11 Affections des nerfs périphériques

À RETENIR

• Les corps cellulaires des motoneurones périphériques sont situés dans la corne ventrale de la moelle épinière. Les corps cellulaires des neurones sensitifs sont situés dans les ganglions paraspinaux.

• Les axones des nerfs périphériques ont la capacité de repousser dans certaines conditions. Plus la lésion est proximale, plus cette faculté diminue. Ces éléments doivent être pris en compte dans le pronostic.

• Le pronostic doit être modulé en fonction de l’âge de l’animal. Les neuropathies périphériques ont un pronostic plus sombre chez le jeune en croissance.

• Les neuropathies périphériques peuvent être motrices, sensitives ou mixtes.

• L’examen de choix dans l’exploration des neuropathies périphériques est l’électrodiagnostic.

• Une neuropathie périphérique doit entrer dans le diagnostic différentiel de tout syndrome de fatigabilité ou d’intolérance à l’effort.

RAPPELS ANATOMIQUES

Le système nerveux périphérique comprend des neurones sensitifs, moteurs et végétatifs. Il est constitué par les corps cellulaires de ces neurones et leurs prolongements axonaux.

Les corps cellulaires des neurones sont situés dans la corne ventrale de la substance grise médullaire pour les motoneurones et dans les ganglions spinaux pour les neurones sensitifs. Les axones de ces neurones sont regroupés en fascicules qui constituent les nerfs périphériques. Plusieurs enveloppes successives assurent le soutien et la nutrition du nerf. L’épinèvre entoure l’ensemble des fascicules d’un nerf. Le périnèvre englobe chaque fascicule. Les axones sont placés dans l’endonèvre.

Les neuropathies périphériques sont induites par un phénomène pathologique intrinsèque ou extrinsèque, qui affecte l’axone ou la gaine de myéline. Ainsi, on distingue les neuropathies axonales et les neuropathies démyélinisantes. Mais très fréquemment, les lésions sont mixtes. De plus, une atteinte primitivement axonale entraîne une démyélinisation secondaire et, inversement, une atteinte primitivement démyélinisante peut entraîner, si elle est sévère ou si elle devient chronique (phénomène de démyélinisation/remyélinisation), une atteinte axonale secondaire. Dans tous les cas, la fonction de conduction nerveuse nécessite l’intégrité de l’axone et de la gaine de myéline.

SYMPTOMATOLOGIE GÉNÉRALE

La plupart des nerfs périphériques contiennent à la fois des fibres motrices et des fibres sensitives. Les fibres sensitives sont en moyenne de plus gros calibres et sont, de ce fait, plus sensibles à certains phénomènes comme les phénomènes compressifs. Certaines affections métaboliques ou dégénératives peuvent également toucher préférentiellement les fibres sensitives. De la même façon, les fibres motrices peuvent être la cible privilégiée de certains processus pathologiques. Mais, hormis ces quelques cas de figure, les neuropathies périphériques ont un caractère mixte.

Les neuropathies périphériques peuvent s’inscrire dans le cadre large de l’intolérance à l’effort ou de la fatigabilité anormale. Elles se présentent comme une atteinte de type motoneurone périphérique éventuellement associée à des troubles sensitifs ou proprioceptifs.

L’étude des réflexes médullaires et la topographie cutanée d’un trouble sensitif permettent de localiser plus précisément les lésions et de déterminer s’il s’agit d’une mononévrite (atteinte d’un seul tronc nerveux), d’une polynévrite (atteinte de plusieurs nerfs) ou d’une polyneuropathie (atteinte de plusieurs territoires nerveux). L’existence d’une dysphagie ou d’un mégaœsophage, d’une dysphonie, d’une dyspnée d’origine laryngée est un élément qu’il faut systématiquement rechercher car ils sont régulièrement associés à certaines polyneuropathies.

