Chapitre 11 Maladies respiratoires

Structure de base du système respiratoire

La fonction principale des poumons est d’échanger l’oxygène de l’air inspiré et le dioxyde de carbone à éliminer du sang de la circulation pulmonaire. Chaque poumon est enfermé dans une double membrane ; la plèvre viscérale recouvre la surface du poumon et rejoint, au niveau du hile, la plèvre pariétale, qui tapisse l’intérieur de la cavité thoracique. L’espace pleural contient normalement une petite quantité de liquide lubrifiant. Le poumon droit est divisé en trois lobes, tandis que le poumon gauche en a deux. La trachée se divise en bronches droite et gauche à la carène, qui est située sous la jonction du manubrium du sternum et du deuxième cartilage costal droit. Dans les poumons, les bronches principales se ramifient pour former les bronches secondaires et tertiaires, ensuite les bronchioles et, finalement, les bronchioles terminales qui se terminent aux alvéoles.

Les voies respiratoires sont bordées par un épithélium fait de cellules cylindriques ciliées et de cellules caliciformes productrices de mucus, celles-ci étant plus rares dans les petites voies aériennes. Le mucus retient les macrophages, les particules inhalées et les bactéries ; déplacé par les cils vers les voies respiratoires supérieures, il sert à l’épuration pulmonaire (tapis roulant mucociliaire). Les gaz sont échangés dans les alvéoles où le sang circulant dans les capillaires et l’air inspiré ne sont séparés que par une mince paroi composée essentiellement de pneumocytes de type 1 et des cellules endothéliales des capillaires, les membranes basales des capillaires et des alvéoles étant fusionnées.

Fonction du système respiratoire

Le poumon a un double approvisionnement sanguin : pulmonaire (sang veineux) et systémique (sang artériel). Le ventricule cardiaque droit pompe le sang dans les poumons par l’artère pulmonaire. L’oxygène de l’air inhalé passe par les alvéoles dans le sang, qui est renvoyé dans la partie gauche du cœur par les veines pulmonaires. Le système bronchique (systémique) transporte le sang artériel de l’aorte descendante afin d’oxygéner les tissus pulmonaires, principalement les grandes bronches. À l’inverse, le dioxyde de carbone passe des capillaires qui entourent les alvéoles dans les espaces alvéolaires, et est expiré.

L’air est inspiré par augmentation de volume de la cage thoracique, ce qui crée dans les alvéoles une pression inférieure à celle de l’atmosphère. L’inspiration est assurée par le diaphragme, qui s’abaisse sous la commande du nerf phrénique (C3–C5), et les muscles intercostaux qui mobilisent les côtes vers le haut et l’extérieur. A l’effort ou en cas de détresse respiratoire, des muscles respiratoires accessoires, les sternocléidomastoïdiens et les scalènes, sont recrutés. L’expiration est un processus passif, fondé sur le recul élastique des parois pulmonaire et thoracique. Durant un exercice, la ventilation est amplifiée et l’expiration devient active, avec contraction des muscles de la paroi abdominale et des muscles intercostaux internes.

Symptômes de maladie respiratoire

Les symptômes communs des maladies respiratoires sont la toux, les expectorations, des douleurs thoraciques, l’essoufflement, une respiration sifflante et l’hémoptysie.

Toux

C’est la manifestation la plus courante des maladies du tractus respiratoire inférieur. Elle est déclenchée par la stimulation mécanique (par exemple le toucher et des déplacements) ou chimique (par exemple des vapeurs nocives) de récepteurs de la toux spécialisés sur l’épithélium des voies respiratoires supérieures et inférieures. Les impulsions sont transportées par des nerfs afférents dans un « centre de la toux », qui se trouve dans le bulbe rachidien. De là, partent alors des signaux efférents qui atteignent la musculature expiratoire par le nerf phrénique et les branches efférentes du nerf vague et déclenchent la toux.

Une toux qui ne dure que quelques semaines est le plus souvent due à une infection aiguë des voies respiratoires. L’asthme, la maladie du reflux gastro-œsophagien et l’écoulement nasal postérieur sont les causes les plus communes de toux persistante (tableau 11.1). Un écoulement nasal postérieur est dû à une rhinite, une rhinopharyngite aiguë ou une sinusite et les symptômes autres que la toux sont un écoulement nasal, une sensation de liquide glissant dans la gorge, et des raclements de gorge fréquents. La toux peut être le seul symptôme de l’asthme quand elle s’aggrave durant la nuit, au réveil ou à l’effort. Une toux chronique, parfois accompagnée d’expectorations, est fréquente chez les fumeurs. Toutefois, une aggravation de la toux peut être le symptôme révélateur d’un carcinome bronchique et requiert des investigations poussées.

Tableau 11.1 Causes de toux persistante

* Rhinopharyngite
* Asthme
* Maladie du reflux gastro-œsophagien
Toux postvirale
Maladie pulmonaire : MPOC, bronchectasies, tumeur, corps étranger
Maladie du parenchyme : pneumopathie interstitielle, abcès
Médicaments : inhibiteurs de l’ECA

ECA : enzyme de conversion de l’angiotensine ; MPOC : maladie pulmonaire obstructive chronique.

* Ce sont les causes les plus fréquentes ; elles sont responsables de 99 % des cas chez les non-fumeurs et chez les patients ne prenant pas d’inhibiteurs de l’ECA et dont la radiographie thoracique est normale.

Essoufflement

La dyspnée est la sensation subjective de l’essoufflement. L’orthopnée est l’essoufflement qui survient en position couchée en raison de la pression du contenu abdominal sur le diaphragme repoussé dans le thorax et de la redistribution du sang des membres inférieurs vers les poumons. La dyspnée nocturne paroxystique est une manifestation de l’insuffisance cardiaque gauche ; le patient se réveille à bout de souffle et trouve un certain soulagement en position assise. Le mécanisme est similaire à l’orthopnée, mais parce que la conscience sensorielle est déprimée pendant le sommeil, un œdème interstitiel pulmonaire peut s’accumuler.

