Chapitre 11 – Item 223. Angiomes de la face et de la cavité buccale
Plan du chapitre
Nomenclature
Hémangiome infantile
Malformations vasculaires
Caractéristiques cliniques
Hémangiomes infantiles (anciennement « angiomes » immatures)
Malformations vasculaires
Le mot « angiome » (angioma des Anglo-Saxons) est un terme générique, impropre aux yeux des spécialistes, encore que largement utilisé, et qui recouvre un ensemble pathologique soit tumoral, soit malformatif, dont le seul point commun est qu’il affecte le système vasculaire (artère, veine, vaisseau lymphatique). Ces anomalies vasculaires recouvrent un large champ pathologique et sont soit visibles, soit cachées (viscérales). De mieux en mieux connues sur le plan physiopathologique, elles ont largement bénéficié des développements de l’imagerie médicale et de la radiologie interventionnelle, même s’il demeure nombre d’impasses thérapeutiques. Cette pathologie a très tôt suscité la constitution de consultations multidisciplinaires dédiées.
Nomenclature
Il est devenu classique et commode, avec Mulliken et Glowacki (1982), d’opposer les tumeurs vasculaires (essentiellement l’hémangiome) aux malformations vasculaires.
Hémangiome infantile
Hémangiome infantileL’hémangiome infantile (fig. 11.1) est la tumeur bénigne la plus fréquente du jeune enfant (10 % des enfants en sont porteurs). Visible ou non à la naissance (20 % à 50 % des cas), l’hémangiome se développe dans les premiers mois de la vie, se stabilise au bout de six à douze mois, puis régresse lentement en un à dix ans selon les cas. La face est volontiers touchée. La fille est le plus souvent affectée (sex-ratio : trois filles pour un garçon). L’évolution particulière des hémangiomes leur fait affecter le qualificatif d’« immature ». L’histologie de ces tumeurs est caractérisée par une multiplication cellulaire endothéliale formant des capillaires au cours de la phase de prolifération. L’hémangiome peut simuler une malformation artérioveineuse en écho-doppler, mais l’artériographie (qui n’est plus nécessaire au diagnostic) montre un blush tumoral dense.
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| Figure 11.1 |
L’attente de l’involution habituellement spontanée de ces tumeurs est justifiée pour les lésions de petite taille (80 % des hémangiomes ont moins de 2 cm). La chirurgie peut être indiquée pour des raisons vitales, fonctionnelles, esthétiques ou psychologiques.
Malformations vasculaires
MalformationsvasculairesSimples ou combinées, les malformations vasculaires sont présentes dès la naissance mais se révèlent en règle générale beaucoup plus tard.
Liées à une anomalie de structure de la morphogenèse vasculaire, elles évoluent de manière proportionnée, affectées par les traumatismes, les infections, certaines perturbations hormonales. Elles n’ont aucune tendance à la régression spontanée.
Simples, ces malformations sont superficielles et/ou profondes, de révélation parfois tardive. Elles affectent, selon les cas, préférentiellement le réseau capillaire, veineux, artériel ou lymphatique.
Des formes histologiquement mixtes, combinées, existent : malformations lymphatiques et veineuses (malformations veinolymphatiques), malformations artérioveineuses, malformations veineuses et capillaires (malformations capillaroveineuses), par exemple. Ces malformations sont hémodynamiquement différenciées selon qu’il y règne un bas débit sanguin, cas le plus fréquent (capillaires, veineux, lymphatiques), ou un haut débit (malformations hémodynamiquement actives avec fistules artérioveineuses).
Combinées et complexes, les malformations vasculaires réalisent divers syndromes : syndrome de Sturge-Weber-Krabbe à l’étage encéphalique, syndrome de Cobb (angiomatose cutanéo-vertébro-méningo-médullaire) au niveau du tronc, syndrome de Klippel-Trenaunay avec gigantisme progressif du membre. Ces malformations peuvent être disséminées ; c’est le cas de la maladie de Rendu-Osler, du syndrome de Bean, etc.