Malheureusement, l’examen clinique n’est pas toujours assez performant et, dans bien des cas, il ne permet pas de déterminer avec certitude si l’animal est atteint d’une neuropathie, d’une jonctionopathie ou d’une myopathie. Cette difficulté explique pourquoi le recours aux examens complémentaires est pratiquement toujours nécessaire. Ceci non seulement pour préciser la cause de l’affection mais, et c’est une particularité du système neuromusculaire, pour caractériser la maladie.

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

Dans le cadre des neuropathies périphériques, les examens complémentaires doivent confirmer ou infirmer l’atteinte nerveuse. Celle-ci confirmée, ils en précisent la topographie, le caractère moteur ou sensitif, la localisation proximale ou distale des lésions, leur sévérité et, éventuellement, leur caractère aigu ou chronique. Deux types d’examens complémentaires permettent d’atteindre ces objectifs : l’électrodiagnostic qui est un examen fonctionnel et l’étude histologique de biopsies nerveuses et musculaires qui propose une approche lésionnelle.

ÉTUDE SPÉCIALE

NEUROPATHIES HÉRÉDITAIRES

Les neuronopathies et les maladies de surcharge, parce qu’elles concernent surtout les corps cellulaires et les axones proximaux, sont traitées dans les myélopathies.

Dysmyélinogenèse

Hypomyélinisation congénitale du golden retriever

Les signes cliniques sont visibles dès l’âge de 7 semaines. Les membres postérieurs sont préférentiellement atteints. On note une démarche raide, une déformation des membres et une tendance à mobiliser les deux postérieurs en même temps à la manière d’un lapin. Les lésions consistent en un amincissement de la gaine de myéline.

Neuropathie hypertrophique du dogue du Tibet

Cette neuropathie rapidement progressive se transmet selon un mode autosomal récessif. Les signes cliniques apparaissent entre 7 et 12 mois. Une parésie touche en premier les membres postérieurs et progresse cranialement pour atteindre les membres antérieurs après quelques jours. La démarche devient plantigrade. Les réflexes patellaires sont absents et les réflexes de flexion sont présents mais diminués. Au bout de quelques semaines, le décubitus devient permanent. Chez certains sujets, on peut observer une rémission après 6 semaines.

Les lésions de démyélinisation résultent d’une incapacité congénitale des cellules de schwann à former une gaine de myéline continue. Une neuropathie similaire est décrite chez le malamute et le chat.

NEUROPATHIES SENSITIVES

La grande majorité des neuropathies sont mixtes. Les neuropathies purement sensitives sont rares. La plupart sont familiales. Parmi les neuropathies sensitives acquises, seules celles intéressant les racines dorsales et les ganglions paraspinaux sont bien caractérisées. Les symptômes sont très évocateurs : il n’existe pas de signes moteurs tels que la parésie ou la fatigabilité. En revanche, on note une dysmétrie avec hypermétrie, un déficit proprioceptif et une hypo- ou une aréflexie tendineuse. Attention donc, suite à cette dernière caractéristique, à ne pas les classer abusivement dans les atteintes motrices de type MNP. Il s’agit là d’un piège classique de l’examen neurologique qui est cependant rapidement écarté tant le tonus musculaire est important chez les animaux atteints.

Les nerfs crâniens peuvent également être atteints. Les chiens touchés sont jeunes ou d’âge moyen. La maladie évolue vers un mode chronique. Il n’existe pas de traitement.

L’une des plus connues, décrite en France, est l’axonopathie progressive du boxer. Il s’agit d’une neuropathie multisystémique et diffuse. Les lésions sont distribuées dans le système nerveux central et périphérique. Dès l’âge de 2 à 3 mois, les mouvements des membres postérieurs sont ataxiques et montrent une hypermétrie marquée. Les membres antérieurs sont touchés dans un deuxième temps. Les réflexes tendineux surtout patellaires sont très affectés, et il n’y a pas d’atrophie ou d’hypotonie musculaire. Par la suite, un déficit proprioceptif apparaît progressivement.