La cause de l’essoufflement (tableau 11.2) est souvent identifiée par les antécédents et l’examen clinique, en particulier lorsque l’essoufflement est soudain et aigu. Lors d’un essoufflement aigu, les premiers examens appropriés sont : une radiographie du thorax, l’oxymétrie de pouls et, parfois, les gaz du sang artériel. Selon les circonstances cliniques, un ECG, un hémogramme, les dosages dans le sérum des électrolytes, de la glycémie, de la troponine (soupçon d’une cause cardiaque) et des D-dimères (soupçon d’embolie pulmonaire) peuvent être indiqués. L’embolie pulmonaire (EP) peut être de diagnostic difficile, la radiographie pulmonaire, les gaz du sang et de l’ECG pouvant être normaux (voir chap. 10). En cas d’essoufflement chronique, des tests simples de fonction pulmonaire, l’oxymétrie de pouls, un hémogramme et une radiographie pulmonaire, sont les premières investigations pour la plupart des patients. L’échocardiographie est indiquée si une cause cardiaque est suspectée.

Tableau 11.2 Causes d’essoufflement

Aigu (apparition en quelques minutes/heures)	Chronique (apparition en plusieurs jours/mois)
Asthme aigu	Asthme
Exacerbation de la MPOC	MPOC
Pneumothorax	Maladie pulmonaire parenchymateuse diffuse
Embolie pulmonaire	Épanchement pleural
Pneumonie	Cancer des bronches/trachée
Pneumonite d’hypersensibilité	Insuffisance cardiaque
Obstruction des voies respiratoires supérieures : – Corps étranger inhalé – Anaphylaxie	Anémie profonde
Insuffisance cardiaque gauche
Tamponnade cardiaque
Panique avec hyperventilation

MPOC : maladie pulmonaire obstructive chronique.

Une dyspnée psychogène est généralement décrite comme l’incapacité de prendre une profonde inspiration ; elle perturbe rarement le sommeil et peut s’améliorer avec l’exercice.

Respiration sifflante

La respiration sifflante est la conséquence d’une limitation du flux aérien en raison d’une obstruction chronique des voies respiratoires, soit localisée (par exemple par un cancer ou un corps étranger), soit généralisée (par exemple en cas d’asthme ou de maladie pulmonaire obstructive). L’asthme est une cause fréquente de respiration sifflante ; ce diagnostic est probable lorsque le patient souffre de respiration sifflante épisodique, de toux et de dyspnée, qui sont soulagées par des bronchodilatateurs inhalés. Une respiration sifflante doit être distinguée du stridor qui est un sifflement inspiratoire sévère causé par l’obstruction de la trachée ou une des bronches principales, par exemple par une tumeur.

Hémoptysie

Une expectoration de sang exige toujours des investigations. Les causes courantes sont des bronchectasies, un carcinome bronchique, une EP, une bronchite et des infections pulmonaires, notamment la pneumonie (expectorations de couleur rouille), des abcès et la tuberculose (TB). L’œdème pulmonaire entraîne la production d’expectorations mousseuses roses. Des causes plus rares sont des tumeurs bénignes, des troubles de coagulation, une granulomatose de Wegener et le syndrome de Goodpasture (voir plus loin). Une radiographie du thorax doit être effectuée chez tous les patients, et des examens ultérieurs (par exemple bronchoscopie, TDM thoracique, scintigraphie ventilation–perfusion) seront sélectionnés en fonction des antécédents et de l’examen.

Une hémoptysie massive (> 200 ml en 24 heures) est le plus souvent due à une TB pulmonaire, des bronchectasies, un abcès pulmonaire ou à un cancer (primitif ou secondaire). En raison de l’asphyxie, elle peut être mortelle et requiert une hospitalisation immédiate. La prise en charge initiale comprend l’administration d’oxygène, le placement d’un cathéter intraveineux de gros calibre, des prises de sang (pour hémogramme, tests de coagulation, dosages de l’urée et des électrolytes), le dosage des gaz du sang artériel et une radiographie thoracique. Il faut recourir tôt à un pneumologue et à un chirurgien thoracique.

Douleur thoracique

Lorsqu’elle est liée à une maladie respiratoire, la douleur thoracique (voir tableau 10.2) est souvent localisée et fortement aggravée par la respiration profonde ou la toux (douleur pleurale). Elle est le plus souvent causée par une infection ou une irritation pleurale à la suite d’une EP.

Examens en cas de maladie respiratoire

Dosage des gaz dans le sang artériel

Ce dosage mesure les pressions partielles d’oxygène et de dioxyde de carbone dans le sang artériel (voir tableau 12.6), dont les résultats sont utilisés pour l’évaluation du patient dyspnéique ainsi que le suivi du traitement de l’insuffisance respiratoire et de l’asthme aigu. La saturation artérielle en oxygène (S_aO₂) peut être mesurée en continu de manière non invasive à l’aide d’un oxymètre auriculaire ou digital. Les normes vont de 94 à 98 %. Cependant, les taux de dioxyde de carbone ne sont pas mesurés et une hypoventilation avec rétention de dioxyde de carbone peut passer inaperçue.

Distance de marche

Une marche durant 6 minutes peut également servir à l’évaluation de la fonction pulmonaire.

Imagerie

Radiographie thoracique

Les clichés de routine sont postéroantérieurs (PA), c’est-à-dire que le film est placé devant le patient avec la source de rayons X derrière. Les prises AP sont réservées aux patients incapables de se lever ; le contour cardiaque semble plus gros et les omoplates ne peuvent être déplacées hors de la vue. La figure 11.1 montre une radiographie thoracique normale et propose une étude systématique du cliché. Le nodule pulmonaire solitaire détecté à la radiographie est un problème clinique fréquent (tableau 11.3). Dans ce cas, il faut prendre en compte les facteurs de risque de cancer : âge, tabagisme, exposition professionnelle aux substances cancérogènes, augmentation de la taille de la lésion (80 % > 3 cm), bord irrégulier, calcifications excentriques de la lésion et taille accrue par rapport à une ancienne radiographie. Une TDM est généralement nécessaire pour une évaluation approfondie.