Cette classification permet, avec l’expérience clinique de ces tumeurs vasculaires ou de ces malformations vasculaires, de porter un diagnostic cliniquement correct dans plus de 95 % des cas et d’orienter ensuite, sans excès, les éventuels bilans nécessaires. (tableau 11.I)
| CIVL, coagulation intravasculaire localisée ; CIVD, coagulation intravasculaire disséminée. | |
| Hémangiome | Malformation vasculaires (capillaire, lymphatique, veineuse, complexe) |
|---|---|
| 3 femmes/1 homme | 1 femme/1 homme |
| Grande fréquence : 10 % des nourrissons | Rareté : 1 enfant sur 1 000 |
| Invisible à la naissance (60 %) | Présente mais non toujours révélée à la naissance |
| Émergence postnatale ; croissance : 6 à 12 mois | Évolution liée aux traumatismes, aux infections ou bien spontanée |
| Involution : 1 à 10 ans ; séquelles possibles | Pas d’involution ; tendance à l’aggravation par poussées |
| Pas ou peu d’indications à l’exploration radiographique (échographie, doppler couleur, rarement IRM) | Rôle important de l’imagerie (échographie et IRM) afin de différencier les malformations à haut débit de celles à bas débit Plus rarement utiles : scanner, artériographie |
| Peu d’effets sur le squelette sous-jacent (effet de masse) | Effets sur le squelette : soit distorsion, doit hypertrophie, soit hypotrophie et lyse osseuse |
| CIVL pouvant évoluer en CIVD en cas d’agression de la malformation | |
| Histologie : hyperplasie endothéliale ; GLUT1+ dans 100 % des cas | Histologie : formes capillaires, veineuses, lymphatiques, artérioveineuses ou combinées ; GLUT1− dans 100 % des cas |
| Thérapeutique : – abstention – lasers (ulcérations ou télangiectasies résiduelles) – médicale, traitements pharmacologiques des formes graves – chirurgie précoce ou de séquelles | Thérapeutique : – abstention – lasers – radiologie interventionnelle – chirurgie |
Caractéristiques cliniques
L’observation clinique de la lésion, mais surtout l’anamnèse, la reconstitution de son développement et de son histoire sont habituellement suffisantes pour affirmer le type d’anomalie vasculaire rencontrée et écarter le diagnostic de tumeur ou d’anomalie d’autre origine.
Les techniques d’imagerie sont complémentaires : choisies en fonction des arguments de l’examen clinique, elles participent le plus souvent, au moins dans les malformations vasculaires, au traitement et à la surveillance.
Hémangiomes infantiles (anciennement « angiomes » immatures)
Dix pour cent des enfants en sont porteurs, soit à la naissance (20 % à 50 % d’entre eux), soit peu de temps après (quelques jours à quelques semaines). Ces hémangiomes sont toujours présents avant l’âge d’un an. La prédominance féminine est nette (trois filles pour un garçon pour les formes banales, sept filles pour un garçon pour les formes graves). À la naissance, la peau peut être normale ou marquée par des taches pâles ou des macules télangiectasiques rouges. L’hémangiome se développe en quelques semaines, s’étendant plus ou moins rapidement, puis il se stabilise vers trois à six mois le plus souvent et jusqu’à l’âge d’un an parfois, avant de se résorber lentement sur plusieurs années. Selon que l’atteinte est superficielle, sous-cutanée ou mixte, on distingue :
• l’hémangiome cutané pur : c’est la « fraise » tubéreuse, de couleur rouge vif ; plus ou moins saillant et étendu, il peut être localisé, arrondi ou segmentaire, parfois très diffus ;
• l’hémangiome sous-cutané pur : il se présente comme une masse homogène sous-cutanée chaude, de consistance ferme et élastique, ne pouvant jamais être dépressible, posant parfois des problèmes de diagnostic différentiel avec une malformation lymphatique, une encéphalocèle ;
• l’hémangiome mixte : forme la plus fréquente, elle associe les deux aspects ; la nappe tubéreuse est soulevée par la composante sous-cutanée.
Les examens complémentaires ont deux indications :
• l’appréciation de l’extension et du retentissement local ou général de l’hémangiome ;
• le diagnostic positif dans certaines formes sous-cutanées pures.
La place essentielle revient à l’échographie-doppler couleur : l’hémangiome immature se présente sous la forme d’une masse d’échogénicité variable, mais toujours très hypervascularisée (de multiples artères et veines sont présentes à l’intérieur du tissu tumoral). Le nombre des pédicules est variable, de même que les vitesses systoliques qui sont la plupart du temps très élevées ; la valeur de l’index de résistance est en règle générale assez basse malgré l’absence de shunt artérioveineux. Chez le nourrisson, la présence d’une telle masse permet d’éliminer une malformation vasculaire. Le seul diagnostic différentiel reste celui d’une tumeur maligne vascularisée (le rhabdomyosarcome, par exemple). L’IRM sert à préciser l’extension des hémangiomes volumineux au niveau de la face, de l’orbite, de la base du crâne ou du cou. L’artériographie ne doit plus être réalisée.
Formes cliniques
Des formes cliniques sont distinguées :
• selon la taille et le volume : 80 % des hémangiomes ont moins de 2 cm de diamètre ; tout peut se rencontrer cependant et des formes étendues mettant en jeu le pronostic vital (insuffisance cardiaque) recouvrent plusieurs territoires anatomiques ;
• selon le nombre : il n’y a pas de relation entre le nombre d’angiomes et la gravité de la maladie. Unique ou multiple, voire dispersé en miliaire, l’hémangiome crée des tableaux variés. L’association à des hémangiomes viscéraux (sous-glotte, foie) péjore le pronostic ;
• selon la topographie : la localisation faciale concerne 45 % des nourrissons ; elle engendre des conséquences par son développement, son évolution ou ses séquelles :
– au niveau des paupières : l’atteinte palpébrale (fig. 11.2) est un exemple où l’intervention doit être précoce. Gênant la vision, soit par appui sur la cornée, soit par occlusion de l’axe visuel, l’hémangiome peut engendrer un trouble de réfraction (astigmatisme) et une amblyopie ;
