dirigé de l’hypochondre gauche à l’épaule droite. Elle permet d’étudier la voie d’éjection du ventricule gauche et de s’assurer de la continuité septo-aortique (fig. 12.24, et voir fig. 6.60).




Incidence par les cavités droites

Cette incidence, perpendiculaire à l’axe longitudinal du cœur, est obtenue par une coupe de la base du cœur au niveau de l’anneau aortique. L’orientation du transducteur est oblique de l’hypochondre droit vers l’épaule gauche. Elle permet d’étudier les cavités droites qui s’enroulent autour de la racine aortique (fig. 12.25, et voir fig. 6.66b). Cette coupe correspond à l’une des images qui doit figurer dans le compte rendu d’échographie du 2e trimestre d’après les recommandations du Comité technique de l’échographie.




Incidence transverse par les ventricules

Juste en dessous de la coupe oblique par les cavités droites, il est possible d’étudier les ventricules dans leur petit axe. Cette incidence permet d’étudier le septum interventriculaire et les valves auriculoventriculaires. Le ventricule gauche est reconnaissable à la présence des deux piliers de la valve mitrale. Cette valve est constituée de deux feuillets et se trouve à distance de la cloison interventriculaire. La valve tricuspide est constituée de trois feuillets dont le feuillet septal qui est au contact du septum interventriculaire (fig. 12.26).




Pièges et variantes normales


Certaines images obtenues chez un fœtus normal peuvent être interprétées comme anormales et conduire à solliciter un avis spécialisé. Il peut s’agir :



image d’un foyer hyperéchogène intracardiaque correspondant à un nodule hyperéchogène, localisé au niveau d’un muscle papillaire ou d’un cordage valvulaire (fig. 12.27). On l’observe chez plus de 5 % des échographies fœtales et il correspondrait à un amas de calcium. Ces foyers sont essentiellement localisés au niveau du ventricule gauche, plus rarement au niveau du ventricule droit. Ils sont parfois mobiles, solidaires des cordages valvulaires. Ils n’ont pas de signification pathologique mais font partie pour certains auteurs des « marqueurs faibles » de trisomie 21. Il faut distinguer ces images des tumeurs myocardiques qui sont en partie ou en totalité enchâssées dans le muscle cardiaque ;



image d’une bande (ou bandelette) modératrice proéminente : elle peut combler la pointe du ventricule droit et simuler une tumeur myocardique, une hypertrophie pariétale ou une hypoplasie ventriculaire droite (fig. 12.28). Contrairement aux tumeurs du cœur, l’échogénicité de ces pseudo-tumeurs est identique à celle du myocarde normal, ce qui en permet le diagnostic différentiel ;



image d’une valvule d’Eustachi proéminente : cette valvule correspond à un repli fibreux qui dirige le sang oxygéné de la veine cave inférieure vers le foramen ovale. Elle peut être très développée et donner l’impression, lorsque son extrémité atteint le septum interauriculaire, d’une partition de l’oreillette droite (fig. 12.29) ;



image d’un pseudo-décollement péricardique : la couche externe du myocarde peut, chez certains fœtus, être hypo-échogène et peut être confondue avec un épanchement péricardique. Il est facile de distinguer ces pseudo-décollements des véritables épanchements car la zone hypo-échogène se poursuit à l’intérieur du septum interventriculaire ce qui confirme sa nature musculaire (fig. 12.30) ;



image d’un anévrisme du septum interauriculaire : la valvule de Vieussens peut parfois prendre l’aspect d’une formation semi-circulaire bombant dans l’oreillette gauche formant un anévrisme du septum interauriculaire (fig. 12.31). Ces anévrismes sont relativement fréquents en fin de grossesse et seraient susceptibles de provoquer une extrasystolie auriculaire habituellement d’évolution bénigne. On explique également certains déséquilibres ventriculo-artériels du dernier trimestre de la grossesse par le caractère restrictif de ces anévrismes entraînant un certain degré de redistribution du flux interauriculaire normalement destiné aux cavités gauches vers les cavités droites.



Échocardiographie en mode temps–mouvement (TM)


L’échocardiographie en mode TM est surtout utile pour étudier la séquence d’activation auriculoventriculaire pour l’analyse des troubles du rythme cardiaque. Elle peut également permettre l’évaluation de l’épaisseur, la taille et la contractilité des cavités ventriculaires.


Les dimensions et la cinétique des ventricules sont analysées soit par une coupe transversale par les ventricules soit par une coupe des quatre cavités si l’alignement du curseur permet d’être perpendiculaire au septum interventriculaire (fig. 12.32). La méthode d’analyse du rythme cardiaque fœtale est décrite ultérieurement.



Mode Doppler pulsé


Le Doppler pulsé permet l’analyse du flux sanguin au niveau des valves auriculoventriculaires, des gros vaisseaux et du canal artériel. La taille du volume d’échantillonnage doit être adaptée afin de ne pas enregistrer simultanément le flux d’une structure voisine de celle étudiée.


Au niveau des valves auriculoventriculaires, le flux possède une forme biphasique caractéristique. Le premier pic correspond au remplissage passif de la cavité ventriculaire (onde E). Le second pic correspond au remplissage actif secondaire à la contraction auriculaire (onde A) (fig. 12.33). Au niveau des valves semi-lunaires, le flux est monophasique, systolique (fig. 12.34). Le flux ductal normal est systolo-diastolique et se dirige de l’artère pulmonaire vers l’aorte (fig. 12.35).