Figure 11.1 Radiographie thoracique normale et liste des points à examiner.

Liste de vérification

Nom du patient et date du cliché

Vue PA ou AP ?

Centrage – Distance égale entre chaque tête claviculaire et entre les processus vertébraux ?

Trachée – déviée de la ligne médiane ?

Tissus mous : cou, épaules, thorax

Os : côtes, clavicules et colonne vertébrale

Diaphragme – la coupole droite est généralement 2 à 3 cm plus haute que la gauche

Rapport cardiothoracique – le diamètre transversal maximal du cœur est normalement inférieur à 50 % du diamètre thoracique transversal maximal mesuré à l’intérieur des côtes sur un cliché PA

Médiastin – élargi ? (> 6 cm sur un cliché pris debout ou > 25 % de la largeur thoracique au bouton aortique)

Région hilaire – lymphadénopathie ? Dilatation des artères et des veines pulmonaires ?

Poumons – opacité, renforcement, liquide, nodules ?

Tableau 11.3 Causes de nodule pulmonaire solitaire

Bénin	Malin
Granulome infectieux, par exemple tuberculose	Carcinome bronchique
Autres infections, par exemple pneumonie localisée, abcès, kyste hydatique Tumeurs bénignes Malformation artérioveineuse	Métastase unique Lymphome Carcinoïde pulmonaire
Kyste bronchogénique
Infarctus pulmonaire
Inflammatoire, nodule rhumatoïde, granulome de Wegener

Tomodensitométrie (TDM)

Pour l’examen du parenchyme pulmonaire, il faut d’abord recourir à la radiographie thoracique. Toutefois, la TDM peut détecter une maladie pulmonaire chez des patients symptomatiques avec une radiographie thoracique normale. La TDM peut guider le choix du type et du site de biopsie pulmonaire ou pleurale, et servir à la stadification d’un carcinome bronchique. La TDM multicoupes (haute résolution) permet une étude du parenchyme pulmonaire avec des coupes de 1 à 2 mm d’épaisseur, à intervalles de 10 à 20 mm. C’est particulièrement utile pour la détection et l’évaluation des maladies parenchymateuses diffuses et pour le diagnostic des bronchectasies. L’angiographie par TDM (appareil à acquisition spiralée avec contraste intraveineux) est utilisée pour le diagnostic d’EP.

Imagerie par résonance magnétique (IRM)

L’IRM est utilisée pour la stadification du cancer du poumon, l’évaluation de l’invasion tumorale dans le médiastin, l’apex pulmonaire et la paroi thoracique. Elle fournit également des images précises du cœur et de l’aorte. Pour l’évaluation du parenchyme pulmonaire, l’IRM est moins utile que la TDM.

Tomographie par émission de positons (TEP)

La TEP est utilisée pour l’analyse des nodules pulmonaires, pour la distinction entre tumeurs bénignes et malignes et pour la stadification du cancer du poumon.

Imagerie scintigraphique

La scintigraphie ventilation–perfusion (V/Q) sert au diagnostic d’EP. Le gaz xénon-133 est inhalé (scintigraphie de ventilation) et des microagrégats d’albumine marquée au technétium-99 m sont injectés par voie intraveineuse (scintigraphie de perfusion). Les EP apparaissent comme des « zones froides » sur la scintigraphie de perfusion par rapport à celle de ventilation. Cependant, de nombreuses maladies pulmonaires affectent le débit sanguin pulmonaire ainsi que la ventilation. Aussi, la scintigraphie V/Q a une valeur diagnostique uniquement quand son résultat est normal (excluant ainsi une EP), ou lorsque les résultats sont très probants (permettent ainsi d’avancer le diagnostic d’EP).

Aspiration et biopsie pleurales

L’aspiration pleurale est utilisée à des fins à la fois diagnostiques et thérapeutiques, pour drainer un épanchement important, soulager des symptômes, injecter des agents thérapeutiques tels qu’un agent sclérosant. Pour identifier la cause d’un épanchement pleural (voir plus loin), un échantillon de liquide est aspiré au moyen d’une aiguille fine et d’une seringue de 50 ml. Les complications d’une aspiration pleurale peuvent être un pneumothorax, une lésion du faisceau vasculonerveux passant dans le sillon sous-costal, une infection et, en cas d’épanchement cancéreux, l’ensemencement de cellules malignes le long du trajet de l’aiguille. L’élimination d’un grand volume de liquide (> 1 l) dans un but thérapeutique peut déclencher un œdème pulmonaire.

Bronchoscopie

Un bronchoscope souple, passé par le nez et les voies respiratoires, permet une inspection jusqu’aux bronches sous-segmentaires. L’examen s’effectue sous sédation au midazolam par voie intraveineuse, sous anesthésie topique à la lidocaïne et sous prémédication avec un agent antimuscarinique tel que l’atropine, qui réduit les sécrétions bronchiques. Des biopsies et des brossages sont pratiqués à hauteur d’anomalies macroscopiques, et des lavages effectués à des fins microbiologiques (coloration appropriée et culture) et cytologiques à la recherche de cellules malignes. Une maladie diffuse du parenchyme pulmonaire est étudiée par la biopsie transbronchique. Les complications de la bronchoscopie ± biopsie comprennent la dépression respiratoire, un pneumothorax, une obstruction des voies respiratoires, les arythmies cardiaques et des hémorragies.

Médiastinoscopie

Une médiastinoscopie est pratiquée pour l’identification de masses médiastinales et pour la stadification de l’extension ganglionnaire d’un carcinome bronchique. Une incision est faite juste au-dessus du sternum et un médiastinoscope inséré par dissection mousse.

Biopsie pulmonaire par thoracoscopie vidéo-assistée (TSVA)

Pour le prélèvement d’une biopsie pulmonaire, cette technique est moins invasive que la thoracotomie ouverte. Elle est utilisée dans les investigations en cas de maladies pulmonaires diffuses et localisées.