Les lésions semblent dues à une anomalie du transport des neurofilaments. L’origine génétique est établie.

Il n’y a pas de traitement mais une stabilisation clinique est possible.

D’autres neuropathies sensitives sont décrites chez le pointer, le teckel à poil long et l’épagneul français. Dans ces races, les signes cliniques habituels peuvent être accompagnés de comportements d’automutilation.

AUTRES NEUROPATHIES

Axonopathie distale du chat birman

Il s’agit d’une neuropathie multisystémique associant une polyneuropathie périphérique de type distale symétrique centripète à des lésions dégénératives médullaires et cérébelleuses.

Le mode de transmission supposé est autosomal récessif. Les signes cliniques apparaissent vers 8–10 semaines. Le tableau clinique est dominé par une ataxie avec hypermétrie, plus marquée sur les membres postérieurs. Il n’existe pas de traitement et le pronostic est sombre.

Paralysie laryngée

Purement motrice, elle touche une grande variété de races : siberian husky, bouvier des Flandres, bull terrier, rottweiler, chat… Trois formes sont décrites : héréditaire, idiopathique et acquise. Les signes cliniques sont comparables dans les trois cas : dyspnée inspiratoire, stridor, modification de la voix ainsi qu’une intolérance croissante à l’exercice. Dans la forme héréditaire les signes apparaissent avant l’âge de 6 mois. La forme idiopathique se manifeste chez l’adulte d’âge moyen ou avancé. Les races grandes ou géantes telles que le saint-bernard et le setter irlandais sont préférentiellement touchées. Dans la forme acquise, la paralysie laryngée peut évoluer seule (lymphome chez le chat, corps étranger…) ou entrer dans le cadre d’une polyneuropathie secondaire (hypothyroïdie, botulisme, rage, saturnisme…).

On observe un cas particulier de paralysie laryngée, congénitale ou héréditaire, évoluant dans le cadre d’une polyneuropathie associée à un mégaœsophage chez le dalmatien et le leonberg.

Le diagnostic est obtenu par laryngoscopie et électrodiagnostic. Le pronostic de la forme héréditaire est réservé, celui de la forme idiopathique est bon après chirurgie (latéralisation ou aryténoïdectomie), celui de la forme acquise dépend de la cause sous-jacente.

Neuropathie à axones géants du berger allemand

Il s’agit d’une neuropathie mixte, évolutive, se transmettant selon un mode autosomal récessif. Les lésions consistent en une accumulation axonale de neurofilaments (qui restent cependant morphologiquement normaux). Cette anomalie conduit à une dilatation axonale qui a donné son nom à la maladie. Les premiers signes cliniques se manifestent vers l’âge de 15 mois, par une ataxie et une parésie limitée aux membres postérieurs. Progressivement l’animal a plus de difficultés à se relever, une amyotrophie et une hyporéflexie, surtout patellaire, s’installent. Au-delà de 20 mois, le tableau devient dramatique avec l’apparition d’une incontinence fécale et d’un mégaœsophage. Il n’existe pas de traitement.

Polyneuropathie sensorimotrice du rottweiler

Il s’agit d’une polyneuropathie distale centripète apparaissant chez l’adulte. Les animaux présentent une paraparésie évoluant vers une tétraparésie. Le tableau général est celui d’une atteinte de type MNP. La progression des signes peut se faire sur plusieurs mois, avec des périodes de pause ou des rémissions. Le pronostic est très réservé. Certains auteurs mentionnent une amélioration temporaire grâce aux corticoïdes.

Mégaœsophage congénital

Cette neuropathie qui apparaît cliniquement comme un défaut de tonus musculaire pourrait être classée dans les neuropathies sensitives, car les lésions concernent les fibres sensitives de l’œsophage, se projetant vers les centres de la déglutition. De nombreuses races, de tous formats, sont concernées : dogue allemand, greyhound, berger allemand, bouvier des Flandres, sharpeï, setter irlandais, schnautzer nain… Il n’existe pas de traitement satisfaisant.

