12 Affections de la jonction neuromusculaire

À RETENIR

• Les affections de la jonction neuromusculaire actuellement répertoriées chez les carnivores sont essentiellement le syndrome myasthénique, le botulisme et les paralysies dues aux piqûres de tiques.

• Toutes entrent dans le cadre des maladies s’exprimant par une atteinte généralisée des motoneurones périphériques.

• Cette atteinte prend différentes formes cliniques, dont les plus connues sont l’intolérance à l’effort au cours du syndrome myasthénique et la tétraplégie du botulisme.

• Les formes s’exprimant par des paralysies sont cliniquement très proches de certaines atteintes du système nerveux périphérique, en particulier des polyradiculonévrites dont il faudra s’efforcer de les différencier.

SYNDROME MYASTHÉNIQUE

À RETENIR

• La forme généralisée du syndrome myasthénique résulte du blocage de la jonction neuromusculaire par des anticorps antirécepteurs à l’acétylcholine et se manifeste par des crises de faiblesse musculaire survenant à l’effort.

• À côté de cette forme classique, il existe d’autres formes moins connues de ce syndrome myasthénique :

– une forme focale, caractérisée principalement par un mégaœsophage et parfois par des dysfonctionnements pharyngés, laryngés ou faciaux ;

– et une forme fulminante, associant une tétraparésie à une détresse respiratoire quasiment toujours responsable de la mort des animaux.

• La forme généralisée peut être diagnostiquée sur des critères cliniques et après une épreuve pharmacologique consistant à administrer des anticholinestérasiques à l’animal atteint. Le dosage des anticorps antirécepteurs à l’acétylcholine, maintenant disponible, permet de la confirmer et reste le seul moyen de rattacher au syndrome myasthénique les formes focales et fulminantes.

DÉFINITIONS

Le syndrome myasthénique regroupe différents états pathologiques qui ont en commun, par définition, une faiblesse musculaire. Il est classiquement centré sur la myasthénie grave (myasthenia gravis), maladie de la jonction neuromusculaire identifiée chez l’homme, le chien et le chat.

Dans sa forme la plus connue, la myasthénie grave des carnivores s’exprime cliniquement par des troubles locomoteurs apparaissant à l’effort. Toutefois, des progrès dans la connaissance de cette maladie ont fait apparaître que les muscles appendiculaires ne sont pas seuls affectés et qu’il existe d’autres formes cliniques de cette maladie.

Des variations dans les modalités d’évolution et le déterminisme des symptômes contribuent également à diversifier les myasthénies.

Enfin, la possibilité de troubles cliniquement très proches relevant de causes différentes justifie le regroupement en syndrome.

CLASSIFICATION DES MYASTHÉNIES

Des critères étiologiques amènent tout d’abord à séparer :

– la myasthénie héréditaire ;

– et la myasthénie acquise.

Des critères cliniques permettent ensuite de distinguer différentes formes de myasthénie acquise :

– la myasthénie généralisée ;

– les myasthénies focales ;

– et une forme aiguë fulminante.

DONNÉES ÉPIDÉMIOLOGIQUES

La myasthénie héréditaire est une maladie très rare, clairement identifiée chez le jack russel terrier, le fox-terrier à poil lisse, le springer spaniel et le samoyède. Il s’agit dans ces races d’une maladie génétique dont la transmission s’effectue selon un mode autosomal récessif.

Les animaux atteints extériorisent des troubles en raison d’un déficit musculaire en récepteurs à l’acétylcholine.

Des syndromes myasthéniques congénitaux ont également été rapportés chez des chiens de chasse danois (Gammel Dansk Honsehund), chez des chiens croisés d’une même portée et dans l’espèce féline.

La myasthénie acquise, à qui l’on doit réserver, stricto sensu, l’appellation de myasthénie grave, est, de loin, la plus fréquente des myasthénies des carnivores.

Il s’agit d’une maladie auto-immune, caractérisée par la présence d’anticorps dirigés contre les récepteurs à l’acétylcholine de la plaque motrice musculaire. L’espèce canine est plus affectée que l’espèce féline et quelques races semblent un peu plus fréquemment atteintes : les labradors, golden retrievers et bergers allemands sont ainsi classiquement cités. Dans l’étude rétrospective la plus importante effectuée aux États-Unis (Shelton, 1997, 1 154 chiens atteints de myasthénie acquise) des prédispositions se dégagent pour la race akita, le groupe des terriers et notamment les scottish, les braques allemands et les chihuahuas. Les femelles semblent un peu plus souvent atteintes et la distribution des âges est globalement bimodale avec des pics d’apparition des symptômes vers 3 et 10 ans.