Tabagisme

Le tabagisme a diminué ces dernières années dans le monde occidental, mais est en augmentation dans de nombreux pays en développement. La fumée du tabac contient plus de 40 substances cancérigènes différentes et est associée à un risque accru de cancer du tractus gastro-intestinal (cavité buccale, œsophage, estomac et pancréas), des voies respiratoires (larynx et bronches) et du système génito-urinaire (vessie, rein, col utérin). Le tabagisme est un facteur de risque pour les cardiopathies ischémiques et les maladies vasculaires périphériques, et est la cause majeure de maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC) (voir plus loin). La fumée de tabac de l’environnement (tabagisme passif) augmente également le risque de cancer du poumon et la MPOC. Persuader un individu d’arrêter de fumer est une partie essentielle de la thérapie de nombreuses maladies respiratoires et a un rôle préventif chez la personne encore en bonne santé. Des démarches auprès de populations ciblées comme des campagnes de prévention et l’interdiction de fumer dans les lieux publics ont réduit la prévalence du tabagisme. Les stratégies individuelles d’abstention sont plus efficaces dans le cadre d’une clinique de tabacologie ; elles sont non pharmacologiques (thérapie comportementale, programmes d’entraide, conseil psychologique de groupe) et pharmacologiques :

• thérapie par des substituts contenant de la nicotine : gommes, pastilles, timbres transdermiques, comprimés, spray nasal ;

• comprimés de bupropion – le mode d’action de cet agent pour le sevrage tabagique n’est pas clair ;

• comprimés de varénicline – agoniste partiel des récepteurs nicotiniques de l’acétylcholine.

Les thérapies pharmacologiques requièrent toutes de la part des fumeurs qu’ils se fixent une date cible pour l’arrêt définitif.

Maladies des voies respiratoires supérieures

Rhume (coryza aigu)

Le rhume est généralement causé par une infection par l’un des rhinovirus. Il se répand par les gouttelettes et les contacts personnels étroits. Après une période d’incubation de 12 heures à 5 jours, surviennent un malaise général, une fièvre légère, des maux de gorge et un écoulement nasal aqueux, qui devient mucopurulent après quelques jours. Le traitement est symptomatique. Le diagnostic différentiel est essentiellement de la rhinite (voir ci-dessous).

Sinusite rhinite (voir chap. 16)

La rhinite se manifeste cliniquement par des salves d’éternuements ; le nez coule ou est bouché pendant plus de 1 heure presque tous les jours :

• pour une période limitée dans l’année (rhinite saisonnière ou intermittente) ;

• durant toute l’année (rhinite allergique pérenne ou persistante).

La rhinite saisonnière est souvent appelée « rhume des foins » et survient au printemps et en été. Elle est causée par une allergie aux pollens de graminées et d’arbres et aux spores de diverses moisissures (par exemple Aspergillus fumigatus) qui poussent sur des plantes cultivées. En plus des symptômes nasaux, il peut y avoir des démangeaisons des yeux et du palais mou.

La rhinite allergique pérenne peut être allergique (les allergènes sont similaires à ceux impliqués dans l’asthme) ou non allergique (déclenchée par l’air froid, la fumée et certains parfums). Les patients ont rarement des symptômes affectant les yeux ou le palais mou. Chez certains, des polypes nasaux se développent ; ils peuvent provoquer une obstruction nasale, la perte de l’odorat et du goût et une respiration buccale.

Diagnostic

Le diagnostic de rhinite est clinique. Des tests cutanés ou des dosages des anticorps IgE sériques spécifiques de divers allergènes (test RAST) associés à une anamnèse approfondie permettront d’identifier les antigènes en cause.

Soins

Si possible, le patient devrait éviter les sources d’allergènes ; sinon, il doit recourir à des antihistaminiques, par exemple des comprimés de cétirizine ou de loratidine, à des décongestionnants et à des corticoïdes topiques, par exemple une pulvérisation de béclométasone deux fois par jour. Lorsque les autres traitements échouent, une cure de 2 semaines de prednisolone orale à faible dose de (5 à 10 mg par jour) peut être prescrite.

Pharyngite aiguë

Les virus, surtout des adénovirus, sont la cause la plus commune de pharyngite aiguë. Les symptômes sont un mal de gorge avec fièvre ; ils disparaissent spontanément et ne nécessitent qu’un traitement symptomatique. Des bactéries peuvent parfois être en cause, souvent de manière secondaire ; elles produisent des symptômes de plus longue durée et plus pénibles. En général, il s’agit de Streptococcus haemolyticus, d’Haemophilus influenzae ou de Staphylococcus aureus. Le traitement est la pénicilline V, 500 mg quatre fois par jour pendant 10 jours, à remplacer par l’érythromycine en cas d’allergie.

Laryngotrachéobronchite aiguë (croup)

Cette affection est généralement la conséquence d’une infection par l’un des virus para-influenza ou le virus de la rougeole. Les symptômes sont plus graves chez les enfants de moins de 3 ans. L’œdème inflammatoire du larynx rend la voix rauque, provoque une toux qui ressemble à un aboiement (croup) et un stridor (voir plus haut). La trachéite produit une sensation de brûlure rétrosternale. Le traitement consiste en oxygénothérapie, en corticoïdes par voie orale ou intramusculaire et en adrénaline nébulisée. L’intubation endotrachéale est parfois nécessaire et, plus rarement, une trachéotomie.

Grippe

Le virus de la grippe existe sous deux formes principales, A et B. Le virion est recouvert d’hémagglutinine (H) et d’une enzyme, la neuraminidase (N), qui sont nécessaires pour que le virus puisse s’attacher à l’épithélium respiratoire. L’immunité de l’homme se développe contre les antigènes H et N. Le virus A peut passer par des « substitutions » antigéniques et des changements majeurs dans les antigènes H et N, ce qui peut être à l’origine de pandémie causant des millions de morts à l’échelle mondiale. La souche H5N1 est passée des oiseaux aux humains (grippe aviaire) et la souche H1N1 est endémique chez les porcs et les oiseaux. La dernière pandémie, déclarée en juin 2009, est précisément une souche H1N1 d’origine porcine. Le virus peut aussi être sujet à des « dérives » antigéniques mineures associées à des épidémies moins graves.

