Cas 10. Une Paralysie Faciale
PREMIÈRE CONSULTATION
ÂGE ET MOTIF DE LA CONSULTATION
HISTOIRE PÉRINATALE
Les parents sont bien portants, non apparentés. La fratrie est constituée de deux filles nées sans problème après une grossesse normale, avec un accouchement chaque fois très rapide (1 h) ; PN à 4 100 g à 40 SA pour la première et 3 300 g à 38 SA pour la deuxième. Ces deux aînées se développent normalement.
L’enfant est le troisième de la fratrie. La grossesse est sans particularité jusqu’à 35 SA. Un repos complet est demandé les deux derniers mois en raison d’une tête plongeante. L’accouchement spontané en présentation céphalique à 39 SA est sans particularité. Les scores d’apgar sont de 10 à 1 et 5 minutes. L’enfant est eutrophique, très alerte. On note dès le premier examen en salle de naissance une paralysie faciale gauche. L’allaitement maternel est facilement mis en route.
ÉTAPES DU DÉVELOPPEMENT JUSQU’À 2 MOIS
– Le développement est normal aujourd’hui pour un enfant de 2 mois: le contrôle de la tête est presque acquis bien que la tête ne soit pas dans l’axe.
– L’interaction sociale et le sourire sont présents.
ORIENTATION ET AIDES REÇUES JUSQU’À CE JOUR
Aucune investigation ni prise en charge jusqu’ici.
COMMENT CONCLURE CETTE PREMIÈRE CONSULTATION ?
OPINION PERSONNELLE DU LECTEUR SUR QUATRE QUESTIONS
1. Quels sont les éléments essentiels à ce jour ?
2. Que peut-on dire à la famille aujourd’hui ?
3. Quelles prises en charge proposez-vous ?
4. Quelles investigations considérez-vous comme nécessaires ?
RÉPONSES PROPOSÉES
Éléments essentiels
– Paralysie faciale gauche modérée interprétée comme périphérique et paraissant régressive.
– Torticolis congénital et plagiocéphalie d’origine posturale.
– Développement normal à 2 mois.
Interprétation proposée à la famille
L’interprétation paraissant la plus vraisemblable de cette paralysie faciale unilatérale associée à un torticolis congénital est une compression du nerf facial gauche en fin de grossesse, compression probablement liée à une tête déjà engagée à 35 SA (tête plongeante). Une interprétation mécanique a donc été proposée en raison de la notion de tête plongeante au cours des 5 dernières semaines de la grossesse: cet engagement précoce, s’il était asymétrique (comme il l’est le plus souvent), semblait pouvoir expliquer à la fois la compression du nerf facial et le torticolis. La tendance à la régression est un argument supplémentaire ; c’est l’évolution habituelle de ces formes.
Prise en charge indiquée
Investigations demandées
– Aucune pour l’instant. Si la régression n’est pas complète d’ici deux mois, l’origine des signes devra être reconsidérée.
– Une prochaine consultation est proposée deux mois plus tard.
SUIVI ET RéSOLUTION DE PROBLÈME
ÉVOLUTION ULTÉRIEURE DE L’ENFANT
L’enfant n’est revu qu’à l’âge de 14 mois.
La paralysie faciale gauche n’a pas régressé. La mastication des morceaux est difficile et le bavage est modéré. La fermeture des paupières est normale. C’est donc une paralysie de la branche inférieure seulement du nerf facial, c’est-à-dire d’origine centrale. Un strabisme convergent de l’oeil gauche a été exploré: l’examen montre une paralysie de l’abduction de l’oeil gauche.
L’examen crânien montre un bourrelet des sutures squameuses et métopique, avec une progression normale du PC (toujours sur la médiane).
L’examen neurologique montre des signes neurologiques et crâniens mineurs: un déséquilibre du tonus passif du tronc avec excès d’extension et un discret stretch phasique du triceps droit.
En raison de la persistance de la paralysie faciale de type central et de l’association avec une paralysie de l’abduction du globe oculaire du même côté, le diagnostic d’une séquence de Moebius devient évident, bien que dans une variété rare, unilatérale. Des investigations sont alors demandées, une IRM cérébrale, un examen ORL, un examen ophtalmologique, une consultation de génétique (voir les résultats plus loin).
À l’âge de 2 ans, la courbe de PC reste sur la médiane, avec bourrelets squameux et métopique. La marche est acquise à 16 mois, bien coordonnée, avec peu de chutes. L’attention reste labile. Le langage progresse lentement: ne dit ni « papa » ni « maman » ; prononce 5 à 7 mots très déformés.
À l’âge de 2 ans 1/2, les progrès ont été rapides au cours des 6 derniers mois: la compréhension est excellente ; il dit « papa » et « maman » ; il utilise une vingtaine de mots dont il ne prononce que la syllabe finale. Le comportement et l’attention sont meilleurs. La motricité fine évolue normalement, avec une préhension du crayon appropriée pour l’âge.
À l’âge de 3 ans, le langage est correct pour l’âge, tout à fait intelligible. On observe une bonne progression de la motricité faciale gauche, en particulier au niveau des muscles triangulaires de la lèvre rendant le sourire moins asymétrique. Un trouble du comportement assez particulier est signalé: des entêtements persistants, sans cause évidente, une opposition incontrôlable pour des motifs futiles, un comportement qui demande une certaine souplesse de la part de la famille (et plus tard de l’école).
RÉSULTATS DES INVESTIGATIONS
L’examen ORL confirme le caractère modéré de la paralysie faciale. L’analyse de la motricité dans le territoire du nerf facial gauche montre qu’il existe des îlots musculaires actifs, en particulier le sourcilier et l’orbiculaire des lèvres ; il sera donc possible de travailler sur la continence labiale (le bavage est modéré) et sur la mobilité du visage. Il n’existe aucune anomalie motrice associée: la motricité du voile et de la langue est normale ; la voix est normale, il n’y a pas de trouble du carrefour. L’audition est normale.
L’examen ophtalmologique confirme le caractère isolé du strabisme convergent de l’oeil gauche. L’oeil droit est préféré. La fermeture des paupières est normale. Il n’y a pas de ptosis.
L’examen du généticien confirme l’atteinte isolée, unilatérale des 6e et 7e paires crâniennes à gauche.
Le reste de l’examen physique est normal.
RÉVISION DU PROGRAMME ET PRISE EN CHARGE
La prise en charge a été progressivement enrichie (consultation multidisciplinaire spécialisée).
– Dans le domaine visuel: l’amblyopie de l’oeil gauche est traitée par occlusion alternée et verres correcteurs pour une hypermétropie. Des exercices d’abduction sont faits. Une correction chirurgicale sera envisagée plus tard.
– Dans le domaine de la motricité faciale: un travail orthophonique spécifique a débuté à l’âge de 2 1/2 ans avec exercice des praxies buccales. La famille est impliquée, avec des exercices à faire à la maison. On obtient des résultats très encourageants.
CADRE NOSOLOGIQUE
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