NEUROPATHIES ACQUISES

Traumatismes des nerfs périphériques

Traumatisme aigu

Les neuropathies traumatiques sont dominantes parmi les neuropathies périphériques. La nature traumatique des lésions est établie soit par l’anamnèse, soit par la recherche attentive de signes associés : lésions cutanées, hématomes, fractures. Malheureusement, dans la plupart des cas, il n’existe aucun signe externe de traumatisme. Les lésions traumatiques des nerfs périphériques sont classées en trois catégories. La neurapraxie est un bloc fonctionnel. La conduction nerveuse est interrompue sans qu’il y ait de lésion histologique. La guérison est la règle, mais elle est parfois longue à survenir : de trois semaines à plusieurs mois.

L’axonotmésis désigne une lésion axonale. Les axones subissent une dégénérescence axonale et lorsque l’intégrité des enveloppes nerveuses (épinèvre, périnèvre, endonèvre) est préservée, la régénération axonale est possible.

La neurotmésis est une section d’un tronc nerveux touchant à la fois les axones et les enveloppes. Cette lésion ne se répare jamais spontanément et nécessite le recours à la microchirurgie.

L’électrodiagnostic est d’une importance capitale pour donner des informations sur la sévérité des lésions et, partant de là, établir un pronostic.

Les données de l’électrophysiologie doivent cependant être complétées par les facteurs environnementaux qui conditionnent la récupération fonctionnelle des nerfs périphériques.

Les modèles expérimentaux de dégénérescence wallérienne ont montré qu’un axone « repousse » en moyenne à raison d’un millimètre par jour. Ceci permet, une fois que l’électrodiagnostic à établi la topographie des lésions, d’estimer, compte tenu de la distance qu’il y a entre la lésion et le muscle à réinnerver, le temps nécessaire à la récupération. C’est ici qu’interviennent les différents éléments qui peuvent retarder ou empêcher la récupération fonctionnelle.

Le nerf et le muscle entretiennent des rapports trophiques, ce qui explique l’amyotrophie rapide lors de syndrome de type MNP. Si la dénervation persiste, le muscle devient le siège d’un phénomène dégénératif au cours duquel il subit une fibrose. Lorsque celle-ci est installée, il n’y a plus de récupération possible. La première condition est donc : la fibre nerveuse doit atteindre le muscle avant qu’il ne dégénère.

La dénervation conduit à une paralysie et une articulation qui n’est pas mobilisée régulièrement s’ankylose.

Dans un traumatisme les fibres sensitives sont touchées au même titre que les fibres motrices. Il s’en suit une anesthésie ou une paresthésie locale qui entraîne soit des comportements d’automutilation (observés également lors de la repousse de fibres sensitives), soit une insensibilité aux agressions extérieures. Dans les deux cas, le membre en aval des lésions risque d’être le siège d’infections sévères. Ce phénomène est encore aggravé par la perte de l’innervation des vaisseaux sanguins, qui conduit à une diminution du flux sanguin local.

Principes du traitement

Lors de neuropraxie ou d’axonotmésis, c’est la physiothérapie qui constitue l’essentiel du traitement. On pratique des massages énergiques et une mobilisation des articulations en séances d’une vingtaine de minutes, deux à trois fois par jour. Cette technique peut être complétée en pratiquant des hydromassages ou tout simplement en appliquant des serviettes chaudes sur les membres.

Lorsque la récupération est trop longue par rapport au temps estimé initialement, ou lors de neurotmésis, une intervention chirurgicale réparatrice ou correctrice peut être envisagée. Selon l’étendue des lésions plusieurs types d’intervention chirurgicale peuvent être proposés :

– l’amputation du membre lors de l’avulsion de plusieurs racines par exemple ;

– une transplantation tendineuse visant à corriger un déficit partiel (flexion du coude, flexion/extension du carpe ou du tarse) ;

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