Caractéristiques cliniques

Après une période d’incubation de 1 à 3 jours, les symptômes suivants se manifestent soudainement : fièvre, douleurs généralisées dans les membres, céphalées, maux de gorge et toux sèche ; tous peuvent durer plusieurs semaines. La grippe et le rhume peuvent avoir des symptômes similaires. En général, les symptômes de grippe sont plus prononcés que ceux d’un rhume ; la fièvre, les douleurs généralisées et la toux sèche sont plus fréquentes en cas de grippe, alors qu’un rhume se caractérise surtout par les écoulements et l’obstruction du nez.

Diagnostic

Le diagnostic en laboratoire n’est généralement pas nécessaire ; en 2 semaines, le titre d’anticorps est multiplié par quatre. Le virus peut également être identifié dans un frottis de gorge ou dans les sécrétions nasales.

Soins

Le traitement est symptomatique : paracétamol, repos au lit, apport hydrique adéquat. Chez les personnes souffrant de bronchite chronique, de maladie cardiaque ou rénale, les antibiotiques préviennent les infections secondaires. Au cours de la récente pandémie (H1N1), les inhibiteurs de la neuraminidase, par exemple le zanamivir et l’oseltamivir, ont été prescrits aux patients présentant des symptômes suspects, sans nécessité de diagnostic confirmé.

Complications

La pneumonie est la complication la plus fréquente. Elle est soit virale, soit la conséquence d’une infection secondaire par des bactéries ; celle due à Staphylococcus aureus est la plus grave, le taux de mortalité allant jusqu’à 20 %.

Prophylaxie

Le vaccin antigrippal est préparé chaque année à partir des souches les plus récentes. Il est efficace chez 70 % des personnes et son effet protecteur dure environ un an. Il est recommandé chez les personnes de plus de 65 ans ou les personnes plus jeunes exposées à l’infection ou affaiblies par une maladie grave (voir le RCP pour une liste détaillée).

Inhalation de corps étrangers

Plus souvent que les adultes, les enfants inhalent des corps étrangers, souvent des cacahuètes. Chez les adultes, l’inhalation est généralement associée à une dépression du niveau de conscience, par exemple en cas d’ivresse. Un gros objet peut obstruer totalement les voies respiratoires et entraîner la mort rapidement. Les petits objets se bloquent plus bas, généralement dans la bronche principale droite, car elle est plus verticale que la gauche. Ils provoquent alors un étouffement ou une respiration sifflante persistante et, plus tard, une pneumonie purulente persistante ou un abcès. En cas d’urgence, le corps étranger peut être délogé de la voie aérienne par la manœuvre de Heimlich : de l’arrière, on entoure de ses bras l’abdomen supérieur ; en le resserrant fortement, on pousse le diaphragme dans le thorax. Le flux d’air déclenché ainsi peut expulser le corps étranger hors de la trachée ou des bronches. En situation non urgente, la bronchoscopie permet le retrait du corps étranger.

Maladies des voies respiratoires inférieures

Bronchite aiguë

La bronchite aiguë est habituellement virale, mais peut être compliquée par une infection bactérienne, en particulier chez les fumeurs et chez les patients avec obstruction bronchique chronique. Les symptômes sont la toux, une gêne rétrosternale, une oppression thoracique et une respiration sifflante ; habituellement, ils disparaissent spontanément en 4 à 8 jours.

Maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC)

La MPOC est caractérisée par une obstruction bronchique difficilement réversible, qui est habituellement progressive et associée à une réponse inflammatoire persistante des poumons. La MPOC est désormais le terme privilégié pour les patients déjà diagnostiqués comme ayant une bronchite chronique ou de l’emphysème.

Épidémiologie et étiologie

Le tabagisme est la principale cause de MPOC, dont la gravité dépend du nombre moyen de cigarettes fumées par jour et des années passées à fumer. S’ils persistent à fumer, la plupart des fumeurs finissent par souffrir d’une fonction pulmonaire déficiente. L’exposition professionnelle chronique à des polluants (mines, bâtiment, industries chimiques), la pollution de l’air et l’inhalation de la fumée de combustibles de la biomasse utilisés dans le chauffage et la cuisson dans des endroits mal ventilés sont impliquées, en particulier dans les pays en développement. Le déficit héréditaire en α₁-antitrypsine (voir chap. 4) peut causer une MPOC précoce, mais les patients deviennent rarement symptomatiques avant l’âge mûr. Le poids financier de la MPOC est très lourd en raison des coûts directs (hospitalisations, consultations, médicaments) et des coûts indirects (perte de jours de travail).

Physiopathologie

Dans la bronchite chronique, le flux aérien est limité en raison du rétrécissement des voies respiratoires par l’hypertrophie et l’hyperplasie des glandes bronchiques sécrétrices de mucus, de l’inflammation pariétale et de l’œdème de la muqueuse. La couche de cellules épithéliales peut s’ulcérer et, quand les ulcérations cicatrisent, un épithélium pavimenteux peut remplacer l’épithélium cylindrique (métaplasie squameuse). L’emphysème est défini comme une dilatation et une destruction des tissus pulmonaires distaux, y compris les bronchioles terminales. Les altérations emphysémateuses conduisent à la perte de l’élasticité nécessaire au maintien de l’ouverture des voies respiratoires à l’expiration, ce qui limite le flux expiratoire et retient l’air dans les poumons. Bien que l’on ait suggéré que ces définitions séparaient les patients en deux groupes cliniques différents, les pink puffers (ou essoufflés roses), surtout emphysémateux, et les blue bloaters (ou bouffis bleus), surtout bronchiteux, la plupart ont à la fois de l’emphysème et une bronchite chronique, indépendamment des signes cliniques.