Mode Doppler couleur


Le codage en couleur du flux sanguin à l’intérieur des cavités cardiaques permet d’obtenir simultanément des informations morphologiques et hémodynamiques sur le cœur fœtal. Il permet un gain de temps pour l’exploration des flux de sténose ou de régurgitation valvulaire et dans l’individualisation de certaines structures comme la crosse de l’aorte ou les voies d’éjection des ventricules. Par convention, le flux sanguin codé en rouge se dirige vers le transducteur et le flux sanguin codé en bleu s’éloigne du transducteur. Plus les vitesses sont élevées, plus la couleur s’éclaircit. Il est important d’adapter la PRF (pulse repetition frequency) de l’appareil à la vitesse du flux que l’on veut étudier (fig. 12.36). Une PRF trop haute ne permettra pas un remplissage correct des structures à analyser, alors qu’une PRF trop basse s’accompagnera d’une saturation de l’image due au phénomène de repliement spectral au cours duquel le codage de la vitesse change de polarité, donc de couleur, lorsque la vitesse du flux étudié dépasse l’échelle d’encodage (phénomène d’aliasing).



Échocardiographie fœtale pathologique


Anomalies de l’incidence des quatre cavités


Veine cave supérieure gauche


La présence d’une veine cave supérieure gauche est une anomalie souvent bénigne lorsqu’elle est isolée mais qui s’associe régulièrement à d’autres malformations cardiaques à tel point que sa présence est un marqueur important de cardiopathie congénitale (fig. 12.37). On la suspecte lorsque le sinus coronaire est nettement dilaté. Le sinus coronaire est une veine qui draine le sang veineux coronaire situé dans le sillon auriculoventriculaire gauche sous l’anneau mitral et qui débouche dans l’oreillette droite. Cette veine, habituellement de petite taille, devient facilement visible dans l’angle formé par la petite valve mitrale et la paroi latérale de l’oreillette gauche lorsqu’une veine cave supérieure gauche s’y abouche (fig. 12.38). À partir de l’incidence des quatre cavités, une légère inclinaison caudale du transducteur permet de visualiser le sinus coronaire dilaté dans sa longueur sous l’anneau de la valve mitrale. Dans cette incidence, le sinus coronaire ne doit pas être confondu avec une communication interauriculaire de type ostium primum (fig. 12.39). En incidence transversale par les gros vaisseaux (incidence des trois vaisseaux), la veine cave supérieure gauche est identifiée par la présence d’un quatrième vaisseau devant la branche gauche de l’artère pulmonaire (fig. 12.40).






Ventricule unique


Le ventricule unique est une malformation dans laquelle la masse ventriculaire est en grande partie ou en totalité constituée d’une seule cavité ventriculaire qui reçoit les deux valves auriculoventriculaires ou une valve auriculoventriculaire commune (fig. 12.41 et 12.42). Il se traduit à l’échographie par la présence d’une seule cavité ventriculaire principale dans laquelle s’ouvrent les deux systèmes valvulaires tricuspide et mitral, dont les piliers sur lesquels s’insèrent des cordages ne doivent pas être confondus avec un septum interventriculaire (fig. 12.43). Cette malformation est rarement isolée et s’associe régulièrement à une malposition des gros vaisseaux, une sténose pulmonaire, une coarctation de l’aorte ou une anomalie d’une valve auriculoventriculaire. Son pronostic spontané post-natal est sévère, mais peut être amélioré par diverses interventions palliatives. L’objectif thérapeutique final est de connecter directement les veines caves à l’artère pulmonaire.





Hypoplasie du cœur gauche


Il s’agit de la forme la plus sévère des lésions obstructives de la partie gauche du cœur. Elle associe à des degrés divers un petit ventricule gauche, une atrésie ou une hypoplasie majeure aortique et mitrale et une petite oreillette gauche. Le développement des cavités cardiaques et des gros vaisseaux est dépendant de la quantité de sang qui les traverse. Ainsi, une diminution de la perfusion de l’oreillette gauche et du ventricule gauche pourrait être à l’origine de cette malformation. Des modèles animaux d’hypoplasie ventriculaire gauche ont d’ailleurs pu être produits par la réduction du flux interauriculaire in utero à travers le foramen ovale.


L’hypoplasie de la cavité ventriculaire gauche, qui peut être d’importance variable, est mise en évidence en incidence des quatre cavités ou en incidence transverse par les ventricules (fig. 12.44). Dans certains cas, on observe une réaction de fibroélastose de l’endocarde du ventricule gauche caractérisée par une hyperéchogénicité linéaire qui tapisse la cavité ventriculaire (fig. 12.45). L’orifice mitral est de petite taille, les valves sont épaissies, peu mobiles ou immobiles. En incidence des trois vaisseaux, l’aorte ascendante est de petite taille, souvent difficile à visualiser du fait de son hypoplasie (fig. 12.46). À l’inverse, l’artère pulmonaire est dilatée. Le septum interauriculaire bombe habituellement vers l’oreillette droite mais peut bomber vers l’oreillette gauche en cas de fuite tricuspide associée. La communication interauriculaire peut être restrictive, ce qui aggrave encore le pronostic post-natal. Les techniques Doppler confirment la restriction ou l’absence des flux au niveau des orifices mitral et aortique et montrent un flux rétrograde dans la crosse de l’aorte qui est alimentée a retro par l’artère pulmonaire et le canal artériel (fig. 12.47). L’hypoplasie du ventricule gauche peut être évolutive et s’aggraver progressivement avec le déroulement de la grossesse.


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May 20, 2017 | Posted by in Uncategorized | Comments Off on 12: Pathologie cardiaque

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