Chez l’homme, le thymus serait à l’origine du dysfonctionnement immunitaire dans environ 80 % des cas.

Chez le chien, des anomalies thymiques associées à la myasthénie ont été rapportées dans 18 à 47 % des cas selon les séries. L’existence d’un thymome est parfois clairement établie. Enfin, de manière plus anecdotique, une myasthénie grave peut accompagner un autre phénomène cancéreux (ostéosarcome, carcinome hépatique). Dans ces dernières situations, elle s’inscrit dans le cadre des syndromes paranéoplasiques.

Dans l’espèce féline, une étude rétrospective portant sur 20 cas de myasthénie acquise (Ducoté, 1999) fournit des résultats comparables quant à la distribution bimodale des âges des animaux atteints (2–3 ans et 9–10 ans) mais les mâles sont, dans cette série, plus représentés que les femelles. Le diagnostic de thymome a été retenu pour trois de ces vingt chats.

EXPRESSION CLINIQUE

Forme généralisée de la myasthénie grave

Cette forme de la maladie est définie par la présence de signes cliniques témoignant d’une atteinte des muscles du squelette appendiculaire.

La forme généralisée est rencontrée dans environ la moitié des cas observés chez le chien. Elle est encore plus fréquente dans l’espèce féline (17 chats dans une série de 20, par exemple).

Le tableau clinique de la forme généralisée est classiquement dominé par des épisodes de faiblesse musculaire responsables d’une intolérance à l’effort.

La crise myasthénique débute par un raccourcissement de la foulée, puis des fasciculations, des tremblements ou des contractures musculaires sont responsables d’une incoordination motrice et l’animal s’écroule sur le sol.

Après quelques minutes de repos, les masses musculaires sont flasques, puis les symptômes disparaissent et le malade est généralement capable de se relever et de reprendre sa marche.

Cette rémission n’est que temporaire et une nouvelle crise se manifeste à la reprise de l’effort (fig. 12.1 a et b).

Fig. 12.1 a et b Braque allemand, mâle, deux ans, syndrome myasthénique (forme généralisée, crise myasthénique)

Au cours de l’évolution de la maladie, les crises sont de plus en plus fréquentes et rapprochées et la durée des pauses nécessaires à la récupération s’allonge.

Dans cette forme généralisée, différents troubles digestifs sont associés aux manifestations locomotrices de faiblesse musculaire. Une sialorrhée, une protrusion linguale et une dysphagie peuvent témoigner de la diminution du tonus des muscles des mâchoires, de la langue et du pharynx. L’élément majeur est cependant généralement représenté par les vomituritions qui traduisent l’existence d’un mégaœsophage. Cette donnée vaut surtout pour l’espèce canine où le mégaœsophage est présent dans environ 70 % des cas. Les chats sont un peu moins affectés, sans doute en raison d’une plus faible proportion de muscles striés dans leur œsophage.

Des complications de pneumonie par fausse déglutition peuvent à leur tour entraîner différents symptômes respiratoires (toux, dyspnée) et rendre compte d’une dégradation de l’état général des malades.

La musculature faciale est enfin parfois affectée, ce qui se traduit par une ptose palpébrale ou des anomalies de position des oreilles ou des babines. L’examen des nerfs crâniens objective alors la parésie faciale et le réflexe palpébral, par exemple, peut être aboli. Cette anomalie est tout particulièrement rapportée chez le chat. Le reste de l’examen neurologique est, en revanche, normal.

Formes focales

Ces formes sont définies par l’absence de signes cliniques d’atteinte des muscles appendiculaires.

Elles semblent bien plus fréquentes qu’on ne le croyait il y a encore quelques années et compteraient pour environ un tiers des cas dans l’espèce canine.

Elles se manifestent sous la forme d’un mégaœsophage qui peut parfaitement être isolé ou se trouve associé à différents degrés de dysfonctionnement des muscles pharyngés, laryngés ou faciaux.

Notons, en prenant les données dans l’autre sens, qu’une importante étude rétrospective sur le mégaœsophage « idiopathique » dans l’espèce canine (Shelton, 1990, 152 chiens atteints) a permis de le rattacher au syndrome myasthénique dans 26 % des cas, les bergers allemands et les golden retrievers étant tout particulièrement représentés (fig. 12.2).

Fig. 12.2 Mégaœsophage (forme focale de syndrome myasthénique chez un berger allemand femelle de cinq ans)

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