Pathogénie

• La fumée de cigarette provoque une hypertrophie des glandes muqueuses des voies respiratoires principales et une infiltration des parois bronchiques et bronchiolaires par des neutrophiles, des macrophages et des lymphocytes. Ces cellules libèrent des médiateurs inflammatoires (élastases, protéases, IL-1, IL-8 et TNF-α), dont certains attirent les cellules inflammatoires et amplifient le processus, alors que d’autres, à la suite d’un déséquilibre entre protéases et antiprotéases, détruisent le tissu conjonctif du parenchyme pulmonaire, ce qui induit les changements structurels menant à l’emphysème. L’α₁-antitrypsine, qui est un des principaux inhibiteurs de protéases, est inactivée par la fumée de cigarette.

• Les infections respiratoires sont une cause précipitant des exacerbations aiguës au cours d’une MPOC, mais on ignore si elles contribuent à la limitation progressive du débit respiratoire qui caractérise la MPOC.

• Le déficit en α₁-antitrypsine (voir chap. 4) est une cause d’emphysème à début précoce.

Caractéristiques cliniques

Les symptômes et signes cliniques permettent la distinction entre la MPOC et l’asthme (tableau 11.4). Les symptômes caractéristiques de la MPOC sont la toux avec expectorations, respiration sifflante et essoufflement après des années de toux du fumeur. Les exacerbations infectieuses sont fréquentes ; les expectorations deviennent alors purulentes. À l’examen, le patient gravement atteint est essoufflé au repos, son expiration est prolongée, l’expansion thoracique est faible et les poumons sont distendus, ce qui cause une perte de la matité cardiaque et hépatique, donne au thorax une forme de tonneau et fait saillir l’abdomen. Les lèvres pincées à l’expiration préviennent l’effondrement des alvéoles et des voies respiratoires. La mobilisation des muscles respiratoires accessoires (scalènes et sternocléidomastoïdiens) reflète l’accroissement de l’effort respiratoire (fig. 11.2). La respiration peut être sifflante ou les bruits respiratoires assourdis. Chez les pink puffers, l’essoufflement est la difficulté principale ; ils ne sont pas cyanosés. Les blue bloaters hypoventilent ; ils sont cyanosés, peuvent être œdémateux et montrent des signes de rétention de CO₂ : extrémités chaudes, pouls bondissant, astérixis (tremblements des mains tendues) et confusion dans les cas graves.

Tableau 11.4 Caractéristiques différenciant la MPOC de l’asthme

	MPOC	Asthme
Fumeur ou ancien fumeur	La plupart	Eventuellement
Symptômes avant 35 ans	Rares	Fréquents
Terrain atopique (rhinite, eczéma)	Peu fréquent	Fréquent
Infiltrat cellulaire	Macrophages, neutrophiles, lymphocytes T CD8 +	Eosinophiles, lymphocytes T CD4 +
Toux et expectorations	Quotidiennes/fréquentes	Intermittentes
Essoufflement	Persistant et progressif	Variable
Symptômes nocturnes	Rares	Fréquents
Importante variabilité diurne ou de jour en jour des symptômes	Peu fréquente	Fréquente
Réponse aux bronchodilatateurs (VEMS et DEP)	< 15 %	> 20 %
Réponse aux corticoïdes	Faible	Bonne

Figure 11.2 Quelques signes cliniques chez un patient atteint de MPOC.

En plus de manifestations pulmonaires, les patients atteints de MPOC souffrent de troubles systémiques, notamment perte de masse et de force musculaires, malnutrition, amaigrissement et dépression. L’atrophie musculaire est due à une combinaison de facteurs : vieillissement, malnutrition, inflammation systémique, inactivité, hypoxie. Elle touche à la fois les muscles respiratoires et des membres. Elle contribue à la perte de tolérance à l’effort indépendamment de l’altération de la fonction pulmonaire.

Complications

• Insuffisance respiratoire (voir plus loin).

• Cœur pulmonaire, c’est-à-dire maladie cardiaque secondaire à une maladie pulmonaire (voir chap. 10).

Examens

Le diagnostic repose sur les antécédents d’essoufflement et d’expectorations chez un fumeur à vie, l’examen physique et la limitation du courant aérien, confirmée par les tests de fonction pulmonaire.

• Les tests de fonction pulmonaire montrent une réduction progressive du débit parallèle à l’aggravation de l’essoufflement (tableau 11.5). Chez certains patients, l’obstruction bronchique est partiellement réversible, avec une augmentation du VEMS (généralement < 15 %) après inhalation d’un β₂-agoniste. Des mesures de débit expiratoire de pointe peuvent être nécessaires afin d’exclure l’asthme (tableau 11.4). En cas d’incertitude diagnostique, on peut être amené à demander des tests supplémentaires de fonction pulmonaire. Les volumes pulmonaires sont normaux ou augmentés, et la perte d’alvéoles liée à l’emphysème diminue le coefficient de transfert gazeux au test de monoxyde de carbone.

• La radiographie thoracique peut être normale ou montrer des signes de distension pulmonaire, indiquée par la position basse et l’aplatissement du diaphragme ainsi qu’une ombre cardiaque longue et étroite. La trame pulmonaire est moins marquée en périphérie et la destruction du parenchyme pulmonaire forme des bulles, des espaces aériens > 1 cm.

• La TDM à haute résolution convient particulièrement pour mettre en évidence les bulles d’emphysème.

• L’hémoglobine et l’hématocrite peuvent être élevés en raison de l’hypoxémie persistante et de la polyglobulie secondaire (voir chap. 5).

• Les gaz du sang artériel peuvent être normaux ou montrer une hypoxie avec ou sans hypercapnie dans les cas avancés.

• L’α₁-antitrypsine sérique est dosée et son génotype identifié dans la maladie à début précoce (< 40 ans) ou associée à des antécédents familiaux.

• L’ECG et l’échocardiographie servent à l’évaluation de l’état cardiaque en cas de signes cliniques de cœur pulmonaire (voir chap. 10).

Tableau 11.5 Degrés de gravité selon les critères GOLD

Stade de la MPOC	Fonction	Symptômes
Stade I, bénin	VEMS/CVF < 70 % VEMS ≥ 80 % de la valeur prédite	Toux chronique, essoufflement léger ou nul
Stade II, modéré	VEMS/CVF < 70 % 50 % ≤ VEMS < 80 % de la valeur prédite	Essoufflement à l’effort
Stade III, grave	VEMS/CVF < 70 % 30 % ≤ VEMS < 50 % de la valeur prédite	Essoufflement au moindre effort. Amaigrissement possible et dépression
Stade IV, très grave	VEMS/CVF < 70 % VEMS < 30 % de la valeur prédite ou VEMS < 50 % de la valeur prédite plus insuffisance respiratoire	Essoufflement au repos

(Adapté de Global Strategy for the Diagnosis, Management and Prevention of COPD, www.goldcopd.com).

Soins

Une MPOC devrait être soignée par une équipe multidisciplinaire comprenant, outre le médecin généraliste et le pneumologue, des spécialistes en soins infirmiers des voies respiratoires, en physiothérapie, en ergothérapie, en diététique et, à la phase terminale de la maladie, en soins palliatifs.

• Cesser de fumer. Il est essentiel de convaincre le patient d’arrêter de fumer. Cela peut ralentir la détérioration.

• Bronchodilatateurs. Une démarche thérapeutique graduelle est appliquée comme dans le traitement de l’asthme (voir plus loin). L’inhalation (avec aérochambre si nécessaire), une fois par jour, de bromure de tiotropium, un agent antimuscarinique à longue durée d’action, convient au début du traitement d’entretien. Afin de prévenir ou d’atténuer les symptômes aigus, il faut associer, en cas de besoin, un β₂-agoniste à brève durée d’action. Chez les patients dont la dyspnée persiste, on ajoutera un β₂-agoniste à longue durée d’action. Les inhalateurs de poudre sèche sont plus simples à utiliser que les inhalateurs doseurs, mais la technique d’utilisation doit encore être contrôlée. La thérapie par nébulisation peut être utile pour les patients souffrant d’essoufflement incapacitant malgré les inhalations.

• Corticoïdes. La réversibilité est évaluée sur la base d’une cure de 2 semaines de prednisolone par voie orale (30 mg par jour), avec mesure de la fonction pulmonaire avant et après la période de traitement. Si les résultats montrent une amélioration objective (amélioration > 15 % du VEMS), les corticoïdes oraux sont progressivement réduits et remplacés par des corticoïdes inhalés.

• Prévention de l’infection. Les exacerbations aiguës de la MPOC sont souvent dues à une infection bactérienne ou virale. Les patients doivent être vaccinés contre les pneumocoques et chaque année contre la grippe, et recevoir rapidement un traitement antibiotique lors des exacerbations aiguës.

• Oxygène. L’oxygène peut être fourni à domicile à long terme par des concentrateurs d’oxygène. L’oxygénothérapie améliore la survie chez certains patients :

– P_aO₂ < 7,3 kPa lorsque le patient respire l’air ambiant ;

– P_aO₂ < 8,0 kPa avec polyglobulie secondaire, hypoxémie nocturne, œdème périphérique ou preuve d’hypertension pulmonaire.

Pour juger de l’utilité de l’oxygène à domicile, il faut mesurer les gaz du sang à 3 semaines d’intervalle chez un patient stable sous traitement bronchodilatateur. L’oxygénothérapie, réservée aux patients qui ne fument plus (ce qui est prouvé par une concentration de carboxyhémoglobine < 3 %), dure 19 heures par jour (chaque jour) à un débit de 1 à 3 l/min, au moyen de lunettes nasales, la saturation en oxygène à atteindre étant > 90 %.

• Traitements complémentaires. Ils comprennent des mucolytiques pour réduire la viscosité des expectorations, des saignées en cas de polyglobulie, des diurétiques en cas d’œdème, un entraînement à l’effort pour améliorer l’essoufflement et le sentiment de bien-être, et des compléments alimentaires à haute teneur calorique chez ceux dont l’IMC est faible. Chez une minorité de patients, la chirurgie est bénéfique : bullectomie en cas de grandes bulles emphysémateuses et réduction du volume pulmonaire chez des patients sélectionnés avec une grave MPOC (VEMS < 1 l).

Exacerbation aiguë de la MPOC

Le diagnostic se fait sur la base d’une dyspnée accrue, ou d’une augmentation des expectorations ou de leur purulence. La complication majeure est l’insuffisance respiratoire. Les exacerbations sont habituellement la conséquence d’une infection virale ou bactérienne des voies respiratoires ; elles sont prises en charge et traitées comme dans l’asthme, mais avec quelques modifications essentielles (voir ci-dessous). Certains patients avec des exacerbations légères peuvent être traités à domicile par une équipe multidisciplinaire spécialisée incluant infirmières, physiothérapeutes et ergothérapeutes. Les soins à prodiguer en cas d’hospitalisation sont les suivants.

• Une oxygénothérapie contrôlée vise à maintenir la S_aO₂ > 88 à 92 % et la P_aO₂ > 8 kPa sans augmentation de la P_aCO₂. Souvent, ces patients doivent garder un certain degré d’hypoxémie afin que le stimulus respiratoire soit maintenu. Dès lors, si l’oxygène est nécessaire, les concentrations administrées seront faibles (24 %) et le seront par l’intermédiaire d’un masque Venturi (masque à concentration fixe en oxygène) afin de ne pas atténuer le stimulus respiratoire et de ne pas précipiter une aggravation de l’hypercapnie ni une acidose respiratoire. Si l’examen clinique et les gaz du sang artériel (mesure répétée toutes les 30 à 60 minutes) n’indiquent pas d’hypoventilation, de rétention de dioxyde de carbone et d’aggravation de l’acidose, la concentration en oxygène est augmentée par incréments (28 % puis 35 %).

• Les bronchodilatateurs (salbutamol et bromure d’ipratropium) sont administrés toutes les 4 à 6 heures avec de la prednisolone orale à la dose journalière de 40 mg. En présence d’insuffisance respiratoire de type 2, il faut utiliser des nébuliseurs fonctionnant à l’air et administrer l’oxygène simultanément et de manière contrôlée par une sonde nasale.

• Les antibiotiques, par exemple céfaclor ou co-amoxiclav, sont indiqués si les expectorations sont devenues purulentes ou si les clichés radiographiques pulmonaires ont changé. Les patients devraient être encouragés à expectorer, d’abord avec l’aide d’un kinésithérapeute. Le traitement antibiotique sera adapté en fonction des résultats de la culture des expectorations.

• Le recours à l’aminophylline est controversé en raison de sa faible efficacité et de la forte incidence d’effets secondaires. Elle est utilisée chez des patients victimes d’une exacerbation modérée à sévère qui ne répondent pas au traitement habituel décrit ci-dessus. Elle est administrée par voie intraveineuse, avec surveillance cardiaque comme dose de charge (5 mg/kg pendant 20 minutes) suivie d’une dose d’entretien de 0,5 mg/kg/heure. Pour la théophylline, il faut mesurer les taux plasmatiques quotidiennement pour maintenir la concentration à 10 à 20 mg/l (55 à 110 μmol/l). Chez les patients qui prennent déjà ce médicament par voie orale, il faut omettre la dose de charge et vérifier les taux plasmatiques avant de commencer la perfusion d’entretien.

• Les patients atteints d’insuffisance respiratoire mettant leur vie en danger ont besoin d’une assistance ventilatoire. Les dispositifs à double niveau de pression (BiPAP, bilevel positive airway pressure ; voir en fin de chap. 12) évitent le besoin de ventilation mécanique et d’intubation chez certains patients. Ils sont indiqués chez les patients dont la détresse respiratoire s’aggrave (fréquence respiratoire > 30/min) en acidose respiratoire (≤ 7,35 pH sanguin, P_aCO₂ > 6 kPa), ou qui n’ont pas répondu à un traitement médical optimal et à une oxygénothérapie contrôlée.

• L’héparine de bas poids moléculaire est indiquée afin d’éviter une thrombo-embolie.

• Les stimulants respiratoires sont rarement utilisés en raison de la disponibilité croissante de support ventilatoire non invasif. La perfusion IV lente de doxapram, 1,5 à 4,0 mg/min, peut aider à court terme à maintenir éveillé le patient ainsi qu’à stimuler la toux et l’élimination de sécrétions encombrantes.

• Les exacerbations de la MPOC sont parfois déclenchées par un pneumothorax, une insuffisance cardiaque ou une embolie pulmonaire, et ces causes doivent être exclues.

Pronostic à long terme

Le pronostic est fondé sur l’indice de prédiction BODE (body mass index, airflow obstruction, functional dyspnoea, exercise capacity, ou indice de masse corporelle, degré d’obstruction des voies aériennes, VEMS, dyspnée, capacité d’exercice). Au stade le plus grave (IMC < 21, VEMS < 35 % de la valeur prévue, essoufflement à l’habillage et une distance de marche < 149 m en 6 minutes), le risque de mortalité à 4 ans est de 80 %.

Syndrome d’apnée du sommeil (SAS)

Il s’agit d’une apnée (arrêt de la respiration pendant 10 secondes ou plus) qui se répète pendant le sommeil en raison de l’obstruction des voies aériennes supérieures. Elle affecte environ 2 % de la population et est plus fréquente chez les hommes d’âge moyen en surpoids. Elle peut également survenir chez les enfants, particulièrement ceux dont les amygdales sont hypertrophiées.

Étiologie

L’apnée se produit lorsque la partie arrière de la gorge est aspirée à l’inspiration et ferme ainsi la voie aérienne supérieure. Cela se produit pendant le sommeil parce que les muscles qui maintiennent les voies aériennes ouvertes sont hypotoniques. Les voies aériennes restent fermées jusqu’à ce que le patient soit réveillé par la nécessité de respirer alors que la gorge est obstruée. Ces réveils sont si brefs que le patient n’en est pas conscient, mais ces épisodes peuvent se répéter des centaines de fois au cours d’une nuit, menant à la privation de sommeil et à une somnolence diurne. Les facteurs favorisants sont l’ingestion d’alcool avant de dormir, l’obésité et la MPOC. Le SAS est plus fréquent chez les patients atteints d’hypothyroïdie et d’acromégalie.

Caractéristiques cliniques

La majorité des patients ronflent fortement et souffrent de somnolence diurne, ce qui diminue la qualité de leur travail et leur aptitude à conduire un véhicule. Les personnes avec qui ils dorment peuvent témoigner de ces apnées. D’autres symptômes sont l’irritabilité, des changements de personnalité, des céphalées matinales, l’impuissance et des étouffements nocturnes. Le SAS prédispose aux troubles cardiovasculaires : hypertension, insuffisance cardiaque, infarctus du myocarde et AVC.

Diagnostic

L’échelle de somnolence d’Epworth est un outil simple qui distingue un SAS d’un simple ronflement. On demande au patient la probabilité qu’il a de s’endormir dans huit situations définies, par exemple en regardant la télévision ou en s’entretenant avec quelqu’un. Un score élevé correspond à une somnolence excessive. Des chutes fréquentes de la saturation artérielle en oxygène pendant le sommeil, détectées par oxymétrie à domicile, peuvent confirmer le diagnostic. Si les résultats sont normaux ou équivoques, une étude du sommeil à l’hôpital est indiquée. Cela implique généralement une oxymétrie complétée par un enregistrement vidéo dans une salle spécialement adaptée à ce genre d’investigations. Le diagnostic d’apnée/hypopnée du sommeil est confirmé lorsque le nombre d’apnées ou d’hypopnées par heure de sommeil, à n’importe quel moment de la nuit, est > 15.

Soins

• La perte de poids, la résection d’amygdales nettement hypertrophiques et la correction de certaines malformations faciales peuvent aider.

• La ventilation en pression positive continue (PPC ; voir chap. 12) par un masque nasal moulant (PPC nasale) garde le pharynx ouvert pendant le sommeil et s’avère un traitement efficace.